Цироза јетре код деце

Цироза јетре код деце је анатомски концепт који подразумева реорганизацију структуре органа услед развоја фиброзе и регенерационих чворића. Дезорганизација лобула и васкуларних тријада јетре доводи до порталне хипертензије, развоја екстра- и интрахепатичних портокавалних анастомоза и недостатка снабдевања крвљу чворића. Са клиничке тачке гледишта, цироза је хронична дифузна лезија јетре са пролиферацијом нефункционалног везивног ткива. Билијарна цироза је цироза која се развија као резултат хроничне холестазе.

Треба напоменути да фиброза није синоним за цирозу. У случају фиброзе, функционално стање јетре обично није нарушено, а једини клинички симптом је поремећај порталног протока крви са формирањем порталне хипертензије. Фиброза се често открива случајно. Формирање регенерационих чворова без фиброзе (на пример, са делимичном нодуларном трансформацијом јетре) такође се не сматра цирозом.

МКБ-10 кодови

• К74. Цироза и фиброза јетре.
• К74.6. Друга и неспецификована цироза јетре.
• К74.4. Секундарна билијарна цироза.
• К74.5. Билијарна цироза, неспецификована.

Епидемиологија цирозе јетре

Учесталост цирозе јетре код педијатријских пацијената није утврђена. Цироза јетре чини 1,2% свих узрока смрти у Сједињеним Државама. Хронична болест јетре и цироза узрокују 35.000 смртних случајева годишње.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Узроци цирозе јетре код деце?

Узроци цирозе код деце су разноврсни. Пре свега, то су разне болести хепатобилијарног система:

• вирусни и аутоимуни хепатитис;
• токсично оштећење јетре;
• билијарна атрезија;
• Алагилов синдром и несиндромски облик интрахепатичне хипоплазије жучних канала;
• метаболички поремећаји; недостатак алфа1-антитрипсина, хемохроматоза, болест складиштења гликогена тип IV, Ниман-Пикова болест. Гошеова болест, прогресивна фамилијарна интрахепатична холестаза тип III, порфирија, цистична фиброза. Код Вилсонове болести, тирозинемија, фруктоземија, галактоземија, цироза јетре се развијају у случају неблаговременог лечења ових болести.

Шта узрокује цирозу јетре код деце?

[ 11 ], [ 12 ]

Симптоми цирозе јетре код деце

Симптоми цирозе јетре код деце укључују жутицу, свраб коже различитог интензитета (како се синтетичка функција јетре погоршава, свраб се смањује због смањене синтезе жучних киселина), хепатоспленомегалију, повећан васкуларни образац у абдомену и грудима и опште симптоме (анорексија, губитак тежине, слабост и смањење мишићне масе). У тешким случајевима, на абдомену се формира изражена венска мрежа у облику „главе медузе“. Може доћи до гастроинтестиналног крварења из проширених вена једњака или ректума. Честе су телангиектазије, палмарни еритем, промене на ноктима („клаббинг“), периферна неуропатија и хепатична енцефалопатија.

Симптоми цирозе јетре код деце

Класификација цирозе јетре

Морфолошки, постоје 3 облика цирозе - ситно-нодуларна, велико-нодуларна и мешовита. Са клиничке тачке гледишта, цирозу треба класификовати према етиолошком фактору.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Дијагноза цирозе јетре код деце

Приликом прикупљања анамнезе, неопходно је утврдити време појаве првих клиничких знакова и образаца развоја болести, присуство случајева патологије хепатобилијарног система у породичној историји.

Током физичког прегледа потребно је проценити физички развој детета, тежину жутице, присуство повећаног васкуларног шара на грудима и абдомену, екстрахепатичне симптоме (телангиектазија, палмарни еритем, „бубњаци“, периферна неуропатија итд.), едемски синдром. Потребно је измерити величину јетре и слезине, обим абдомена (у случају асцитеса), проценити боју столице и урина.

Дијагноза цирозе јетре код деце

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Лечење цирозе јетре код деце

Основа лечења цирозе јетре је превенција и корекција компликација цирозе јетре. Исхрана је висококалорична, садржи разгранате аминокиселине. Лечење лековима подразумева корекцију компликација цирозе јетре.

Кључним елементом лечења асцитеса сматра се ограничење натријума у исхрани, што је често тешко постићи код деце. Друга компонента је обезбеђивање довољне количине калијума. Приликом прописивања диуретика, леком избора се сматра спиронолактон, који се прописује у дози од 2-3 мг/(кг x дан). У случају неефикасности, користи се фуросемид у дози од 1-3 мг/(кг x дан). Прописивање диуретика захтева свакодневно праћење диурезе, телесне тежине, обима абдомена и нивоа електролита у крви. Опасност од лечења диуретицима је ризик од колапса са преоштрим губитком течности, дилуциона хипонатремија због недовољног лучења антидиуретичког хормона, провокација портосистемске енцефалопатије због поремећаја воде и електролита и циркулације.

Како се цироза јетре лечи код деце?