Конгенитални глауком

Конгенитални глауком је генетски одређен (примарни конгенитални глауком), а може бити узрокован болестима или повредама фетуса током ембрионалног развоја или током порођаја.

Повишен интраокуларни притисак код детета може се открити при рођењу, развити у првим недељама, месецима, али понекад чак и неколико година након рођења.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци конгениталног глаукома

Конгенитални глауком се класификује као примарни, комбиновани и секундарни. У зависности од узраста детета, постоји рани конгенитални глауком, који се јавља у прве три године живота, инфантилни и јувенилни глауком, који се манифестује касније, у детињству или адолесценцији.

Примарни рани конгенитални глауком дијагностикује се у 80% случајева конгениталног глаукома. Болест се најчешће манифестује у првој години живота детета.

Типично, оба ока су захваћена, али у различитом степену. Чешћа је код дечака него код девојчица. Болест је наследна. Одређени гени, мутације, укључујући глауком и друге генетске дефекте, одговорни су за развој ока. Међутим, спорадични случајеви могу се јавити и код деце која немају наследну предиспозицију за развој конгениталног глаукома.

Повећан интраокуларни притисак је узрокован поремећајем у формирању угла предње коморе и трабекуларне мреже током интраутериног развоја, због чега таква деца имају поремећај у одливу очне водице, што доприноси интраокуларном притиску.

У зависности од нивоа интраокуларног притиска, пре или касније, односно током недеља, месеци, па чак и година, развијају се глаукомске лезије. Механизам њиховог развоја је исти као код одраслих, али код деце долази до повећања величине очних јабучица, због веће еластичности склере.

Рожњача је такође подложна истезању, што може довести до малих пукотина које изазивају замућење рожњаче. Ово се може решити смањењем интраокуларног притиска. Деца са конгениталним глаукомом имају оштећење вида као резултат оштећења очног нерва или замућења рожњаче.

[ 8 ], [ 9 ]

Дечји глауком, или инфантилни конгенитални глауком

Инфантилни конгенитални глауком се јавља у узрасту од 3-10 година. Узрок повећаног интраокуларног притиска је у основи исти као и код конгениталног глаукома. Међутим, јавља се касније, пошто је угао предње коморе развијенији него код конгениталног глаукома, одлив очне водице је нормалан, па интраокуларни притисак може бити нормалан током првих година живота и тек касније ће постепено почети да расте.

Постоје неке клиничке разлике између инфантилног конгениталног глаукома и примарног конгениталног глаукома. Рожњача и очна јабучица су нормалне величине, нема симптома попут лакримације, фотофобије и замућења рожњаче. Ова врста глаукома се дијагностикује током рутинског прегледа или када се дете прегледа посебно због присуства глаукома у породици. Код неке деце, глауком је праћен оштећењем вида и страбизмом (укрштеним очима). Ова врста глаукома је често наследна болест. Са повећањем интраокуларног притиска код дечјег глаукома, јављају се исте промене као код одраслих пацијената са глаукомом: екскавација оптичког диска и сужавање видних поља. Величина и дубина екскавације диска могу се смањити са нормализацијом интраокуларног притиска. По правилу, деца имају нормалну циркулацију крви, па је прогноза за њихову болест повољна, под условом да се интраокуларни притисак врати на нормалне вредности.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Јувенилни глауком

Код јувенилног глаукома, повећање интраокуларног притиска се јавља у касном детињству или адолесценцији, често је наследно и комбиновано је са миопијом. Повећање интраокуларног притиска је последица неразвијености угла предње коморе и трабекуларног ткива. Симптоми болести и методе лечења су исти као код примарног глаукома отвореног угла код одраслих пацијената.

Треба напоменути да деца могу патити и од других облика глаукома, као што је секундарни глауком услед повреде или упале.

Комбиновани конгенитални глауком

Комбиновани конгенитални глауком има много тога заједничког са примарним конгениталним глаукомом. Развија се због неразвијености угла предње коморе и дренажног система ока. Конгенитални глауком се често комбинује са микрокорнеом, анхидријом, Морфановим и Маркезијиним синдромима, као и синдромима изазваним интраутерином инфекцијом вирусом рубеоле.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Секундарни конгенитални глауком

Узроци секундарног конгениталног глаукома су траума и увеитис, ретинобластом, јувенилни ксантогранулом, интраокуларна крварења. Код ретинобластома и фиброплазије јављају се глауком затвореног угла и предње померање дијафрагме ирис-сочиво. Код јувенилног ксантогранулома долази до откидања жућкастог пигмента у ирису.

Дијагноза конгениталног глаукома

Дијагноза конгениталног глаукома може се посумњати у присуству специфичних знакова и симптома код деце.

Пре свега, то су увећане очи. Често постоји интензивно лакримирање, фотофобија, хиперемија склере.

Преглед новорођенчади и мале деце је тежи него код одраслих. Уколико се сумња на глауком, неопходна је потпуна дијагноза под општом анестезијом. Треба измерити интраокуларни притисак, прегледати све делове ока, посебно оптички диск. Примарни конгенитални глауком карактерише се продубљивањем предње коморе и атрофијом дужице. Екскавација оптичког диска се брзо развија, али је у почетку реверзибилна и смањује се са смањењем интраокуларног притиска. У касној фази болести, око и посебно рожњача су увећани, лимбус рожњаче је растегнут, рожњача је замућена, обрасла крвним судовима, а накнадно се може формирати перфорирајући улкус рожњаче.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Лечење конгениталног глаукома

Лечење конгениталног глаукома одређује тежина болести. У случају умереног облика болести, терапија се може започети снижавањем интраокуларног притиска капима за очи. Међутим, лечење конгениталног глаукома лековима је неефикасно. Да би се смањио интраокуларни притисак, потребна је хируршка операција.

Прогноза је задовољавајућа само ако се операција изврши благовремено. Ако се операција изврши у почетној фази болести, вид је очуван током целог живота код 75% пацијената и само код 15-20% касно оперисаних пацијената.