List Болести – К
Конгенитални глауком је генетски одређен (примарни конгенитални глауком), а може бити узрокован болестима или повредама фетуса током ембрионалног развоја или током порођаја.
Наследни ангиоедем је последица недостатка (тип 1, у 85% случајева) или дисфункције (тип 2, у 15% случајева) инхибитора C1 протеина, који регулише активацију комплемента путем класичног пута.
Конгениталне фистуле ждрела могу бити потпуне или непотпуне. Прве имају пролазни карактер: спољашњи отвор на кожи предње или бочне површине врата, друге су слепе: или отвор само на кожи са фистулним трактом који се завршава у ткивима врата, или обрнуто, само отвор на страни ждрела, такође са слепим фистулним трактом у ткивима врата.
Неутропенија се дефинише као смањење броја циркулишућих неутрофила у периферној крви испод 1500/mcl (код деце узраста од 2 недеље до 1 године, доња граница норме је 1000/mcl). Смањење неутрофила на мање од 1000/mcl сматра се благом неутропенијом, 500-1.000/mL - умереном, мање од 500 - тешком неутропенијом (агранулоцитозом).
Анатомска структура и величина усана код деце и одраслих знатно варирају; међутим, имају одређене хармонијске границе, одступање од којих повезујемо са идејом непривлачног или чак ружног облика усана.
Клинички дијагностиковани дефекти бронхопулмоналног система налазе се код 10% пацијената са хроничним плућним болестима. Агенеза, аплазија, хипоплазија плућа. Клинички, ови дефекти се карактеришу деформацијом грудног коша - удубљењем или спљоштењем на страни дефекта. Перкусорни звук над овим подручјем је скраћен, респираторни звуци су одсутни или оштро ослабљени. Срце је померено према неразвијеном плућу.
Криптофталмос је потпуни губитак диференцијације капака. Ово је изузетно ретка патологија, чији је развој узрокован болешћу мајке током периода развоја капака (други месец трудноће).
Конгениталне аномалије капака. Болест је често праћена страбизмом, погођене жене могу патити од неплодности.
И. В. Шведовченко (1993) је развио класификацију конгениталних малформација горњих екстремитета, а аутор је систематизовао и представио у облику табеле све облике неразвијености према тератолошким серијама. Развијени су основни принципи, стратегија и тактика лечења конгениталних малформација горњих екстремитета.
Конгениталне ампутације су попречни или уздужни дефекти удова повезани са примарним поремећајима раста или секундарним интраутериним уништењем нормалних ембрионалних ткива.
Несрастање непца се дели на пролазно, непролазно и скривено, као и на једнострано и билатерално.
Аномалије жучних канала и јетре могу бити повезане са другим конгениталним аномалијама, укључујући срчане мане, полидактилију и полицистичну болест бубрега. Развој аномалија жучних канала може бити повезан са вирусним инфекцијама код мајке, као што је рубеола.
Конгенитална цревна опструкција је стање у којем је поремећен пролаз цревне материје кроз дигестивни тракт.
Конгенитална хипоплазија првог зрака шаке је развојни дефект који карактерише неразвијеност тетивно-мишићног и коштано-зглобног апарата прста различитог степена тежине са прогресијом дефекта у тератолошком низу дефеката од проксималног краја зрака до дисталног.
Хистолошки знаци конгениталне фиброзе јетре су широке, густе колагенске влакнасте траке које окружују непромењене лобуле јетре.
Конгенитална хеморагијска телангиектазија (Ренд-Ослер-Веберов синдром) је наследна болест са развојним поремећајем крвних судова, која се наслеђује аутозомно доминантно и јавља се и код мушкараца и код жена.
Халазија кардије је конгенитална инсуфицијенција срчаног дела једњака због неразвијености интрамуралних симпатичких ганглијских ћелија.
Конгенитална флексионо-адукциона контрактура првог прста шаке се налази у огромној већини случајева код пацијената са конгениталном мултиплом или дисталном врстом артрогрипозе. У овом случају, клинички се примећује флексионо-адукциона контрактура у метакарпофалангеалном зглобу палца и аддукција првог зрака на длан, дефицит меких ткива на палмарној површини шаке у пројекцији првог интердигиталног и интерметакарпалног простора.
Конгенитална туберкулоза је ретка. Инфекција фетуса у раним фазама трудноће доводи до спонтаних побачаја и мртворођености. Ако се трудноћа настави, деца се рађају прерано, са знацима интраутерине хипотрофије, мале телесне тежине. У првим данима након рођења, дете може изгледати здраво.
Конгенитална езофагеална стеноза је сужење лумена једњака, обично у подручју аортне стенозе, које настаје као резултат хипертрофије мишићне мембране једњака у присуству фиброзног или хрскавичастог прстена у зиду једњака или формирања танких мембрана слузокоже.