Ахолија

Стање у којем се жуч не производи или не улази у танко црево дефинише се као ахолија. У МКБ-10, овај поремећај је класификован као болест жучне кесе – са шифром К82.8. Међутим, пошто се жучне киселине и сама жуч синтетишу у јетри, већина специјалиста сматра да је ахолија синдром резултат патолошких промена у целом хепатобилијарном систему. [ 1 ]

Епидемиологија

Статистика патологија хепатобилијарног система које доводе до ахолије није позната.

Преваленција генетски одређених поремећаја синтезе жучних киселина процењује се на 1-2%, на пример, Алагилов синдром се јавља код приближно једног новорођенчета од 100 хиљада.

Узроци ахолија

Кључни узроци ахолије леже у поремећајима холерезе или холекинезе – стварања жучи или њеног лучења. Обе су функције хепатобилијарног система, који се састоји од јетре која производи жуч (са системом жучних канала и канала), њеног места складиштења – жучне кесе (у којој се жуч концентрише), као и цистичног и заједничког жучног канала, кроз које жуч улази у лумен дванаестопалачног црева.

Код којих патолошких промена се примећује ахолија синдром? Развија се ако хепатоцити (ћелије јетре) не производе жучне киселине, а то може бити случај:

• дистрофичне и дифузне промене у јетри повезане са амилоидозом повезаном са дијабетесом, хроничним хепатитисом, гојазношћу, алкохолизмом;
• некроза или апоптоза ћелија јетре која се јавља код хепатитиса А, Б и Ц;
• оштећење хепатоцита услед фиброзе и цирозе јетре;
• масна инфилтрација паренхима јетре или стеатоза јетре.

Поред тога, ахолија се примећује код пацијената са проблемима са лучењем жучи, што може бити узроковано:

• дискинезија жучне кесе и жучних канала, што доводи до екстрахепатичне стазе жучи;
• склерозирајући холангитис различитих етиологија;
• конгениталне аномалије билијарног тракта, као што је Алагилов синдром – генетски одређена дисплазија интрахепатичних жучних канала са хроничном холестазом; [ 2 ]
• имунолошки посредовано уништавање жучних канала код примарне билијарне цирозе, које се често комбинује са другим аутоимуним болестима.

Фактори ризика

Стручњаци приписују следеће факторе ризика за развој ахолије:

• мутације у генима који кодирају ензиме јетре неопходне за синтезу жучних киселина;
• готово све болести које на овај или онај начин утичу на функције хепатобилијарног система;
• поремећаји секреторне функције јетре због њене инвазије паразитима (дизентеријска амеба, ламблија, крвни и јетрени метиљ, говеђа или свињска пантљичара);
• холелитијаза;
• метаболички поремећаји код ендокринопатија, посебно дијабетес мелитус и гојазност;
• лоша исхрана (са вишком слаткиша и масне хране у исхрани);
• хронична алкохолна интоксикација јетре;
• оштећење јетре разним токсинима, као и јатрогени ефекти лекова који могу изазвати холестазу и акутну инсуфицијенцију јетре;
• историја фистула жучне кесе и холецистектомије (уклањање жучне кесе);
• малигне неоплазме и метастазе у јетри;
• стања имунодефицијенције.

Патогенеза

У просеку, јетра одрасле особе производи 600-800 мл жучи дневно, а за то је потребно приближно 200 мг примарних жучних киселина - холне и хенодеоксихолне, које су основа жучи. Синтетише их агрануларни ендоплазматски ретикулум билијарног дела хепатоцита - оксидацијом холестерола (холестерола), са накнадним преносом на мембране интрахепатичних жучних канала. Јетра такође производи холестерол - из липопротеина крви који хватају посебне рецепторе васкуларног дела хепатоцита.

Сви ови биохемијски процеси захтевају ензиме цитоплазматских мембрана, микрозома, митохондрија и лизозома хепатоцита: холестерол 7α-хидроксилаза (CYP7A1), холестерол 12α-хидроксилаза (CYP8B1), стерол 27-хидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол ацилтрансфераза (ACAT), хидроксиметилглутарил-CoA редуктаза (HMGR).

А патогенеза ахолије повезана је са оштећењем ћелија јетре - инфламаторним, аутоимуним или под утицајем слободних радикала, што доводи до поремећаја функција ћелијских структура хепатоцита и недостатка ензима који обезбеђују синтезу примарних жучних киселина.

Ако жуч из жучне кесе не улази у црева током процеса једења, онда, поред опструкције билијарног тракта, механизам за развој ахолије може се састојати од недостатка секретина и холецистокинина - хормона које производе ћелије слузокоже танког црева.

Прочитајте такође – Шта узрокује билијарну дискинезију

Симптоми ахолија

Карактеристични симптоми ахолије укључују жутицу (због стагнације жучи у јетри и поремећаја метаболизма жучног пигмента, билирубина), светлију столицу (повезану са одсуством стеркобилиногена, који се формира током разградње билирубина) и холурију - тамно жути урин.

Етиолошки повезано са поремећајем синтезе жучних киселина у јетри, њихово накупљање у крви је холемија и ахолија, што се манифестује као свраб коже.

Повремено се јавља пораст температуре, а појављују се и хеморагије на кожи и слузокожи због недовољне синтезе протеина за згрушавање крви у јетри.

У тешким случајевима могућа су церебрална стања попут делиријума и коме.

Али први знаци ахолије манифестују се стеаторејом - масним, бледим изметом.

А затвор, дијареја и надимање су симптоми дигестивних поремећаја код ахолије.

Компликације и посљедице

Жуч обезбеђује процес варења, а њен недостатак или потпуно одсуство има клиничке последице и компликације у виду смањене апсорпције хране (као и витамина растворљивих у мастима А, Е, Д и К), губитка тежине и опште исцрпљености.

Механизам поремећаја варења липида код ахолије објашњава се чињеницом да је потпуна разградња масти у гастроинтестиналном тракту без жучи немогућа, јер се за њихово варење и асимилацију морају трансформисати у емулзију. А процес њихове емулгације у лумену дуоденума одвија се под утицајем жучи и хидролитичких ензима црева (липаза), које такође активирају жучне киселине.

Без жучи, киназоген који луче ћелије мукозног епитела дуоденума и јејунума није активиран, а то, заузврат, доводи до смањења нивоа ентеропептидазе (ентерокиназе), дигестивног ензима, као и активности проензима трипсиногена и његове трансформације у активни ензим трипсин (без којег се протеини који долазе са храном не варе).

Метаболичка функција жучних киселина је такође поремећена, што доводи до повећања нивоа холестерола у крви, оштећеног згрушавања крви, смањења минералне густине костију (остеопенија) и њиховог омекшавања (остеомалација).

Поред тога, многе токсичне супстанце, ксенобиотици и метали се излучују жучом, а њихова акумулација у ахолији повезаној са холестазом погоршава оштећење јетре.

Дијагностика ахолија

Дијагноза ахолије обухвата комплетну анамнезу, физички преглед, лабораторијске и сликовне студије.

Крвне анализе се узимају за албумин, фибронектин, хепатични глобин, холестерол, билирубин, жучне киселине, аминотрансферазе - односно, врши се анализа крви за тестове функције јетре.

Такође је потребна општа анализа урина и копрограм (анализа столице); анализа жучи добијене током дуоденалне интубације жучне кесе. Понекад је неопходна биопсија јетре.

Инструментална дијагностика користи ултразвук јетре и жучне кесе, рендгенски снимак јетре и жучних канала, холесцинтиграфију и хепатобилијарну сцинтиграфију. [ 3 ]

Прочитајте више:

• Дијагностика јетре и жучне кесе
• Додатне методе испитивања јетре и жучне кесе
• Дијагноза билијарне дискинезије

Диференцијална дијагноза

Због импресивне листе болести које доводе до ахолије или су праћене кршењем производње жучи, диференцијална дијагноза је сложен задатак. Код поремећаја варења важно је разликовати недостатак жучи од смањења производње желудачног сока и/или дигестивних ензима панкреаса.

Третман ахолија

Лечење се састоји у отклањању узрока ахолије. У зависности од дијагностиковане болести, прописују се лекови:

• холеретички агенси, као што су Холензим или Фебихол; лекови који садрже урсодеоксихолну киселину – Урсоност или Урсомакс;
• хепатопротектори Л'Есфал, који садрже екстракте чичка Хепатофал планта, итд.

Више информација:

• Лекови за лечење и обнављање јетре
• Како лечити билијарну дискинезију

Како се спроводи физиотерапијски третман, прочитајте у публикацији –

Физиотерапија за дискинезију жучне кесе и билијарних трактова

А биљни третман је детаљно описан у чланку - Народни лекови за лечење јетре

Хируршко лечење подразумева ендоскопске интервенције у случајевима екстрахепатичне холестазе, ласерску литотрипсију или лапароскопско уклањање жучних каменаца, затварање билијарне фистуле, стентирање жучних канала ради њиховог проширења итд.

Превенција

У многим случајевима – идиопатским стањима, аутоимуним и конгениталним патологијама – превенција ахолије је немогућа.

Главне мере за спречавање болести које погађају хепатобилијарни систем сматрају се уравнотежена исхрана, уздржавање од алкохола и здрав начин живота. [ 4 ]

Прогноза

За већину пацијената са ахолијом, прогноза је повољна, јер се ниво жучних киселина и ефикасност ентерохепатичне циркулације жучи код њеног недостатка могу регулисати фармаколошким средствима.