Конгениталне несрастања горње усне: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Анатомска структура и величина усана код деце и одраслих знатно варирају; међутим, имају одређене хармонијске границе, одступање од којих повезујемо са идејом непривлачног или чак ружног облика усана.

Нормално развијена горња усна има следеће анатомске компоненте:

1. филтер (filtrum);
2. две колоне (колумеле);
3. црвена ивица;
4. средњи туберкул или пробосцис;
5. Купидонова линија (или лук) - ово је назив линије која раздваја црвену ивицу и кожу горње усне.

Приликом лечења детета са урођеним дефектом усне, хирург мора поново створити све наведене елементе.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми конгениталне расцепљене усне

Симптоми расцепа усне зависе од њихове врсте и броја. Најтеже унакажење, отежано сисање мајчине дојке, проблеми са дисањем, а потом и изговор гласова примећују се код билатералне, посебно потпуне, расцепа горње усне.

Понекад се несрастање, почевши од угла уста, развије у конгенитални дефект расцепа образа, узрокујући слику једностране или билатералне макростомије. Несрастање усне и образа може се проширити на доњи капак, инфраорбиталну ивицу горње вилице, надочни лук и целу фронталну кост.

У 76,3% случајева конгениталног несрастања горње усне и непца срећу се различите деформације зубно-виличног система, чије је отклањање саставни део комплексног лечења пацијената. Најчешћи тип зубно-виличне деформације код конгениталног несрастања усне и непца је сужавање горње вилице (60,7%).

Према А.Н. Губској, конгениталне или примарне деформације укључују абнормални положај зуба у близини подручја несрастања, абнормалне облике зуба и њихових корена, адентију и прекобројне зубе.

Деформације које се постепено развијају као резултат интеракције дефекта са спољашњом средином, утицаја различитих биомеханичких фактора након рођења детета, треба сматрати секундарним. Могу се развити пре и после операције.

Следећи дефекти се развијају пре операције:

1. померање појединачних предњих зуба или великог фрагмента алвеоларног процеса са зубима у вестибуларном правцу;
2. сужавање горње вилице.

Они се интензивирају како дете расте, његов говор постаје активнији, језик се брже развија (макроглосија) итд.

Након хеилопластике може доћи до следећих проблема:

1. померање појединачних зуба или њихове групе у правцу непца, њихова ротација око попречних и уздужних оса;
2. спљоштење предњег дела алвеоларног наставка горње вилице. Уз ове анатомске поремећаје, пацијенти са конгениталним несрастањима горње усне и непца доживљавају функционалне промене у жвакаћем апарату, које се манифестују смањењем снаге мишића усана, ефикасности жвакања и атипичним рефлексним жвакаћим покретима доње вилице.

Класификација конгениталних расцепа горње усне

Према клиничким и анатомским карактеристикама, конгенитални дефекти горње усне подељени су у неколико група:

1. У трансверзалној равни, несрастања горње усне се деле на латерална - једнострана (чине око 82%), билатерална (око 17%) - и средња, која деле усну на два симетрична дела (око 1%).
2. У вертикалној равни, подељени су на делимичне (када се несрастање проширило само на црвену ивицу, или истовремено са црвеном ивицом постоји несрастање доњег дела коже усне) и потпуне - унутар целе висине усне, услед чега је крило носа обично окренуто напоље због несрастања основе ноздрве.

ИМ Гот и ОМ Масна (1995) су открили да величине не-срашћених зглобова (крило носа

• горња усна - алвеоларни наставак
• непце) са десне стране су знатно веће него са леве стране.

Величине носних отвора на страни несраслог зглоба и здраве стране значајно се разликују: до 14 и 8 мм, респективно. Код билатералног несраслог зглоба, величине дефеката на свакој страни су мање него код једностраних. Исто важи и за величине носних дефеката. Све ове чињенице су веома корисне како за поткрепљивање избора одложене хируршке интервенције, тако и за преоперативни третман (ортопедски, ортодонтски, логопедски).

3. У зависности од дубине незарастања ткива, разликују се:
   • очигледно - нефузија свих слојева усне (црвена ивица, слузокожа, кожа и мишићни слој);
   • скривено - неуједначење само мишићног слоја усне, док је слој коже нешто тањи;
   • комбиновано - нефузија усне, која се протеже до десни или непца, образа (колобом лица), капака и суперцилијарних лукова.

Код билатералних несрастања горње усне, њихова дужина у висини и дубини може да варира (на пример, са једне стране - потпуно несрастање фрагмената усне, које се протеже до алвеоларног наставка и непца, а са друге стране - само скривено несрастање мишићног слоја унутар црвене ивице и мало изнад Купидонове линије). Билатерално потпуно несрастање усне у неким случајевима прати мање или више изражена избочина интермаксиларне кости. Као резултат тога, средњи фрагмент усне понекад оштро штрчи напред (у облику „трупе“) и сраста се са врхом носа, изузетно унакажевши новорођенчад. То се објашњава чињеницом да у ембрионалном периоду и након рођења (до 6-7 година старости), хрскавица носне преграде заузима водећу позицију у систему хрскавица у развоју, стога се поставља и диференцира раније од осталих хрскавица. У првој фази постнаталног периода, цела носна преграда се састоји од хрскавице.

Несрастање усне и непца може бити комбиновано са аномалијама кранијалног дела лобање, ушних шкољки, језика (макроглосија), грудног коша, кичме, различитих унутрашњих органа и удова. На пример, описан је Ханхартов синдром - несрастање горње усне и непца, комбиновано са једностраним или билатералним развојним дефектом бубрега; Грауханов синдром - комбинација несрастања усне и непца са неразвијеношћу шаке (дисфалангија, полидактилија, шестопрсти), бешике, гениталија, бубрега.

Поред тога, уз дефекте усне или непца, деца могу имати соматске и хроничне инфективно-алергијске (хипотрофија, ексудативна дијатеза, рахитис, упала плућа, анемија, туберкулозна интоксикација, реуматизам итд.), ортопедске (сколиоза, равна стопала итд.), хируршке (пупчана кила, крипторхизам, хидроцела), оториноларинголошке (губитак слуха), неуропсихијатријске (неурозе, ментална ретардација, олигофренија, епилепсија, глувонемост) болести.

Најчешће малформације унутрашњих органа код такве деце су следеће: тетралогија Фало, отворени артеријски (Боталов) канал, фиброеластоза, стеноза отвора плућног трунка, крипторхизам, стеноза уретера, стеноза трахеје, стеноза пилоруса, акцесорни анус итд. Све ове околности објашњавају високу (до 20%) стопу смртности деце са урођеним манама усне и непца. Такву децу је потребно темељно и свеобухватно испитати. То је тим пре неопходно јер код деце аномалије усне и непца доводе до хроничне респираторне инсуфицијенције другог степена, што узрокује повећан рад респираторних органа; трошкови енергије за ово се покривају убрзавањем метаболичких процеса и повећањем апсорпције кисеоника од стране организма у минути.

Код недовољно ефикасног коришћења респираторне површине плућа, потребна брзина транспорта гасова у телу се обезбеђује не убрзавањем протока крви са накнадним развојем срчане инсуфицијенције, већ производњом еритроцита са вишим садржајем хемоглобина од нормалног, а самим тим и већом способношћу везивања кисеоника и угљен-диоксида. Аутор сматра да би благо смањен ниво еритроцита код таквих пацијената (у свим узрастима) требало првенствено повезати са особеностима респираторне функције, а не са елементарним поремећајима, како се раније мислило. Анализа електрокардиограма 122 деце са расцепом усне и непца показала је да су и они имали значајне промене у срцу: поремећаје проводљивости, аутоматизам, ексцитабилност итд. Ју. А. Јусубов и Е. С. Мехтејев (1991) пронашли су превремено рођење код 8 од 56; Сва деца узраста 2,5-3 месеца имају повећану склоност ка респираторним болестима на позадини смањених свих индекса ћелијског имунитета, што је подстакло ауторе да спроведу курс лечења имуномодулатором левамизолом (2,5 мг на 1 кг тежине детета ноћу током недељу дана) пре и после операције како би се стимулисао ћелијски имунитет. А. М. Пасечник (1998), ради корекције локалног ткивног и општег имунитета и побољшања резултата пластичне хирургије непца, препоручује преоперативну санацију усне дупље пацијента, оралну примену натријум нуклеината (у дози од 0,01 г на 1 кг тежине пацијента 3 пута дневно после оброка) током 4-5 дана, зрачење непца хелијум-неонским ласером (у дози од 0,2 Ј/цм ² ) свакодневно током 4-5 дана, и хидромасажу непца 3-6 мин (при П = 0,5 атм) током 4-5 дана.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Хитна стоматолошка и ортопедска помоћ и трајање операције

Приликом одређивања времена хируршке интервенције, потребно је узети у обзир опште стање детета, степен тежине несрастања усне, стање ткива у подручју несрастања, степен оштећења физиолошких функција детета, пре свега дисања и сисања.

Психолошко стање родитеља, посебно мајке, није од малог значаја.

Поред тога, при избору времена операције и њене методе, потребно је узети у обзир могућност постоперативног ожиљавања усне и повезано ограничење брзине развоја горње вилице. С друге стране, хирург не сме заборавити да дуготрајно одбијање операције може довести до појаве секундарних деформација у меким ткивима лица и вилица.

Ране и веома ране операције у породилишту, односно у првим сатима и данима, дозвољене су за строго ограничене (углавном социјалне) индикације (само за делимичне једностране и билатералне дефекте), само код доношених беба у одсуству тешких урођених поремећаја централног нервног система и органа циркулације, односно у општем задовољавајућем стању новорођенчета. Поред тога, хирург мора пратити дете најмање 5-8 година након операције, пружајући или препоручујући неопходну комплексну терапију (ортодонтску, ортопедску, логопедску, хируршку итд.).

Искуство наше клинике показује да операције изведене у породилишту технички апсолутно исправно и од стране веома искусног хирурга обично дају добре резултате. Међутим, на основу дугогодишњег хируршког искуства, делимо гледиште оних аутора који сматрају да је најоптималнија старост за хеилопластику 6-7 месеци, на позадини приметног повећања телесне тежине детета и позитивних крвних слика (најмање 120 г/л хемоглобина, 3,5x109/л еритроцита), одсуства пратећих болести бронхија, плућа и других унутрашњих органа и система и не раније од месец дана након акутних болести или превентивних вакцинација. Две недеље пре операције препоручује се прописивање комплекса витамина (Ц, Б1, Б2, П, ПП) у терапијским дозама и десензибилизирајућих лекова.

Ако је операција немогућа у породилишту, потребно је користити сва могућа средства (првенствено приказивање фотографија болесне деце пре и после операција из истог разлога) да се смири мајка, објасни јој да ће ефикасна операција бити извршена мало касније и водити рачуна о нормализацији лактације, јер потребу за храњењем детета углавном мајчиним млеком диктирају три околности:

1. веома висока стопа смртности (око 30%) деце са урођеним дефектима усне и непца;
2. појава честих бронхопулмоналних компликација због технички неправилног храњења детета, што доводи до аспирације хране;
3. чињеница је да мајчино млеко има најбоља нутритивна својства, а прелазак на вештачко храњење прети детету неухрањеношћу, хиповитаминозом и другим поремећајима у исхрани.

Вештачко храњење, често неконтролисано и хаотично, веома негативно утиче на физички и неуропсихички развој детета. Стога је неопходно постићи нормализацију психоемоционалног статуса мајке (посебно прво време), убеђујући је у несумњиве перспективе хируршког лечења како би се детету пружила козметичка лепота и друштвена прихватљивост, и научити је да доји дете.

Новорођенчету са дефектом усне и непца треба пружити специјализовану негу (у хитним случајевима) од стране тима који се састоји од максилофацијалног хирурга, ортопедског стоматолога и ортодонта, медицинске сестре и зубног техничара. Чак и пре првог храњења детета, тим треба да направи унапред обликовану плочу која одваја носну дупљу од усне дупље. Ако је направљена, а дете је рођено у термину и порођај је био успешан, онда уз упорно приањање на дојку, може научити да сиса.

Деци са једностраном, делимичном или потпуном, али изолованом расцепом усне (тј. некомбинованом са дефектом десни и непца) препоручује се да се доје тако да расцепљена ноздрва буде притиснута уз млечну жлезду. Дете можете дојити и у полуседећем положају; у том случају млеко ће се сливати низ језик у грло, а неће доспети у нос.

У случају једностраног или обостраног, делимичног или потпуног, изолованог несрастања усне, дете се без већих потешкоћа прилагођава сисању. У случајевима комбинације дефекта усне и дефекта непца, дете обично „зачепи“ дефект језиком и тако ствара потребан вакуум.

Према неким ауторима, дете не треба оперисати док се не исцрпе све могућности храњења мајчиним млеком, чак и измразеним. Ако то не успе, онда се у случају потпуног несрастања усне, комбинованог са несрастањем алвеоларног наставка и непца, препоручује употреба различитих врста обтуратора и рогова, водећи се, на пример, методолошким препорукама Министарства здравља Украјине „Карактеристике исхране деце прве године живота са урођеним несрастањем горње усне и непца“ или препорукама Т. В. Шарове и Е. Ју. Симановске (1991), које су развиле метод за израду преформираних ортопедских помагала за било коју врсту несрастања усне, десни, непца.

Ако није могуће направити један од познатих обтуратора и обезбедити природно храњење детета уз његову помоћ, потребно је прећи на храњење измученим мајчиним или крављим млеком уз помоћ било ког рога-обтуратора, пипете, кашичице или других справа. Најлакше се прави рог-обтуратор В. И. Титарева, који представља гумени прст од рукавице повезан са гуменом цеви дужине 25-30 цм и причвршћен траком или гуменим прстеном на грлићу градуисане бочице са цуцлом. Цуцла се убацује у уста тако да се гумени прст налази испод отвора у десни и непцу. Када дете почне да сиса, мајка дува ваздух кроз цев и одмах стеже њен крај (Моровом стезаљком, хемостатском стезаљком итд.). Балон-прст, напуњен ваздухом, затвара отвор. Према речима аутора, овај уређај је ефикасан у храњењу деце и са несрастањем усне и непца и са изолованим несрастањем само непца. Такође је важно да се приликом храњења овим обтуратором носни пролази готово не контаминирају храном, спречавају се компликације из средњег ува и храна не доспева у респираторни тракт, што је од великог значаја за превенцију бронхопнеумоније. Апарат В. И. Титарева је такође погодан јер га може направити не само лекар, већ и сама мајка.

У случају потпуног несрастања усне, после сваког храњења детету треба дати чај или воду да се испере остаци млека и слузи, који се понекад задржавају у носним пролазима. Такође је добро укапати 3-4 капи раствора фурацилина у нос 3-4 пута дневно ради дезинфекције носне дупље и спречавања ринитиса, еустахитиса, отитиса и других компликација.

[ 10 ]

Хируршко лечење конгениталне расцепљене усне

Постоји преко 60 метода хеилопластике и њених модификација. Многе од њих се дуго не користе, а хирурзи имају различита мишљења у вези са неким методама. Стога ћемо се фокусирати само на оне методе и њихове модификације које се најчешће користе.