Пинеобластома мозга

Бластом, ретка врста канцерогеног неуроектодермалног тумора, у епифизи епифизе или епифизи мозга дефинише се као мождан пинеблаластом.

У одељку неоплазми ИЦД-10 овај тумор има код Ц75.3 (малигна неоплазма других ендокриних жлезда). Према класификацији СЗО, пинеобластоми се сматрају туморима ИВ степена. [1]

Епидемиологија

Према статистикама, у већини случајева пинеобластома мозга се открива код деце од једне до 12 година, што чини 1-2% церебралних малигних новотворина откривених у детињству. Али готово половина тумора епифизе су пинеобластоми, чији латентни период у просеку износи пет година. [2]

Пинеобластома мозга код одраслих дијагностикује се у не више од 0,5% свих тумора можданих структура.

Узроци пинеобластоми

Епифиза (епифиза) ендокрине жлезде - епифиза (епифиза  )  - налази се у средњем мозгу. Производи мелатонин (који синхронизује циклус спавања и будности), неуротрансмитер серотонин и липидни хормон адреногломерулотропин (стимулатор синтезе алдестерона надбубрежном кортексом).

Специфични узроци настанка пинеобластома су непознати, мада постоје докази да је повезан са одређеним генетским абнормалностима - мутацијама заметних линија у генима за супресију тумора РБ1 или ДИЦЕР1.

Стручњаци не искључују да фактори ризика као што су излагање фетусу повећаном нивоу зрачења у околини, интраутерина интоксикација или изгладњивање кисеоника фетуса током онтогенезе могу довести до негативних промена на нивоу спорадичних генских мутација у ћелијама формирајућег структуре мозга.

Међутим, највероватнији фактор који повећава вероватноћу настанка пинеобластома је наследна предиспозиција ако родитељи имају промене у гену који се на дете преносе на аутосомно доминантан начин. [3]

Патогенеза

Механизам вишестепеног процеса онкогенезе у развоју можданог пинеобластома остаје предмет истраживања.

Епифиза одрасле особе састоји се од пинеалоцита, астроцита, микроглије и других интерстицијских ћелија. Његово формирање током ембриогенезе пролази кроз три фазе са почетком у облику неуроепителног процеса на крову треће коморе мозга. Примордијум чине прогениторне ћелије (мултипотентне матичне ћелије) Пак6; пинеалоцити пинеалног паренхима такође се формирају од ћелија рода. То су средње, делимично диференциране ћелије које се називају бластоцити.

Патогенеза епифизе бластома види се у томе што се у једној од фаза формирања епифизе, услед мутација гена за супресију тумора који регулишу раст ћелија и експресију ДНК протеина, јавља неконтролисана митоза бластоцита. [4]

Симптоми пинеобластоми

Рани или први знаци мозга пинеобластома манифестују се у облику главобоље, мучнине и повраћања. Ово је последица повећања интракранијалног притиска услед накупљања цереброспиналне течности око мозга - хидроцефалуса. [5]

Остали симптоми зависе од величине тумора и његовог ширења на суседне делове мозга, укључујући:

• повећан умор;
• нестабилност телесне температуре;
• поремећаји вида (промене покрета очију у облику нистагмуса, двоструког вида, страбизма);
• смањен тонус мишића;
• проблеми са координацијом покрета;
• поремећаји спавања;
• оштећење памћења.

Компликације и посљедице

Иако пинеобластома мозга врло ретко излази из својих граница, поред ширења метастаза ове малигне новотворине кроз цереброспиналну течност, последице и компликације су и рецидиви и развој неуролошких, когнитивних и ендокриних поремећаја различитог степена.

Конкретно, постоји дисфункција хипофизе, што доводи до успоравања раста и сексуалног развоја.

Дијагностика пинеобластоми

Ако се сумња на пинеобластом, дијагноза се не може заснивати на клиничкој слици: потребни су крвни тестови за неурон-специфичну енолазу и хромогранин-А; такође је потребна анализа цереброспиналне течности која се узима помоћу  лумбалне пункције .

Биопсија за хистолошки преглед туморских ћелија може се урадити аспирацијом пре операције уклањања пинеобластома или директно током ње.

Инструментална дијагностика је од пресудног значаја: МРИ или ЦТ мозга, спектроскопија магнетне резонанце, ПЕТ (позитронска емисиона томографија).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се изводи са пинеалној цистом, тератом , глиом (глиобластома мултиформе), гермином, ембрионалног карцинома, Медуллобластома , папиларних тумора, пинеоцитома.

Третман пинеобластоми

Пинеобластома је веома тешко лечити, а његова основа је хируршко лечење - уклањање што већег дела тумора.

После операције, одрасли и деца старија од три године добијају зрачење за цео мозак и кичмену мождину - краниоспинално зрачење, као и хемотерапију. А деца млађа од три године након уклањања тумора могу примати само хемотерапију. [6]

Превенција

Тренутно је немогуће спречити развој овог отока.

Прогноза

Пинеобластома мозга - најагресивнији тумор епифизе паренхима - има лошу прогнозу, што је због њиховог брзог раста и ширења на друге мождане структуре.

Укупна петогодишња стопа преживљавања за децу са пинеобластомом је 60-65%, за одрасле - 54-58%.