Симптоми цирозе јетре код деце

Клинички симптоми цирозе јетре укључују жутицу, свраб коже различитог интензитета (како се синтетичка функција јетре погоршава, свраб се смањује због смањене синтезе жучних киселина), хепатоспленомегалију, повећан васкуларни образац у абдомену и грудима и опште симптоме (анорексија, губитак тежине, слабост и смањење мишићне масе). У тешким случајевима, на абдомену се формира изражена венска мрежа у облику „главе медузе“. Може доћи до гастроинтестиналног крварења из проширених вена једњака или ректума. Честе су телангиектазије, палмарни еритем, промене на ноктима („клаббинг“), периферна неуропатија и хепатична енцефалопатија.

Компликације цирозе јетре

Компликације цирозе укључују порталну хипертензију, спонтани бактеријски перитонитис, хепатичну енцефалопатију, хепаторенални и хепатопулмонални синдром, хепато- и холангиокарцином.

Портална хипертензија је повећање притиска у порталној вени, што доводи до повећања градијента притиска између порталне и доње шупље вене. Повећан отпор порталном протоку крви доводи до формирања портосистемских колатерала. Формирање асцитеса повезано је са повећањем притиска у интрахепатичним лимфним судовима и цурењем течности кроз капсулу јетре у трбушну дупљу. Додатни фактор је поремећај катаболизма хормона и других биолошки активних супстанци у јетри, што изазива серумске концентрације ренина, алдостерона, ангиотензина, вазопресина, што доводи до задржавања натријума и воде.

Спонтани бактеријски перитонитис је најчешћа инфективна компликација цирозе. У овом случају, морталитет код одраслих достиже 61-78%. Развој спонтаног бактеријског перитонитиса покреће микробна контаминација асцитне течности. Главни извор засејавања трбушне дупље је микрофлора дебелог црева, која продире у асцитну течност због повећане пропустљивости цревног зида. Ређи узроци су хематогено ширење инфекције на позадини перзистентне бактеријемије, инфекција током парацентезе или наметање перитонеовенског шанта. Повећана склоност пацијената са цирозом јетре ка развоју бактеријских компликација последица је смањења неспецифичне отпорности организма. У патогенези спонтаног бактеријског перитонитиса, важну улогу игра асцитна течност као медијум за контакт неспецифичних фактора отпорности са микроорганизмима. Претпоставља се да се са великом запремином асцитне течности смањује могућност контакта између полиморфонуклеарних леукоцита и бактеријских ћелија.

Хепатична енцефалопатија код цирозе јетре је најтежа и прогностички неповољна компликација. Ендогени неуротоксини и дисбаланс аминокиселина, акумулирајући се као резултат хепатоцелуларне инсуфицијенције, доводе до едема и функционалних поремећаја астроглије. Ове промене повећавају пропустљивост крвно-мождане баријере, мењају активност јонских канала, ремете процесе неуротрансмисије и снабдевања неурона макроергичним једињењима.

Најзначајнији неуротоксин је амонијак, чије повећање концентрације је повезано са смањењем синтезе урее (орнитински циклус инактивације амонијака) и глутамина у јетри. Амонијак у нејонизованом облику продире кроз крвно-мождану баријеру, вршећи неуротоксични ефекат.

Неравнотежа аминокиселина код отказивања јетре - повећање садржаја ароматичних аминокиселина (фенилаланин, тирозин, итд.) у крви и смањење концентрације аминокиселина са разгранатим бочним ланцем. Прекомерни унос ароматичних аминокиселина у мозак праћен је синтезом лажних трансмитера, структурно сличних норепинефрину и допамину.

Хепатична енцефалопатија обухвата различите неуропсихијатријске поремећаје, чија је исправна процена у педијатријској пракси, посебно током прве године живота, тешка. Најобјективнијим дијагностичким критеријумом сматрају се резултати електроенцефалографије. У зависности од стадијума хепатичне енцефалопатије, детектује се успоравање активности а-ритма различитог степена тежине и појава 5- и 9-активности. Код старије деце може се извршити психометријско тестирање ради откривања поремећаја карактеристичних за I и II стадијум хепатичне енцефалопатије. Тест повезивања бројева и тест број-симбол имају за циљ одређивање брзине когнитивне активности. Тест линија и тест праћења испрекидане фигуре нам омогућавају да утврдимо брзину и тачност фине моторике.

Одређивање концентрације амонијака у крви има дијагностичку вредност. Код већине пацијената концентрација амонијака је повишена, али нормални нивои амонијака не могу послужити као основа за искључивање дијагнозе хепатичне енцефалопатије.

Најинформативније дијагностичке методе су магнетна резонантна спектроскопија и евоковани потенцијали мозга. Магнетна резонантна спектроскопија открива повећање интензитета Т сигнала, базалних ганглија и беле масе мозга, као и смањење односа миоинозитол/креатин, повећање глутаминског пика у сивој и белој маси мозга. Тежина ових промена корелира са тежином хепатичне енцефалопатије. Осетљивост ове методе се приближава 100%.

Метода евокованих потенцијала мозга има мању осетљивост (око 80%). Главне промене се тичу успоравања међувршних латенција.

Хепаторенални синдром је прогресивна бубрежна инсуфицијенција која се развија на позадини цирозе јетре и јавља се са порталном хипертензијом. Клинички и лабораторијски симптоми укључују олигурију, повећан серумски креатинин и смањену гломеруларну филтрацију.

Хепатопулмонални синдром обухвата повећање алвеоларно-артеријског градијента и дилатацију интрапулмоналних крвних судова, што карактерише диспнеја, трзај прстију и хипоксемија. Могу се развити плућна хипертензија, смањен витални капацитет и хепатични хидроторакс.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]