Вилмсов тумор

Вилмсов тумор код деце (ембрионални нефром, аденосарком, нефробластом) је малигни тумор који се развија из плурипотентног бубрежног анлага - метанефрогеног бластема.

Вилмсов тумор се јавља са учесталошћу од 7-8 на 1 милион деце млађе од 15 година, без обзира на пол. Скоро сви тумори бубрега код деце су Вилмсови тумори. По учесталости у детињству, нефробластом је на четвртом месту међу свим туморима.

Патолошка анатомија

Нефробластом је чврсти тумор прекривен капсулом. Дуго времена тумор расте експанзивно, без прорастања кроз капсулу или метастазирања. Истовремено, може попримити веома велике величине, стискајући и померајући околна ткива. У дебљини туморског ткива откривају се мала жаришта свежих и старих хеморагија. Даљи развој раста тумора доводи до раста капсуле и метастаза.

Хистолошки се откривају епителни и сторомални елементи. Епителни елементи су представљени чврстим пољима или праменовима ћелија, у чијем се центру формирају тубуле, подсећају на бубрежне тубуле. Између чврстих поља налази се растресито влакнасто ткиво - строма, у којој се могу наћи различити деривати мезодерма (пругасто-пругаста и глатка мишићна влакна, масно ткиво, хрскавица, крвни судови, понекад - деривати ектодерма и неуралне плоче).

У светској литератури разликују се неколико морфолошких варијанти Вилмсовог тумора, које се сматрају прогностички неповољним и у 60% случајева узрокују фатални исход (генерално, ови знаци се откривају код 10% нефробластома).

Шта узрокује Вилмсов тумор?

Анаплазија је хистолошка варијанта коју карактерише велика варијабилност у величини ћелијских језгара са абнормалним митотским структурама и хиперхромазијом увећаних језгара. Ова варијанта се јавља код деце узраста око 5 година.

Рабдоидни тумор - састоји се од ћелија са фиброзним еозинофилним инклузијама, али не садржи праве ћелије попречно-пругастих мишића. Јавља се код веома мале деце.

Сарком бистрих ћелија - садржи вретенасте ћелије са вазоцентричном структуром. Доминира код дечака и често метастазира у кости и мозак.

Метастазе се јављају углавном у плућима, као и у јетри и лимфним чворовима.

Симптоми Вилмсовог тумора код деце

Од класичне тријаде знакова тумора бубрега - хематурије, палпабилног тумора и синдрома бола у стомаку - Вилмсов тумор се најчешће у почетку манифестује као палпабилна формација у трбушној дупљи. Бол и хематурија се откривају касније. У 60% случајева, артеријска хипертензија се временом придружује. Поред тога, могу се приметити и неспецифични знаци (грозница, кахексија итд.).

Просечна старост при дијагнози је 3 године. Треба узети у обзир да се Вилмсов тумор често комбинује са конгениталним аномалијама генитоуринарног система, спорадичном аниридијом и хемихипертрофијом. Познати су породични облици Вилмсовог тумора, који се карактеришу високом учесталошћу билатералних туморских лезија и чешћим конгениталним аномалијама. Ако је код једног од родитеља дијагностикован фамилијарни или билатерални Вилмсов тумор, онда је вероватноћа његовог развоја код детета око 30%.

У зависности од обима ширења тумора, постоји 5 фаза туморског процеса. У фази I, процес је ограничен на бубрег и тумор обично не расте кроз капсулу. Тумор се може уклонити без руптуре капсуле, а морфолошки се не детектује туморско ткиво дуж ивице узорка. У фази II, тумор се протеже изван бубрега и може се потпуно уклонити. Морфолошки, туморске ћелије се могу детектовати у парареналном ткиву. У фази III раста тумора, нехематогене метастазе се јављају унутар абдоминалне дупље (периартеријски и бубрежни хилум лимфни чворови; тумор се имплантира на перитонеум; тумор расте кроз перитонеално ткиво; морфолошки преглед открива туморске ћелије дуж ивице узорка). У фази IV, примећују се хематогене метастазе тумора у плућа, кости, јетру и централни нервни систем. У фази V, тумор се шири на други бубрег.

Симптоми Вилмсовог тумора

Дијагноза Вилмсовог тумора код деце

Детекција палпабилне формације у трбушној дупљи, посебно у комбинацији са хематуријом, захтева искључивање нефробластома. У малом проценту случајева, једина манифестација патологије може бити хематурија. Ултразвук и екскреторна урографија откривају интрареналну локализацију неоплазме, уништење бубрежног сабирног система. Могуће је открити калцификације на месту старих хеморагија и знаке тромбозе доње шупље вене.

Диференцијална дијагноза се спроводи са другим туморима, првенствено са ретроперитонеалним неуробластомом који потиче из надбубрежних жлезда или паравертебралних ганглија.

Дијагноза Вилмсовог тумора

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Лечење Вилмсовог тумора код деце

Спроводи се комплексно лечење, укључујући нефректомију, полихемотерапију и радиотерапију.

Нефректомија се изводи одмах након дијагнозе, чак и у присуству метастаза.

Тактика лечења у великој мери зависи од стадијума болести. У стадијумима I-III, прво се изводи нефректомија, при чему је важно спречити руптуру нетакнуте капсуле бубрега, јер то значајно погоршава прогнозу. У стадијумима II-III, курс зрачења се спроводи у постоперативном периоду. У стадијумима IV-V, преоперативно зрачење тумора је могуће према индивидуалним индикацијама.

Полихемотерапија се примењује код свих пацијената у постоперативном периоду. Вилмсов тумор је прилично осетљив на винкристин и актиномицин Д, који се користе у комбинацији. У прогностички најнеповољнијим случајевима, у терапију се укључују ифосфамид и антрациклини.

У САД, најшире коришћени протокол лечења је Национални истраживачки тим NWTS; у европским земљама је развијен SIOR протокол. Ефикасност терапије у свакој од њих је приближно иста.

Како се лечи Вилмсов тумор?

Прогноза

Прогноза је релативно повољна код деце млађе од 2 године при дијагнози и са масом тумора мањом од 250 г. Рецидив тумора и присуство хистолошки неповољних знакова погоршавају прогнозу.

Према Б.А. Колигину (1997), 20-годишња стопа преживљавања након комплексне терапије је 62,4%, а последњих година, уз адекватну примену терапијског протокола, стопа излечења је 70-75% (8-годишња стопа преживљавања).

[ 4 ], [ 5 ]