Тумори јетре код деце

Примарни тумори јетре чине 1-2% свих малигних неоплазми у детињству.

Тумори јетре код деце

Малигни	Бенигни
Хепатобластом	Хемангиом
Хепатоцелуларни карцином	Хамартом
Рабдомиосарком	Хеманпуендотелиом
Ангиосарком	Цисте (једноставне)
Мезенхималски сарком	Аденом

Међу малигним туморима, хепатобластом и хепатоцелуларни карцином су најчешћи. Познато је неколико конгениталних аномалија које повећавају ризик од тумора јетре: хемихипертрофија, конгенитална агенеза бубрега или надбубрежних жлезда, Видеман-Беквитов синдром (органомегалија, омфалоцела, макроглосија, хемихипертрофија), Мекелов дивертикулум. Следеће болести такође повећавају ризик од тумора јетре.

• Цироза:
  • фамилијарна холестатска цироза у детињству;
  • билијарна цироза услед билијарне атрезије;
  • Цироза код гигантоклеуларног хепатитиса.
• Метаболички поремећаји:
  • наследна тирозинемија;
  • Гиркеова болест;
  • конгенитална цистинурија комбинована са хемихипертрофијом;
  • недостатак а1-антитрипсина.
• Ефекти лекова:
  • андрогени;
  • метотрексат.
• Заразне болести:
  • хронични вирусни хепатитис Б и Ц.
• Друге болести и стања:
  • фамилијарна аденоматозна полипоза.

Сви пацијенти се подвргавају процени функције јетре (одређивање активности трансаминаза, концентрације маркера холестазе, одређивање индикатора функције синтезе протеина, параметара коагулације крви). Крв се тестира на маркере вирусног хепатитиса (првенствено Б и Ц).

Фазе тумора јетре код деце

Стадијум узима у обзир резидуални волумен тумора након хируршке ексцизије.

• Фаза I. Потпуно уклоњен тумор у одсуству метастаза.
• Стадијум II. Микроскопски непотпуно уклоњен тумор, без метастаза; руптура тумора током операције.
• Стадијум III. Макроскопски непотпуно уклоњен тумор или захваћеност регионалних лимфних чворова; одсуство метастаза.
• Стадијум IV. Присуство удаљених метастаза.

Лечење тумора јетре код деце

Хируршко уклањање тумора јетре је саставни део ефикасног лечења. Поред ресекције самог тумора, ефикасна је и хируршка ексцизија појединачних метастатских жаришта у плућима и мозгу.

Преоперативна хемотерапија може смањити величину тумора, што олакшава његово потпуније уклањање. Поред тога, хемотерапија смањује ризик од интраоперативних компликација. Адјувантна хемотерапија за хепатобластом се спроводи након потпуног уклањања тумора у количини од четири циклуса користећи цисплатин, винкристин и доксорубицина. У случају потпуно уклоњеног хепатоцелуларног карцинома, препоруке су опште - поновљени циклуси хемотерапије цисплатином и доксорубицином. Постоје извештаји о успешној примени хемотерапије у присуству метастатских жаришта у плућима. Хемотерапија се такође може користити у палијативне сврхе. Хепатобластом је осетљивији на хемотерапију од хепатоцелуларног карцинома.

Најчешће коришћени режими хемотерапије укључују доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. У стадијумима III-IV и у случају непотпуне ресекције тумора, могу се користити високе дозе цисплатина у комбинацији са етопозидом. Алтернативна терапија у овим случајевима је хемоемболизација тумора путем хепатичне артерије или ортотопска трансплантација јетре.

Улога радиотерапије је ограничена на случајеве непотпуног уклањања тумора. По правилу, ефективна доза зрачења превазилази толеранцију зрачења ткива јетре. Зрачење примењено одмах након операције значајно успорава регенеративне процесе у јетри.

Трансплантација јетре је веома ефикасна метода лечења тумора. Тренутно је петогодишња стопа преживљавања након трансплантације за хепатобластом преко 80%, а за хепатоцелуларни карцином - око 65%. Фактори ризика за рецидив у посттрансплантационом периоду укључују величину тумора, захваћеност лимфних чворова, присуство удаљених метастаза, раст тумора у крвне судове, мушки пол. Код наследне тирозинемије и фамилијарне холестатске цирозе, трансплантацију јетре треба извршити што је раније могуће пре развоја тешке дисфункције органа и појаве тумора.

Лечење рекурентног хепатобластома је успешно под условом да се радикално уклоне. Питање тактике лечења зависи од многих фактора и одлучује се индивидуално. У случају рекурентног хепатоцелуларног карцинома, прогноза је изузетно неповољна.

Прогноза

Прогноза тумора јетре одређена је радикалношћу хируршког лечења и хистолошком варијантом.

Укупна двогодишња стопа преживљавања за хепатобластом стадијума I-II је 90%, за стадијум III - 60%, за стадијум IV - 20%. Прогноза за хепатоцелуларни карцином у стадијумима III-IV је изузетно неповољна.

Повољне хистолошке варијанте тумора јетре укључују хепатобластом са феталном хистолошком структуром и фиброламеларни карцином; неповољне варијанте укључују хепатобластом са ембрионалном хистолошком структуром и хепатоцелуларни карцином.