Конгенитална цревна опструкција

Конгенитална цревна опструкција је стање у којем је поремећен пролаз цревне материје кроз дигестивни тракт.

У чланку су детаљно описани узроци и механизми развоја, клиничка слика и дијагностичке методе, хируршко лечење и прогноза цревне опструкције код новорођенчади.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиологија

Учесталост различитих облика цревне опструкције је 1 на 2.000–20.000 новорођенчади.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Узроци конгенитална цревна опструкција

Узроци конгениталне цревне опструкције су читава група болести и малформација абдоминалних органа:

• атрезија или стеноза црева,
• компресија цревне цеви (ануларни панкреас, ентероцистома),
• малформације цревног зида (Хиршпрунгова болест),
• цистична фиброза,
• кршење ротације и фиксације мезентерија (Ледов синдром, волвулус средњег црева).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенеза

Већина дефеката цревне цеви јавља се у раним фазама интраутериног развоја (4-10 недеља) и повезана је са оштећеним формирањем цревног зида, цревног лумена, цревног раста и ротације. Од 18. до 20. недеље интраутериног развоја, фетус почиње да прави покрете гутања, а прогутана амнионска течност се акумулира изнад опструкције, узрокујући ширење црева. Развојне абнормалности задњег панкреаса у 5. до 7. недељи интраутериног развоја могу изазвати потпуну опструкцију дуоденума. Генетски одређена цистична фиброза панкреаса код цистичне фиброзе доводи до стварања густог и дебелог меконијума - узрока опструкције илеума на нивоу терминалног дела. Генеза Хиршпрунгове болести заснива се на кашњењу у миграцији ганглијских ћелија из неуралних гребена у цревну слузокожу, што резултира аперисталтичком зоном кроз коју кретање цревног садржаја постаје немогуће. Када се црево увије, поремећено је снабдевање крвљу цревног зида, што може довести до некрозе и перфорације црева.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми конгенитална цревна опструкција

Након рођења детета, време појаве клиничких знакова и њихова тежина зависе не толико од врсте дефекта колико од нивоа опструкције. Конгениталну цревну опструкцију треба претпоставити ако се током аспирације из желуца детета одмах након рођења добије више од 20 мл садржаја. Постоје два главна карактеристична симптома: повраћање са патолошким нечистоћама (жуч, крв, цревни садржај) и одсуство столице дуже од 24 сата након рођења. Што је ниво опструкције дисталнији, касније се појављују клинички симптоми и израженија је надутост стомака код детета. Странгулација (волвулус црева) изазива синдром бола, који се карактерише нападима анксиозности и плача.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Обрасци

Постоји висока и ниска цревна опструкција, ниво поделе је дуоденум.

У 40-62% случајева, дуоденална опструкција карактерише се хромозомским болестима и комбинованим развојним аномалијама:

• срчане мане,
• дефекти хепатобилијарног система,
• Даунов синдром,
• Фанконијева анемија

Код 50% деце са атрезијом танког црева открива се интраутерини цревни волвулус, комбиноване аномалије се јављају у 38-55% случајева, хромозомске аберације су ретке.

Конгенитална опструкција дебелог црева често је комбинована са конгениталним срчаним манама (20-24%), мишићно-скелетним системом (20%) и генитоуринарним системом (20%); хромозомске болести су ретке.

Код меконијумског илеуса, респираторни проблеми могу се појавити одмах након рођења или се оштећење плућа може јавити касније (мешовити облик цистичне фиброзе).

Код Хиршпрунгове болести могућа је комбинација са дефектима централног нервног система, мишићно-скелетног система и генетским синдромима.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Компликације и посљедице

Компликације раног постоперативног периода:

• сепса,
• ПОН,
• цревно крварење,
• цревна опструкција,
• перитонитис.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Дијагностика конгенитална цревна опструкција

Рендгенски снимци абдоминалних органа (обични и са контрастним средством) могу открити нивое течности код ниске опструкције, симптом „двоструког мехура“ код дуоденалне опструкције, калцификације код меконијумског илеуса или антенаталну перфорацију црева. Дијагноза Хиршпрунгове болести потврђује се биопсијом црева и иригографијом.

Пренатална дијагноза

Конгенитална цревна опструкција може се посумњати почев од 16-18 недеље интраутериног развоја, ширењем цревног или желудачног дела фетуса. Просечно време за дијагностиковање опструкције танког црева је 24-30 недеља, тачност је 57-89%. Полихидрамнион се јавља рано и јавља се у 85-95% случајева, његова појава је повезана са кршењем механизама искоришћења амнионске течности код фетуса. Конгенитална цревна опструкција дебелог црева се у већини случајева не дијагностикује, јер течност апсорбује цревна слузокожа, због чега се црево не шири. Важан критеријум је одсуство хаустре и повећање величине абдомена.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Третман конгенитална цревна опструкција

Откривање знакова цревне опструкције захтева хитан премештај детета у хируршку болницу. У породилишту се убацује назогастрична сонда ради декомпресије желуца и успоставља се стална евакуација желудачног садржаја. Значајни губици течности са повраћањем и у „трећи простор“, често пратећи цревну опструкцију, брзо доводе до тешке дехидрације, све до хиповолемијског шока. Због тога инфузиону терапију треба започети у породилишту катетеризацијом периферне вене.

Трајање преоперативне припреме зависи од врсте и нивоа конгениталне цревне опструкције.

Преоперативна припрема

Ако се сумња да дете има волвулус, операција се изводи хитно. У овом случају, преоперативна припрема је ограничена на 0,5-1 сат, инфузиона терапија се спроводи брзином од 10-15 мл/(кгxх) и коригује се ацидобазна равнотежа, прописују се хемостатски лекови, лекови против болова [тримеперидин у дози од 0,5 мг/кг] и, ако је потребно, примењује се вештачка вентилација. Дијагностичке мере обухватају одређивање:

• крвне групе и Rh фактор,
• КОС,
• ниво хемоглобина,
• хематокрит,
• време згрушавања крви.

Сва деца са цревном опструкцијом подвргавају се централној венској катетеризацији, јер се у постоперативном периоду очекује дуготрајна инфузиона терапија.

У случају ниске конгениталне цревне опструкције, операција није толико хитна. Преоперативна припрема може трајати 6-24 сата, што омогућава додатни преглед детета како би се идентификовале развојне аномалије других органа и постигла потпунија корекција постојећих поремећаја метаболизма воде и електролита. Спроводи се стална дренажа желуца и строго рачуноводство количине испуштања. Прописује се инфузиона терапија, примењују се антибиотици и хемостатски лекови.

У случају високе конгениталне цревне опструкције, операција се може одложити за 1-4 дана, спроводи се потпуни преглед детета и лечење свих идентификованих поремећаја виталних органа и водно-електролитског статуса. Током преоперативне припреме спроводи се стална дренажа желуца, искључује се храњење. Инфузиона терапија се прописује 70-90 мл/кг дневно, након 12-24 сата од рођења могу се додати лекови за парентералну исхрану. Спроводи се корекција електролитних поремећаја и хипербилирубинемије, прописује се антибактеријска и хемостатска терапија.

Хируршко лечење конгениталне цревне опструкције

Циљ операције је обнављање проходности цревне цеви, чиме се обезбеђује могућност храњења детета. Обим операције зависи од узрока цревне опструкције:

• постављање цревне стоме,
• ресекција дела црева са стварањем анастомозе или стоме,
• Т-обликована анастомоза,
• исправљање увијања,
• бајпас анастомоза,
• отварање цревног лумена и евакуација меконијумског чепа. Интензивна нега у постоперативном периоду.

Код минимално инвазивних интервенција код доношених новорођенчади без пратећих болести, екстубација се може извршити одмах након операције. Код већине деце са цревном опструкцијом, индикована је продужена механичка вентилација 1-5 дана након операције. Током овог времена, ублажавање бола се обезбеђује интравенском инфузијом опиоидних аналгетика [фентанил у дози од 3-7 мцг/(кг xх), тримеперидин у дози од 0,1-0, мг/(кг xх)] у комбинацији са метамизол-натријумом у дози од 10 мг/кг или парацетамолом у дози од 10 мг/кг. Ако је инсталиран епидурални катетер, могуће је користити континуирану инфузију локалних анестетика у епидурални простор.

Антибактеријска терапија нужно укључује лекове са дејством против анаеробних бактерија. Истовремено, неопходно је пратити микроеколошки статус, спроведен најмање два пута недељно. Када се појави перисталтика, врши се орална деконтаминација црева.

12-24 сата након операције, прописују се лекови који стимулишу цревну перисталтику: неостигмин метилсулфат у дози од 0,02 мг/кг

Сва деца након операције конгениталне цревне опструкције добијају рану (12-24 сата након операције) парентералну исхрану.

Потпуна ентерална исхрана биће могућа тек након 7-20 дана, а у неким случајевима потреба за парентералном исхраном ће трајати много месеци (синдром кратког црева). Ентерална исхрана постаје могућа када дође до пролаза кроз гастроинтестинални тракт. Након операције дуоденалне опструкције, исхрана се спроводи густим смешама (Фрисовом, Нутрилон антирефлукс, Енфамил АР), које подстичу брзо обнављање покретљивости желуца и дуоденума.

Код ресекција дебелог црева или високих цревних стома (синдром кратког црева), исхрана се спроводи елементарним смешама (Прогестимил, Алфаре, Нутрилон Пепти МЦТ, Хумана ЛП+МЦТ) у комбинацији са ензимским препаратима (панкреатин).

Ако се након операције сачувају сви делови црева (колостомија, ресекција малог дела црева), дојење се може одмах започети.

У свим случајевима се прописују биолошки препарати (лактобацили ацидофилус, бифидобактерије бифидум, премадофилус).

Прогноза

Стопа преживљавања након операције је 42-95%. Некој деци је потребно поновљено хируршко лечење (стадијум 2). Ако су сви делови гастроинтестиналног тракта очувани након операције конгениталне цревне опструкције, прогноза је повољна. Проблеми који настају повезани су са поремећајима у исхрани (неухрањеност, алергија) и дисбактериозом. Код значајних ресекција црева формира се синдром „кратког црева“, што узрокује значајне проблеме повезане са исхраном и тешком неухрањеношћу. Потребне су вишеструке дуготрајне хоспитализације ради парентералне исхране, а понекад и поновљене операције. Код цистичне фиброзе, прогноза је неповољна.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]