Примарни склерозирајући холангитис - Врсте

Инфективни склерозирајући холангитис

Чак и уз несумњиву инфективну природу склерозирајућег холангитиса, према биохемијским, хистолошким и холангиографским знацима, он се можда ни на који начин не разликује од примарног склерозирајућег холангитиса.

Бактеријски холангитис

Бактеријски холангитис у одсуству механичке, обично делимичне, билијарне опструкције ретко се развија. Најчешће је инфекција узлазног тока, из црева. Опструкција жучних канала изазива прекомерни раст микрофлоре у горњим деловима танког црева.

У зидовима оштећених канала долази до инфилтрације полиморфонуклеарних леукоцита и уништавања епитела. На крају, жучни канал бива захваћен фиброзном врпцом. Узрок може бити болест жучних каменаца, жучне стриктуре и стеноза билијарно-интестиналне анастомозе. Губитак жучних канала је неповратан. Када се једном униште, билијарна цироза опстаје, чак и ако се узрок опструкције канала елиминише (на пример, уклањањем жучних каменаца).

Ако се направи анастомоза између заједничког жучног канала или хепатичног канала и дуоденума, стални проток микроорганизама из црева у жучне канале може довести до бактеријског холангитиса (синдрома слепе кесе) чак и у одсуству опструкције жучних канала. Сличне компликације могу се развити након сфинктеропластике.

Инфестација кинеским јетреним метиљем (Clonorchis sinensis), узрокујући опструкцију билијарних путева, подстиче развој секундарне инфекције, обично изазване Escherichia coli, која је узрок склерозирајућег холангитиса.

Вишеструки гнојни апсцеси доводе до слике склерозирајућег холангитиса.

Холангитис изазван опортунистичким микроорганизмима и имунодефицијенцијом

Склерозни холангитис се може развити када су жучни канали погођени опортунистичким микроорганизмима, обично на позадини конгениталне или стечене имунодефицијенције.

Код новорођенчади, епител билијарног тракта је селективно погођен ЦМВ и реовирусом типа III, који узрокују облитеративни холангитис.

Имунодефицијенције које често узрокују холангитис укључују фамилијарну комбиновану имунодефицијенцију, имунодефицијенцију са хиперпродукцијом IgM, ангиоимунобластичну лимфаденопатију, X-везану имунодефицијенцију и имунодефицијенцију са пролазним поремећајима Т-ћелија. Болест је најчешће узрокована CMV-ом, криптоспоридијом или комбинацијом оба. Такође су могуће инфекције са Cryptococcus-ом, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae.

АИДС такође изазива патологију билијарног тракта. У групи од 26 пацијената са АИДС-ом са патологијом билијарног тракта, 20 је имало значајне промене на холангиограмима. Четрнаест њих је показало слику склерозирајућег холангитиса са или без стенозирајућег папилитиса.

Оштећење жучних канала код примарног склерозирајућег холангитиса и АИДС-а разликује се по природи инфламаторне инфилтрације. Код примарног склерозирајућег холангитиса, инфилтрати садрже велики број Т4 лимфоцита, док је код АИДС-а ова субпопулација лимфоцита одсутна.

Болест калем против домаћина

Код одбацивања трансплантиране јетре и болести калем-против-домаћина (GVHD) која се развија након алогене трансплантације коштане сржи, патолошка експресија HLA антигена класе II се детектује у жучним каналима. Одбацивање се манифестује прогресивним негнојним холангитисом, чији је најупечатљивији симптом нестанак интерлобуларних жучних канала. Епител жучних канала је инфилтриран лимфоцитима, развијају се жаришта некрозе и његов интегритет је нарушен. Сличне промене се детектују код GVHD након алогене трансплантације коштане сржи. Код једног од ових пацијената, тешка холестатска жутица се наставила.

10 година и током биопсије јетре, откривена је прогресивна билијарна фиброза и цироза у динамици. Пацијент је преминуо од отказивања јетре.

Склерозирајући холангитис након трансплантације јетре

Склерозни холангитис може се развити код неуспеле трансплантације. Биопсија јетре није увек дијагностичка, а промене могу једноставно указивати на опструкцију великог канала. Склерозни холангитис може бити узрокован некомпатибилношћу трансплантата, тромбозом хепатичне артерије и хроничним одбацивањем.

Васкуларни холангитис

Жучни канали су богато снабдевени крвљу из хепатичне артерије, која формира перибилијарни васкуларни плексус. Поремећај снабдевања крвљу доводи до исхемијске некрозе екстра- и интрахепатичних жучних канала и, на крају, до њиховог потпуног нестанка. Оштећење великих грана хепатичне артерије, на пример током холецистектомије, доводи до исхемије зида канала, оштећења њихове слузокоже и уласка жучи у зид, што узрокује фиброзу и стриктуру канала. Слични процеси могу се јавити и током трансплантације јетре, посебно ако је сегмент канала примаоца прекратак и, као резултат тога, лишен је артеријског снабдевања крвљу.

У ретким случајевима, мушкарци са хроничним одбацивањем трансплантата развијају исхемију жучних канала због задебљања интиме артериола јетре.

Нестанак жучних канала је такође могућ код системског васкулитиса са дифузном упалом малих артерија.

За лечење метастаза рака ректума или дебелог црева у јетри, флоксуридин (5-FUDR) се примењује у хепатичну артерију помоћу инфузионе пумпе. Може бити компликовано билијарним стриктурама. Слика подсећа на примарни склерозирајући холангитис. Процес нестанка жучних канала може бити толико изражен да је неопходна трансплантација јетре.

Холангитис изазван лековима

Холангитис се може јавити када се антихелминтички лекови убризгају у ехинококну цисту. Обично је лезија ограничена само на део жучних канала. Током неколико месеци развија се стриктура, што доводи до жутице, билијарне цирозе и порталне хипертензије.

Хистиоцитоза X

Холангиографска слика слична оној код примарног склерозирајућег холангитиса може се приметити код хистиоцитозе X. Како лезија билијарног тракта напредује, хиперпластичне промене се замењују грануломатозом, ксантоматозом и коначно фиброзом. Клиничка слика је слична оној код примарног склерозирајућег холангитиса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]