Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Конгенитална фиброза јетре: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Медицински стручњак за чланак

, Медицински уредник
Последње прегледано: 07.07.2025

Хистолошке карактеристике конгениталне фиброзе јетре су широке, густе колагенске влакнасте траке које окружују нормалне лобуле јетре. Траке садрже велики број микроскопских, потпуно формираних жучних канала, од којих неки садрже жуч. Артеријске гране су нормалне структуре или хипопластичне, док су вене смањене величине. Упална инфилтрација је одсутна. Могућа је комбинација са Каролијевим синдромом и цистом заједничког жучног канала.

Примећују се спорадични и породични облици конгениталне фиброзе јетре, која се наслеђује аутозомно рецесивно. Претпоставља се да је патогенеза конгениталне фиброзе јетре повезана са кршењем формирања дукталне плоче интерлобуларних жучних канала.

Портална хипертензија се обично развија, понекад због дефекта у главним гранама порталне вене, али чешће због хипоплазије или компресије фиброзног ткива грана порталне вене унутар фиброзних трака које окружују чвориће.

Повезане бубрежне лезије укључују бубрежну дисплазију, полицистичну болест бубрега са почетком у одраслом добу и почетком у одраслом добу и нефронофтизу (медуларни сунђераст бубрег).

Симптоми конгениталне фиброзе јетре

Конгенитална фиброза јетре се често погрешно замењује са цирозом. Дијагноза се обично поставља у узрасту од 3-10 година, али понекад и много касније, код одраслих. Мушкарци и жене су подједнако погођени. Прве манифестације могу бити крварење из проширених вена једњака, изражена асимптоматска хепатомегалија са веома густом ивицом јетре, спленомегалија.

Прве клиничке манифестације конгениталне фиброзе јетре код 16 пацијената

Манифестација

Број пацијената

Старост пацијената, године

Увећање абдомена

9

2,5-9

Крваво повраћање или мелена

5

3-6

Жутица

1

10

Анемија

1

16

Могуће је комбиновање полицистичне болести са другим конгениталним аномалијама, посебно билијарног тракта, праћеним холангитисом.

Болест може бити компликована карциномом, како хепатоцелуларним тако и холангиоцелуларним, као и жлезданом хиперплазијом.

Дијагноза конгениталне фиброзе јетре

Нивои серумских протеина, билирубина и трансаминаза су обично нормални, али активност серумске алкалне фосфатазе може бити повишена у неким случајевима.

Биопсија јетре је неопходна за постављање дијагнозе и може бити тешка за извођење због густе конзистенције јетре.

Ултразвук открива подручја значајно повећане ехогености, која одговарају густим нитима фиброзног ткива. Перкутана или ендоскопска холангиографија открива сужавање интрахепатичних жучних канала, што указује на присуство фиброзе .

Портална венографија открива колатералну циркулацију и нормалне или абнормалне гране интрахепатичне вене портала.

Ултразвук , ЦТ и интравенска пијелографија откривају цистичне промене у бубрезима или медуларном сунђерастом бубрегу.

Прогноза и лечење конгениталне фиброзе јетре

Конгениталну фиброзу јетре треба разликовати од цирозе јетре, јер код фиброзе јетре функција хепатоцита није оштећена и прогноза је знатно боља.

Код пацијената ове групе, у случају крварења, добар ефекат даје примена портокавалне анастомозе.

Узрок смрти пацијента може бити бубрежна инсуфицијенција. Могућа је успешна трансплантација бубрега.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Шта треба испитати?

Који су тестови потребни?

Портал иЛиве не пружа медицинске савјете, дијагнозу или лијечење.
Информације објављене на порталу служе само као референца и не смију се користити без савјетовања са специјалистом.
Пажљиво прочитајте правила и смернице сајта. Такође можете контактирати нас!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Сва права задржана.