Јувенилни анкилозни спондилитис

Јувенилни спондилоартритис, или Бехтеревљева болест, је група клинички и патогенетски сличних реуматских болести детињства, укључујући јувенилни анкилозни спондилитис, јувенилни псоријатични артритис, реактивни (постентероколитични и урогени) артритис повезан са HLA-B27 антигеном, Рајтеров синдром, ентеропатски артритис код инфламаторних болести црева (регионални ентеритис, улцерозни колитис). У овој групи се разликује и недиференцирани спондилоартритис (да би се означиле оне клиничке ситуације када пацијент има само појединачне манифестације карактеристичне за спондилоартритис, а одсутан је цео симптоматски комплекс одређеног нозолошког облика, што, заправо, служи као фаза у формирању болести и, уз природну еволуцију, обично доводи до развоја јувенилног анкилозирајућег спондилитиса или псоријатичног артритиса).

Такозвани серонегативни артро/ентезопатијски синдром (СЕА синдром), који су у педијатријску реуматолошку праксу увели канадски научници А. Розенберг и Р. Пети 1982. године ради разликовања од јувенилног реуматоидног артритиса, може бити карактеристичан за јувенилни почетак недиференцираног спондилоартритиса. Акутни предњи увеитис се такође често сматра једном од варијанти јувенилног спондилоартритиса, под условом да се искључе други узроци офталмолошке патологије. Група јувенилног спондилоартритиса такође укључује ретке синдроме повезане са променама на кожи (пустулоза, акне) и остеитисом (САПХО синдром, хронични рекурентни мултифокални остеомијелитис), који су карактеристичнији за децу и адолесценте него за одрасле.

Опште карактеристике јувенилног спондилоартритиса:

• претежна учесталост међу мушкарцима;
• карактеристике зглобног синдрома које се разликују од реуматоидног артритиса по клиничким карактеристикама, локализацији и прогнози;
• одсуство реуматоидног фактора у крвном серуму;
• често укључивање кичме у патолошки процес;
• висока учесталост ношења HLA-B27 антигена;
• тенденција ка породичној агрегацији код болести повезаних са HLA-B27.

Упркос патогенетском оправдању за обједињавање наведених болести у групу јувенилног спондилоартритиса, употреба овог термина у свакодневној медицинској пракси повезана је са одређеним проблемима. Дакле, Међународна класификација болести, десета ревизија (МКБ-10) не предвиђа посебну категорију за целу групу спондилоартритиса, стога употреба општег термина „јувенилни спондилоартритис“ или дијагнозе „недиференцирани спондилоартритис“ кодиране у категорији М46 у медицинској документацији и обрасцима статистичког извештавања искривљује податке о преваленцији реуматских болести код деце. Јувенилни анкилозни спондилитис према МКБ-10 се разматра у категорији М08 „Јувенилни артритис“ и одговара ставки М08.1. Јувенилни псоријатични артритис и ентеропатски артритис класификовани су у категорији М09, а реактивне артропатије - у категорији М02. У пракси, значајан број деце и адолесцената који пате од спондилоартритиса дијагностикује се са „јувенилним хроничним артритисом“ (М08.3, М08.4) и чак „јувенилним реуматоидним артритисом“ (М08.0), што се објашњава дугим периодом неспецифичних клиничких манифестација, такозваним преспондилним стадијумом болести, који је типичан за јувенилни почетак спондилоартритиса. Јувенилни реуматоидни артритис заузима централно место у групи јувенилних спондилоартритиса, представљајући његов прототип. Ова болест се обично сматра идентичном анкилозирајућем спондилитису код одраслих, иако значајне карактеристике клиничке слике јувенилног реуматоидног артритиса дају основу за расправу о његовој нозолошкој изолацији. Централни положај АС/ЈАС у групи спондилоартритиса је због чињенице да било која од болести укључених у ову групу може не само имати индивидуалне карактеристике анкилозирајућег спондилитиса, већ и на крају довести до његовог развоја, који се практично не разликује од идиопатског анкилозирајућег спондилитиса.

Јувенилни анкилозни спондилитис је хронична инфламаторна болест периферних зглобова, тетивно-лигаментног апарата и кичме, која се јавља пре 16. године живота, а карактерише се претежном инциденцом код мушкараца, тенденцијом ка фамилијарној агрегацији и повезаношћу са HLA-B27 антигеном.

Синоним за AS/JAS, који постепено излази из употребе у научној литератури, јесте термин „Бехтеревова болест“.

Историја проучавања јувенилног спондилоартритиса

Анкилозни спондилитис је болест позната човечанству већ много миленијума. Археолошка ископавања и проучавања коштаних остатака древних људи и животиња пронашла су поуздане знаке ове болести. Приоритет првог научног описа анкилозног спондилитиса припада ирском лекару Бернарду О'Конору, који је пре 300 година, 1691. и 1695. године, на основу људског скелета случајно пронађеног на гробљу, дао детаљан опис морфолошких промена карактеристичних за анкилозни спондилитис.

Анатомске студије су биле далеко испред клиничких студија анкилозирајућег спондилитиса, и тек у 19. веку су се у литератури почели појављивати изоловани клинички описи болести. Чак и тада, у извештајима Бенџамина Траверса, Лајонса и Клатона, наведени су примери настанка анкилозирајућег спондилитиса код деце и адолесцената.

Чланак В. М. Бехтерева „Укоченост кичме са њеном закривљеношћу као посебан облик болести“, објављен 1892. године у часопису „Доктор“, поставио је темеље за издвајање анкилозирајућег спондилитиса као посебног нозолошког облика и увођење термина „Бехтеревљева болест“ у свакодневни живот лекара. Понекад се у медицинској литератури може наићи и на термин „Бехтерев-Штрумпел-Мари болест“, који укључује имена још два научника који су стајали у почетку проучавања анкилозирајућег спондилитиса. Тако је Штрумпел 1897. године показао да је основа болести хронични инфламаторни процес у кичми и сакроилијачним зглобовима, а не у „подручјима поред дуре матер кичмене мождине“, како је веровао В. М. Бехтерев. Мари је 1898. године описао пизомијелни облик болести, чиме је комбиновао лезију аксијалног скелета и периферних зглобова у један процес. Сам термин „анкилозни спондилитис“, који одражава морфолошку основу болести у њеном природном току, предложио је Френкел 1904. године.

Објављивање књиге Скота С. Г. „Монографија о адолесцентном спондилитису или анкилозирајућем спондилитису“ 1942. године привукло је пажњу лекара на проучавање анкилозирајућег спондилитиса са јувенилним почетком. До средине 80-их, овај проблем је у литератури био обрађиван само појединачним публикацијама и тек последњу деценију обележио је пораст интересовања за питања проучавања јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, што се одразило у радовима многих страних аутора (Ансел Б., Бургос-Варгас Р., Бајватфтерс Е., Касиди Ј., Харије Р., Џејкобс Б., Џоб-Десландре Ц, Кан М., Пети Р., Рамус-Ремус Ц, Розенберг А., Шалер Ј. и други). У нашој земљи, значајан допринос проучавању проблема јувенилног анкилозирајућег спондилитиса дат је 80-90-их година серијом публикација професора А. А.

Епидемиологија јувенилног спондилоартритиса

Не постоје тачни подаци о преваленцији јувенилног спондилоартритиса; они се углавном заснивају на математичким прорачунима. Ако узмемо у обзир да се међу одраслима беле расе манифестни анкилозни спондилитис јавља са учесталошћу од 2:1000 и више, а међу свим случајевима анкилозирајућег спондилитиса, 15-30% је јувенилног почетка, онда би преваленција јувенилног спондилитиса требало да буде 0,03-0,06%. У клиничкој пракси, јувенилни спондилоартритис се препознаје много ређе због значајног кашњења у развоју главне патогномонијске манифестације спондилоартритиса - оштећења кичме. Резултати дугорочних праћења у процени нозолошких исхода код одраслих пацијената показују да јувенилни спондилоартритис чини до 25-35% свих случајева јувенилног артритиса. Стране епидемиолошке студије, које указују да се болест сваког 3-4. пацијента међу пацијентима са јувенилним артритисом може приписати групи јувенилног спондилоартритиса, потврђују ове податке. На пример, према резултатима велике епидемиолошке студије спроведене у САД, инциденца јувенилног спондилоартритиса (осим ЈПСА) је 1,44 на 100.000 становника, док је инциденца јувенилног артритиса уопште 4,08 на 100.000.

Као и анкилозни спондилитис код одраслих, јувенилни спондилитис, а посебно јувенилни спондилитис, су болести са израженом родном детерминацијом. Дечаци оболевају 6-11 пута чешће од девојчица, мада је највероватније да тај однос заправо може бити 5:1 или 3:1, пошто се код жена, и одраслих и деце, анкилозни спондилитис често јавља субманифестно, а у израженим клиничким облицима, реуматоидни артритис се дијагностикује чешће него код мушкараца.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци јувенилног спондилоартритиса

Етиологија јувенилног спондилоартритиса није позната, узрок развоја ове патологије је очигледно полиетиолошки.

Тренутни ниво знања је ограничен разумевањем предиспонирајућих фактора и појединачних веза у патогенези. Порекло ове болести одређено је комбинацијом генетске предиспозиције и фактора средине. Међу овим последњим, најважнију улогу играју инфекције, пре свега неки сојеви клебсијеле, друге ентеробактерије и њихове асоцијације које интерагују са антигеним структурама макроорганизма, на пример, HLA-B27 антиген. Висока учесталост ношења овог антигена (70-90%) код пацијената са јувенилним спондилоартритисом у поређењу са 4-10% у популацији потврђује улогу HLA-B27 у патогенези болести.

Узроци и патогенеза јувенилног анкилозирајућег спондилитиса

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми јувенилног спондилоартритиса

Пошто јувенилни анкилозни спондилитис служи као прототип за целу групу јувенилних спондилоартроза, његове карактеристичне клиничке манифестације се јављају код свих болести ове групе у облику појединачних симптома или њихових комбинација.

60-70% деце развија јувенилни спондилитис у узрасту преко 10 година, међутим, у ретким случајевима постоји рани почетак (пре 7 година), описан је деби јувенилног анкилозирајућег спондилитиса у узрасту од 2-3 године. Узраст почетка болести одређује спектар клиничких манифестација на дебиту јувенилног анкилозирајућег спондилитиса и обрасце његовог даљег тока.

Симптоми јувенилног анкилозирајућег спондилитиса

Класификација јувенилног спондилитиса

Савремене идеје о вези између болести класификованих као спондилоартритис могу се одразити у класификацији коју је 1997. године предложила професорка ЕР Агабабова.

Класификација јувенилног анкилозирајућег спондилитиса

[ 14 ], [ 15 ]

Дијагноза јувенилног спондилоартритиса

Приликом дијагностиковања јувенилног спондилоартритиса, треба се водити постојећим класификационим и дијагностичким критеријумима заснованим на комбинацији анамнестичких података, клиничких манифестација и неопходног минимума додатних студија:

• карлична рендгенска фотографија;
• Рендген, МРИ и ЦТ кичме и периферних зглобова (ако су доступни клинички подаци);
• преглед прорезном лампом од стране офталмолога ради провере присуства и природе увеитиса;
• функционални преглед срца;
• имуногенетска анализа (HLA-B27 типизација).

Дијагноза јувенилног анкилозирајућег спондилитиса

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечење јувенилног спондилоартритиса

Посебан нагласак у лечењу јувенилног спондилоартритиса треба ставити на подучавање пацијента рационалном режиму, развијање исправног функционалног стереотипа, пажљиво развијен сет терапијских вежби (ЛФК) усмерених на ограничавање статичких оптерећења, одржавање исправног држања тела и одржавање довољног обима покрета у зглобовима и кичми. Важно је оријентисати пацијента да обавља свакодневне физичке вежбе како би се спречила прогресивна кифоза.

Како се лечи јувенилни анкилозни спондилитис?

Превенција јувенилног спондилоартритиса

Примарна превенција се не спроводи, међутим, с обзиром на висок ризик од акумулације повезаних болести у породицама, генетско саветовање и HLA-B27 типизација за необолелу браћу и сестре могу се сматрати одговарајућим.