Јувенилни реуматоидни артритис

Јувенилни реуматоидни артритис (ЈРА) је артритис непознатог узрока, који траје дуже од 6 недеља и развија се код деце млађе од 16 година, искључујући друге патологије зглобова.

У зависности од врсте класификације, болест има следећа имена: јувенилни артритис (МКБ-10), јувенилни идиопатски артритис (ИЛАР), јувенилни хронични артритис (ЕУЛАР), јувенилни реуматоидни артритис (АЦР).

МКБ-10 код

• М08. Јувенилни артритис.
• М08.0. Јувенилни реуматоидни артритис (серопозитиван или серонегативан).
• М08.1. Јувенилни анкилозни спондилитис.
• М08.2. Јувенилни артритис са системским почетком.
• М08.3. Јувенилни полиартритис (серонегативни).
• М08.4. Пауциартикуларни јувенилни артритис.
• М08.8. Други јувенилни артритис.
• М08.9. Јувенилни артритис, неспецифициран.

Епидемиологија јувенилног хроничног артритиса

Јувенилни реуматоидни артритис је једна од најчешћих и највише инвалидизирајућих реуматских болести која се јавља код деце. Учесталост јувенилног реуматоидног артритиса је од 2 до 16 особа на 100.000 деце млађе од 16 година. Преваленција јувенилног реуматоидног артритиса у различитим земљама је од 0,05 до 0,6%. Девојчице чешће пате од реуматоидног артритиса. Стопа смртности је 0,5-1%.

Адолесценти имају веома неповољну ситуацију са реуматоидним артритисом, његова преваленција је 116,4 на 100.000 (код деце млађе од 14 година - 45,8 на 100.000), примарна инциденца је 28,3 на 100.000 (код деце млађе од 14 година - 12,6 на 100.000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци јувенилног хроничног артритиса

Јувенилни реуматоидни артритис први пут су крајем прошлог века описали два позната педијатра: Енглез Стил и Француз Шафар. Током наредних деценија, ова болест се у литератури називала Стил-Шафаровом болешћу.

Симптоматски комплекс болести обухватао је: симетрично оштећење зглобова, формирање деформација, контрактура и анкилозе у њима; развој анемије, увећање лимфних чворова, јетре и слезине, понекад присуство фебрилне грознице и перикардитиса. Након тога, 30-40-их година прошлог века, бројна запажања и описи Стилсовог синдрома открили су много тога заједничког између реуматоидног артритиса код одраслих и код деце, како у клиничким манифестацијама, тако и у природи тока болести. Међутим, реуматоидни артритис код деце се ипак разликовао од болести истог имена код одраслих. У том смислу, 1946. године, два америчка истраживача, Кос и Бутс, предложили су термин „јувенилни (адолесцентни) реуматоидни артритис“. Нозолошка различитост јувенилног реуматоидног артритиса и реуматоидног артритиса код одраслих накнадно је потврђена имуногенетским студијама.

Шта узрокује јувенилни реуматоидни артритис?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза јувенилног хроничног артритиса

Патогенеза јувенилног реуматоидног артритиса интензивно се проучава последњих година. Развој болести заснива се на активацији и ћелијског и хуморалног имунитета.

Патогенеза јувенилног хроничног артритиса

Симптоми јувенилног хроничног артритиса

Главна клиничка манифестација болести је артритис. Патолошке промене у зглобу карактеришу бол, оток, деформације и ограничење покрета, повећана температура коже изнад зглобова. Код деце су најчешће погођени велики и средњи зглобови, посебно колено, скочни зглоб, ручни зглоб, лакат, кук, а ређе - мали зглобови шаке. Типично за јувенилни реуматоидни артритис је оштећење вратне кичме и темпоромандибуларних зглобова, што доводи до неразвијености доње, а у неким случајевима и горње вилице и формирања такозване „птичје вилице“.

Симптоми јувенилног хроничног артритиса

Класификација јувенилног хроничног артритиса

Користе се три класификације болести: класификација јувенилног реуматоидног артритиса Америчког колеџа за реуматологију (ACR), класификација јувенилног хроничног артритиса Европске лиге против реуматизма (EULAR) и класификација јувенилног идиопатског артритиса Међународне лиге реуматолошких удружења (ILAR).

Класификација јувенилног хроничног артритиса

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагноза јувенилног хроничног артритиса

У системској варијанти јувенилног реуматоидног артритиса често се детектује леукоцитоза (до 30-50 хиљада леукоцита) са неутрофилним померањем улево (до 25-30% тракастих леукоцита, понекад и до мијелоцита), повећање ЕСР на 50-80 мм/х, хипохромна анемија, тромбоцитоза, повећање концентрације Ц-реактивног протеина, ИгМ и ИгГ у крвном серуму.

Дијагноза јувенилног хроничног артритиса

[ 15 ]

Циљеви лечења јувенилног хроничног артритиса

• Супресија инфламаторне и имунолошке активности процеса.
• Ублажавање системских манифестација и артикуларног синдрома.
• Очување функционалног капацитета зглобова.
• Спречавање или успоравање уништавања зглобова и инвалидитета пацијента.
• Постизање ремисије.
• Побољшање квалитета живота пацијената.
• Минимизирање нежељених ефеката терапије.

Лечење јувенилног хроничног артритиса

Превенција јувенилног хроничног артритиса

Пошто је етиологија јувенилног реуматоидног артритиса непозната, примарна превенција се не спроводи.

Прогноза

Код системске варијанте јувенилног реуматоидног артритиса, прогноза је повољна код 40-50% деце, а ремисија може доћи у трајању од неколико месеци до неколико година. Међутим, погоршање болести може се развити годинама након стабилне ремисије. Код 1/3 пацијената, болест се континуирано понавља. Најнеповољнија прогноза је код деце са перзистентном грозницом, тромбоцитозом и дуготрајном терапијом кортикостероидима. Тешки деструктивни артритис се развија код 50% пацијената, амилоидоза се примећује у одраслом добу код 20%, а тешка функционална инсуфицијенција код 65%.

Сва деца са раним почетком полиартикуларног серонегативног јувенилног артритиса имају неповољну прогнозу. Адолесценти са серопозитивним полиартритисом имају висок ризик од развоја тешког деструктивног артритиса и инвалидитета због стања мишићно-скелетног система.

Код 40% пацијената са олигоартритисом са раним почетком развија се деструктивни симетрични полиартритис. Код пацијената са касним почетком, болест се може трансформисати у анкилозни спондилитис. Код 15% пацијената са увеитисом може се развити слепило.

Повећање нивоа Ц-реактивног протеина, IgA, IgM, IgG је поуздан знак неповољне прогнозе за развој уништења зглобова и секундарне амилоидозе.

Морталитет код јувенилног артритиса је низак. Већина смртних случајева повезана је са развојем амилоидозе или инфективних компликација код пацијената са системском варијантом јувенилног реуматоидног артритиса, често као резултат дуготрајне терапије глукокортикоидима. Код секундарне амилоидозе, прогноза је одређена могућношћу и успехом лечења основне болести.

[ 16 ]