Конгениталне малформације бронхопулмоналног система

Клинички дијагностиковане малформације бронхопулмоналног система откривају се код 10% пацијената са хроничним плућним болестима.

Агенеза, аплазија, хипоплазија плућа. Клинички, ови дефекти се карактеришу деформацијом грудног коша - удубљењем или спљоштењем на страни дефекта. Перкусорни звук над овим подручјем је скраћен, респираторни звуци су одсутни или знатно ослабљени. Срце је померено према неразвијеном плућу.

Типични радиографски знаци су смањење запремине грудног коша на страни дефекта, интензивно затамњење у овој области, пролапс здравог плућа кроз предњи медијастинум у другу половину грудног коша. Бронхографска слика нам омогућава да проценимо степен неразвијености плућа.

Полицистична болест плућа (цистична хипоплазија) је један од најчешћих дефеката. Инфицирана полицистична болест плућа има прилично живописну клиничку слику. Пацијенте мучи кашаљ са одвајањем велике количине спутума, често хемоптиза. Чују се пуцкетави влажни хрипови („бубњеви“) изнад плућа, у присуству великих шупљина - амфорично дисање. Примећује се орална крепитација. Пацијенти заостају у физичком развоју, имају знаке хроничне хипоксије.

Рендгенски снимци грудног коша откривају ћелијске формације, док бронхограми или компјутеризована томографија откривају округле шупљине.

Конгенитални лобарни емфизем. Овај дефект карактерише неразвијеност или одсуство бронхијалних хрскавица у захваћеном режњу, што узрокује задржавање ваздуха током издисаја са накнадним повећањем интрапулмоналног притиска и прекомерним истезањем паренхима у захваћеном режњу. Главна клиничка манифестација је респираторна инсуфицијенција, чија тежина зависи од степена отока (хиперинфлације) режња.

Трахеобронхомегалија (Муније-Кунов синдром) је изражено проширење трахеје и главних бронхија, што доводи до хроничне респираторне инфекције. Карактеристични знаци укључују гласан, вибрирајући кашаљ специфичног тембра, који подсећа на блејање козе, промуклост, обилан гнојни спутум и могуће хемоптизу. Постоје карактеристични бронхоскопски знаци. Рендгенски преглед деце са овим дефектом открива пречник трахеје једнак или већи од пречника грудних пршљенова. Карактеристична карактеристика је облик криве форсираног издисаја током проучавања функције спољашњег дисања: крива са преломом или типичним зарезом.

Трахеобронхомалација је конгенитални дефект повезан са повећаном мекоћом хрскавица трахеје и великих бронхија. Манифестује се као синдром стенозе трахеје и главних бронхија: стридор, „тестерасто“ дисање, лајући кашаљ, напади гушења који се не ублажавају антиспазмодицима.

Низак степен трахеобронхомалације у раном детињству манифестује се смрдљивим дисањем, рекурентним опструктивним бронхитисом, чија се учесталост смањује у другој години живота.

Вилијамс-Кембелов синдром је недостатак хрскавичавих прстенова у бронхијалном зиду, почев од III-IV па све до VI-VIII реда. Болест се манифестује као споро прогресивна пнеумосклероза, плућни емфизем, бронхиолитис, понекад са облитерацијом бронхиола. Оболела деца заостају у физичком развоју, имају грудни кош у облику бурета, знаке хроничне хипоксије. Радиографски, растегнути бронхији изгледају као шупљине, понекад са нивоом течности. Дијагноза се потврђује бронхоскопијом и бронхографијом.

[ 1 ], [ 2 ]