Како се лечи цироза јетре код деце?

Индикације за консултације са другим специјалистима

Откривање цирозе јетре је индикација за консултацију са хирургом и неурологом.

Индикације за хоспитализацију

Индикације за хоспитализацију су развој компликација које угрожавају живот, потреба за парентералном применом лекова и трансплантација јетре.

Лечење цирозе јетре

Циљ лечења је превенција и корекција компликација цирозе јетре.

Лечење цирозе јетре без лекова

Дијета је богата калоријама и садржи аминокиселине разгранатог ланца.

Лечење цирозе јетре лековима

Лечење лековима подразумева корекцију компликација цирозе јетре.

Портална хипертензија. Кључним елементом лечења асцитеса сматра се ограничење натријума у исхрани, што је често тешко постићи код деце. Друга компонента је обезбеђивање довољног калијума. Приликом прописивања диуретика, леком избора се сматра спиронолактон, који се прописује у дози од 2-3 мг/(кг x дан). У случају неефикасности, користи се фуросемид у дози од 1-3 мг/(кг x дан). Прописивање диуретика захтева свакодневно праћење диурезе, телесне тежине, обима абдомена и нивоа електролита у крви. Опасност од лечења диуретицима је ризик од колапса са преоштрим губитком течности, дилуциона хипонатремија због недовољне секреције антидиуретичког хормона, провокација портосистемске енцефалопатије због поремећаја воде и електролита и циркулације.

Развој асцитеса прати хипоалбуминемија, што смањује онкотски притисак и узрокује неефикасност диуретичког лечења. За корекцију хипоалбуминемије, раствори албумина се користе брзином од 1 г / (кг x дан). Асцитес се сматра рефракторним ако је немогуће контролисати акумулацију течности на позадини употребе максималних доза диуретика у комбинацији са инфузијом албумина. У овом случају је индикована парацентеза и уклањање течности.

Код порталне хипертензије, градијент притиска између порталне и доње шупље вене се повећава, што доводи до формирања портосистемских колатерала. Основа фармаколошког лечења проширених вена услед порталне хипертензије је смањење порталног протока крви и/или хепатичне отпорности, што помаже у смањењу порталног притиска. Користе се вазоконстриктори (вазопресин, неселективни бета-блокатори), који смањују висцерални проток крви, портални проток крви и портални притисак. Лек избора је пропранолол (обзидан) у дози од 1-2 мг/(кг x дан) под контролом крвног притиска и пулса. У одсуству нежељених ефеката, овај лек се може користити годину дана или дуже. Употреба вазодилататора (нитроглицерин, итд.) је такође оправдана, али се у педијатријској пракси такви лекови користе штедљиво.

Могуће је користити блокаторе Х2-рецептора хистамина (ранитидин, фамотидин, итд.), који смањују киселост желудачног садржаја, али ови лекови не спречавају проширене вене.

Недавне студије о ефикасности склеротерапије за превенцију крварења показале су да метода нема значајне предности у односу на фармакотерапију и праћена је већом стопом морталитета. Употреба склеротерапије је оправдана у случају контраиндикација за друге методе лечења.

Заустављање акутног крварења подразумева прекид храњења, постављање назогастричне цеви, смањење запремине течности на 2/3 физиолошке потребе и давање хемостатских лекова. Ако је конзервативни третман неефикасан, изводи се склеротерапија.

Спонтани бактеријски перитонитис. Леком избора за лечење спонтаног бактеријског перитонитиса сматра се антибиотик из групе цефалоспорина треће генерације - цефотаксим, који има минималну хепатотоксичност. Антибиотска терапија се сматра неефикасном у одсуству клиничког ефекта у року од 3 дана након почетка лечења, значајног броја неутрофила у асцитној течности, присуства микрофлоре отпорне на овај антибиотик према резултатима сетве. У будућности, избор лека се врши узимајући у обзир осетљивост сетве микрофлоре. Тренутно се велика пажња посвећује превенцији спонтаног бактеријског перитонитиса код пацијената са цирозом јетре.

Хепатична енцефалопатија. Лечење ове болести, посебно тешких облика, повезано је са значајним потешкоћама. У пракси одраслих, морталитет је 25-80% у зависности од тежине. Важна компонента лечења је дијета која обезбеђује ограничење протеина и довољну енергетску вредност (140-150 kcal/kg дневно). Тренутно коришћени лекови имају за циљ смањење степена хиперамонемије. Најпознатији и широко коришћени лек је лактулоза (Дуфалак).

Хепаторенални синдром. Лечење хепатореналног синдрома укључује ограничавање кухињске соли у исхрани. У случају тешке хипонатремије, назначено је смањење запремине конзумиране течности. Међу лековима који су учествовали у научним студијама, али још увек нису одобрени стандардима лечења, вреди напоменути орнипресин (аналог вазопресина), који има вазоконстрикторно дејство, елиминишући хипердинамички тип циркулације крви, повећавајући гломеруларну филтрацију и излучивање натријума. Други лек, апротинин (инхибитор каликреин-кининског система), изазива вазоконстрикцију унутрашњих органа са повећањем бубрежног протока крви.

Следеће методе лечења су се показале неефикасним: хемодијализа, перитонеална дијализа, примена плазма супституената, парацентеза и употреба системских вазоактивних лекова.

Хепатопулмонални синдром. Први знаци овог синдрома сматрају се индикацијом за што бржу трансплантацију јетре.

Хируршко лечење цирозе јетре

Радикална метода лечења је трансплантација јетре. Оптимално време операције се одређује узимајући у обзир ризик од развоја компликација опасних по живот, за чију процену се код старије деце и одраслих широко користи класификација Чајлд-Пју.

Постоји висок ризик од развоја компликација цирозе јетре које угрожавају живот, стога су индикације за трансплантацију јетре пацијенти класификовани у групе Б и Ц према Чајлд-Пју скали. У групи А, ризик од развоја компликација је минималан: пацијент може примати конзервативни третман до преласка у стадијум Б или Ц.

У педијатријској пракси, објективна процена компликација цирозе јетре је од највеће важности; тежина стања може значајно утицати на преживљавање након операције и вероватноћу развоја постоперативних компликација. У том смислу, одређивање оптималног времена трансплантације јетре је посебно важно. Један од индикатора на скали Чајлд-Пју за процену функције јетре је тежина енцефалопатије, коју је тешко одредити код мале деце. Узимајући у обзир овај фактор, предложене су друге скале које укључују шири спектар лабораторијских параметара и омогућавају процену тежине стања пацијента у првој години живота како би се одредило оптимално време трансплантације јетре:

• присуство асцитеса, +15 поена;
• садржај холестерола <100 мг/дл или <2,5 ммол/л, +15 поена;
• садржај индиректног билирубина 3-6 мг/дл или 51-103 μмол/л, + 11 поена;
• садржај укупног билирубина >6 мг/дл или >103 µмол/л, +13 поена;
• протромбински индекс <50%, +10 поена.

Коришћењем ове скале, ризик од смртности у року од 6 месеци одређује се збиром поена. Ако је збир поена већи од 40, постоји висок ризик од смрти (више од 75%) услед развоја компликација цирозе јетре. Ако је збир 29-39, ризик је 75%, ако је збир поена мањи од 28, онда је вероватноћа компликација минимална, а смртност у року од 6 месеци мања од 25%.

Прогноза

Прогноза је неповољна без трансплантације јетре. Стопа преживљавања деце након ове операције је већа од 90%.

Превенција

Вакцинација против вирусног хепатитиса А и Б.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]