Бластом

Онколози деле рак не само по локализацији тумора, већ и по врсти ћелија из којих је формиран. А бластом се дефинише када неоплазма потиче од бласта - незрелих (ембрионалних) недиференцираних ћелија. Такви тумори могу утицати на различите органе, ткива и системе, а најчешће се бластом формира код детета.

Епидемиологија

Међу врстама малигних тумора који настају у раном детињству, бластоми су најчешћи и није неуобичајено да се деца роде са овом неоплазмом.

Бластом плућа статистички чини до 0,5% свих пријављених случајева рака плућа код деце.

Бластом чини скоро 16% свих неоплазми панкреаса код петогодишње деце.

Неуробластоми се јављају код деце у 90% случајева, а ови тумори су одговорни за 15% смртних случајева код деце оболеле од рака.

Узроци бластома

У већини случајева, узроци бластома су непознати јер је тешко открити зашто, током формирања ембриона и интраутериног развоја фетуса, матичне ћелије прогенитора нису постале ћелије одређеног типа да би формирале специфичне структуре и органе, већ су почеле неконтролисано да расту, шире се и истискују нормалне ћелије.

Најчешће се бластом јавља због генетске мутације или абнормалне структуре ДНК. Прочитајте такође - узроци рака

Иначе, уз малигне бластоме, формирају се и бенигни бластоми. Бенигни бластом обично расте споро, туморске ћелије су диференцираније и не шире се по целом телу, али тумор може да стисне оближња ткива и структуре. А ако се формира малигни бластом, он се може проширити са првобитног места на друге делове тела, потискујући здраве ћелије, тј. Метастазирати.

Фактори ризика

Истраживачи кажу да фактори ризика за ову врсту формирања тумора немају никакве везе са околином, током трудноће или њеним компликацијама.

Али одређени конгенитални синдроми и наследне болести могу повећати вероватноћу одређених врста бластома. На пример, синдром предиспозиције тумора породице DICER1; Беквит-Видеманов синдром; Едвардсов синдром (трисомија хромозома 18); наследна фамилијарна аденоматозна полипоза (узрокована мутацијама у једном од гена супресора тумора): синдром предиспозиције канцера (Ли-Фраумени синдром) и други.

Патогенеза

Бластоми се формирају када неке од мултипотентних или унипотентних матичних ћелија које потичу из унутрашње ћелијске масе ембриона - ембрионалне прогениторске ћелије - не успеју да се диференцирају у свој предвиђени специјализовани тип ћелија.

Али посебност незрелих недиференцираних ћелија је њихова способност неограничене пролиферације путем деобе (митозе).

Патогенеза ове врсте тумора сматра се резултатом абнормалности нормалног ћелијског циклуса са неконтролисаном пролиферацијом ембрионалних матичних ћелија мезенхима (ембрионског ткива), које покрећу развој малигног процеса. Такве абнормалности су узроковане мутацијама у генима супресора тумора (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, итд.) и генима фактора некрозе тумора (TNF); генима који кодирају транскрипционе факторе синтезе РНК; и бројним генима који нормално регулишу пролиферацију, диференцијацију и цео ћелијски циклус (укључујући апоптозу).

Развој бластома различитих локализација такође је повезан са мутацијом герминативне линије DICER1 (ген који кодира Dicer ендорибонуклеазу), што ремети регулацију синтезе микроРНК, биогенезе рибозома и експресије гена.

Процес трансформације нормалних ћелија у ћелије рака детаљније је разматран у материјалу - Ћелије тумора

Симптоми бластома

Врсте бластома (према верификованим дијагнозама) се разликују према њиховој локализацији:

• Хепатобластом је бластом јетре;
• Нефробластом је бластом бубрега;
• Панкреатобластом је бластом панкреаса;
• Плеуропулмонални бластом - бластом плућа и/или плеуралне шупљине;
• Ретинобластом је бластом ока који настаје у његовој мрежњачи;
• Остеобластом је бластом кости;
• Бластом мозга - неколико подтипова у зависности од локације;
• Бластом незрелих нервних ћелија (неуробласта) ван мозга - неуробластом.

Симптоми бластома варирају у зависности од његове локализације, величине и стадијума. Према међународној TNM класификацији, постоје четири стадијума у случају малигног неоплазма. Ако постоји изолован тумор у једном подручју без захватања лимфних чворова - ово је стадијум I; ако је тумор велики и постоје знаци једностраног захватања лимфних чворова, дефинише се стадијум II; у стадијуму III постоје метастазе у лимфним чворовима, а у стадијуму IV метастазе тумора захватају друге органе.

Хепатобластом (бластом јетре) се сматра најчешћим типом рака јетре код деце. Обично се јавља код деце млађе од 3 године. Тумор показује симптоме као што су: бол у стомаку и надимање, мучнина и повраћање, недостатак апетита и губитак тежине, свраб коже, жутило коже и беоњача очију. [ 1 ]

Види такође - тумори јетре код деце

Прилично чест бластом бубрега код деце је нефробластом, такође назван малигни Вилмсов тумор. Тумор садржи метанефрички мезенхим (од кога се формирају ембрионални бубрези), као и стромалне фиброзне и епителне ћелијске елементе. Тумор је асимптоматски током дужег временског периода и манифестује се ако почне да притиска нормални паренхим бубрега. Симптоми укључују надимање или бол у стомаку, грозницу, промену боје урина и крв у урину, губитак апетита, мучнину и повраћање, затвор и увећане вене у трбушном зиду. Више информација у чланку - симптоми Вилмсовог тумора [ 2 ]

Панкреатобластом, тј. малигни бластом панкреаса, погађа децу између једне и десете године (са врхунцем инциденце у доби од пет година). Тумор је редак, формиран од незрелих ћелија које облажу секреторни део панкреаса; најчешћа локализација је епител његових егзокриних делова.

Типични симптоми укључују бол у стомаку, повраћање, губитак тежине и жутицу. У многим случајевима, тумор се дијагностикује касно, када достигне импресивну величину и метастазира у регионалне лимфне чворове, јетру и плућа. [ 3 ]

Бластом плућа - плућни бластом или плеуропулмонални бластом - је редак, брзорастући тумор који настаје у плућном ткиву или у спољашњем омотачу плућа (плеури) и састоји се од атипичних епителних и мезенхималних ћелија. Ови тумори се јављају код одојчади и мале деце, а ретко код одраслих. Често је тумор неприметан, а симптоми могу укључивати кашаљ, хемоптизу, отежано дисање, грозницу, бол у грудима, плеурални излив и накупљање крви и ваздуха у плеуралној шупљини (пнеумохемоторакс). [ 4 ], [ 5 ]

Бластом ока ( ретинобластом ) је канцерогени тумор мрежњаче код деце који се јавља током интраутериног развоја због мутације герминативне линије гена RB1, који кодира pRB протеин који регулише раст ћелија и спречава пребрзу или неконтролисану деобу ћелија.

Знаци ретинобластома укључују: црвенило очију, повећан интраокуларни притисак, промену боје зеница (црвена или бела уместо црне), проширење зеница, страбизам, другачију боју ириса и смањен вид. [ 6 ]

Бластом костију, бенигни остеобластом, обично погађа кичму. А бластом кичме се најчешће јавља у адолесценцији. Код површинске лезије, примећују се општа слабост, локални оток и бол, а када тумор притиска кичмену мождину или нервне корене, примећују се неуролошки симптоми.

Поред тога, ретка врста бенигног тумора, дефинисана као хондробластом или Кодманов тумор, може се јавити у зони раста костију код деце и младих одраслих - подручју хрскавице близу зглобова на крајевима дугих костију (бутна кост, тибија и хумерус). Раст овог тумора може уништити околну кост, узрокујући бол у оближњем зглобу при кретању. Такође се јавља оток зглоба, укоченост, атрофија мишића и, ако је захваћен доњи екстремитет, храмање. [ 7 ]

Бластом вилице - амелобластом вилице - најчешће се дијагностикује код одраслих особа старости 30-60 година, али се може јавити и код деце и младих одраслих. Овај бенигни тумор максилофацијалне регије у 98% случајева најчешће се локализује на вилици близу кутњака; формира се из ћелија које производе зубну глеђ (амелобласти). Прави се разлика између мање агресивних и агресивнијих типова амелобластома, а у овом другом случају тумор је велики и расте у виличну кост. Симптоми могу укључивати бол, оток и квржице у вилици. [ 8 ]

Бластом мозга

Ова врста тумора се формира из феталних ћелија код деце и може бити:

• Медулобластом (са локализацијом у задњој кранијалној јами - у пределу средње линије малог мозга); [ 9 ]
• Глиобластом је један од најагресивнијих типова церебралног рака; обично се формира у белој маси мозга и расте веома брзо. Почетни знаци укључују главобоље и мучнину, са симптомима сличним можданом удару који напредују до губитка свести. [ 10 ]
• Пинеобластом мозга, који настаје у епифизи мозга (пинеалној жлезди) код деце у првих 10-12 година живота, дијагностикује се код одраслих у не више од 0,5% случајева. Пацијенти доживљавају јаке главобоље и вртоглавицу, конвулзије, нагоне за повраћањем, утрнулост удова и периферну парезу, двоструки вид, оштећење памћења и проблеме са сензорним и моторичким функцијама. [ 11 ]

Прочитајте такође - Симптоми рака мозга

Тумори који се формирају у веома раним облицима нервних ћелија (неуробласта) код одојчади и мале деце услед генетских мутација називају се неуробластоми. Могу се наћи било где у симпатичком нервном систему јер се током ембриогенезе неуробласти инвагинирају, мигрирају дуж нервне осе и поново насељавају симпатичке ганглије, надбубрежну медулу и друга места. Најчешће се ова маса јавља у једној од надбубрежних жлезда, али се може развити и у симпатичким ганглијама близу кичме у грудима, врату или карлици. Први знаци неуробластома су често нејасни (умор, губитак апетита, грозница, бол у зглобовима), а симптоми зависе од локације примарног тумора и присуства метастаза. Сви детаљи у публикацији - неуробластом код деце: узроци, дијагноза, лечење

Мање уобичајене врсте бластома укључују:

• Гастрични бластом - гастробластом - изузетно редак малигни тумор код особа млађих од 30 година; у хистолошком смислу карактерише се присуством мезенхималних и епителних компоненти; симптоматологија је неспецифична и манифестује се анемијом, умором, боловима у стомаку, затвором, крвљу у столици, повраћањем са крвљу. [ 12 ]
• Бластом материце - ангиомиофибробластом - је бенигна неоплазма величине до 5 цм, која је добро дефинисана маса меког ткива (што је чини сличном цисти) и јавља се код жена репродуктивног доба. Слична неоплазија може се јавити у вулвовагиналном подручју. [ 13 ], [ 14 ]
• Бластом дојке или миофибробластом је редак бенигни бластом који се јавља код жена у менопаузи и старијих мушкараца; састоји се од вретенастих ћелија мезенхималног порекла. Ова врста тумора може се помешати са фиброаденомом. [ 15 ]
• Оваријални бластом - тератобластом или малигни тератом јајника. [ 16 ]
• Бластом коже - кутани неуробластом. Овај периферни неуробластом, у облику пиогеног гранулома (црвене папуле) или кератинозне плоче, редак је код одраслих. Примећује се његова хистолошка сличност са неуроендокриним карциномом, округлим малигним тумором Меркелових ћелија (тактилних епителних ћелија коже повезаних са соматосензорним аферентним нервним влакнима).

Компликације и посљедице

Компликације и последице већине малигних тумора су метастазе у лимфним чворовима и ширење малигних ћелија на друге органе.

Дакле, плућни бластом метастазира у мозак, лимфне чворове и јетру; ретинобластом метастазира у кости, мозак, регионалне лимфне чворове; гастробластом - у регионалне лимфне чворове; медулобластом - у меко ткиво мозга и кичмене мождине.

Поред метастаза, међу компликацијама неуробластома, стручњаци истичу компресиони ефекат тумора на кичмену мождину са развојем парализе, као и паранеопластични синдром. [ 17 ]

Дијагностика бластома

Дијагноза рака подразумева свеобухватан преглед пацијената са фиксирањем симптома и прикупљањем анамнезе (укључујући породичну историју).

Врше се анализе крви за алфа-фетопротеин (АФП), ниво лактат дехидрогеназе (ЛДХ), туморске антигене (специфичне онкомаркере) итд. Неопходна је анализа цереброспиналне течности, као и биопсија туморског ткива и његов хистолошки преглед како би се разјаснила бенигна или канцерогена природа неоплазме.

Инструментална дијагноза користи магнетну резонанцу (МРИ), компјутеризовану томографију (ЦТ) и друге технике снимања.

На основу добијених података спроводи се диференцијална дијагноза.

Прочитајте више:

• Скрининг за рак
• Крвни тестови за ћелије рака

Третман бластома

Који третман се даје када се дијагностикује малигни бластом?

У различитим комбинацијама, према протоколима лечења, спроводе се:

• Лечење уз помоћ лекова. Прочитајте више:
• Хемотерапија за рак
• Лекови за хемотерапију
• Коришћење рендгенских зрака - радиотерапија за рак.

Хируршко лечење подразумева уклањање канцерогеног тумора.

Превенција

Не постоји начин да се спречи бластом, који је слабо схваћен тумор. Тренутно не постоје методе за спречавање наследних синдрома који повећавају ризик од ових тумора.

Прогноза

У случају онкологије, прогноза исхода болести зависи од многих фактора, укључујући њен стадијум у време дијагнозе, локацију тумора, ефикасност лечења и друге. Прогноза за децу са бластомом знатно варира, али, по правилу, боља је што је дете млађе.

Због реткости бластома код одраслих, мало се зна о карактеристикама ових неоплазми, али истраживања сугеришу да деца имају веће шансе за преживљавање у поређењу са одраслима.

Укупна стопа преживљавања за бластом јетре процењује се на 60%, а за ретинобластом на приближно 94%.

Петогодишња стопа преживљавања за пацијенте са плућним бластомом је 16%, за неуробластом ниског ризика је већа од 95%, а за неуробластом високог ризика је 40%.

Ако се глиобластом не лечи, фаталан је, у просеку, за три месеца.