Бехтеревова болест: симптоми

Симптоми Бехтеревљеве болести не зависе од пола или присуства HLA-B27.

Формирању неизбежне анкилозе кичме са формирањем, а у неким случајевима и кифозе цервикалног и/или торакалног региона („поза молиоца“) обично претходе различити симптоми Бехтеревљеве болести током многих година (обично десетина година).

Симптоми Бехтеревљеве болести почињу пре 40. године, углавном у трећој деценији живота. Развој болести после 40. године није типичан, иако се други серонегативни спондилоартритис (обично псоријатични артритис) могу јавити у овом узрасту. У око 25% случајева, болест се јавља у детињству. Симптоми Бехтеревљеве болести не почињу увек знацима спондилитиса или сакроилеитиса. Може се разликовати неколико варијанти почетка болести.

• Постепени развој инфламаторног бола у доњем делу леђа и сакроилијачним зглобовима. У првим месецима и годинама бол може бити нестабилан, спонтано се смањивати или нестати на неко време.
• Појава периферног артритиса (углавном зглобова кука, колена, скочног зглоба, стопала) и ентезитиса различитих локализација (обично у пределу пете). Овакав почетак болести се скоро увек примећује код деце и адолесцената, ређе код младих одраслих. У неким случајевима, артритис се јавља акутно након урогениталне или цревне инфекције и испуњава критеријуме за реактивни артритис.
• Развоју свих промена у мишићно-скелетном систему може претходити акутни рекурентни предњи увеитис.
• У ретким случајевима, углавном код деце и адолесцената, упорно повећање температуре може доћи у први план клиничке слике.
• Познато је да болест почиње оштећењем аортног булуса, аортног залистка и/или срчаног проводног система.

Анкилоза кичме је понекад готово безболна, а анкилоза се открива случајно на рендгенском снимку направљеном из других разлога.

Симптоми Бехтеревљеве болести, која почиње у детињству, су препознатљиви. Скоро увек се примећују периферни артритис и/или ентезитиси, могући су сакроилиитис са јаким болом и типични системски симптоми Бехтеревљеве болести (предњи увеитис и други симптоми), али знаци оштећења кичменог стуба су обично или одсутни или слабо изражени и развијају се тек у одраслом добу, а њихова прогресија се одвија споро и типичне промене говорног генотипа формирају се касније него обично.

Разлика између ових варијанти почетка болести је условна. Најчешће се примећује комбинација (у различитим комбинацијама) знакова спондилитиса, периферног артритиса, ентезитиса, увеитиса и других симптома Бехтеревљеве болести.

Бехтеревљева болест има опште симптоме. Међу њима су најкарактеристичнији општа слабост и губитак тежине. Релативно ретко, углавном код деце и адолесцената, забрињава повећање телесне температуре (обично субфебрилна).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Увеитис

Симптоми Бехтеревљеве болести карактеришу се акутним (не дуже од 3 месеца), предњим, рекурентним увеитисом. Типична је једнострана локализација упале, али је могуће и наизменично оштећење оба ока. Увеитис може бити први симптом Бехтеревљеве болести (понекад претходи појави других знакова болести много година) или се јавља истовремено са оштећењем зглобова и кичме. Уз неблаговремено или неадекватно лечење, могу се развити компликације у облику зеничних синехија, секундарног глаукома и катаракте. У ретким случајевима се откривају и упала стакластог тела и едем очног живца, исхемијска неуропатија очног живца (обично у комбинацији са тешким витритисом). Код неких пацијената могућ је задњи увеитис (обично се спаја са предњим) или панувеитис.

Аортне и срчане лезије

Симптоми Бехтеревљеве болести често су праћени знацима аортитиса, валвулитиса аортног залистка и оштећења срчаног проводног система. Према ехокардиографији и ЕКГ-у, учесталост ових поремећаја полако расте са трајањем болести, достижући 50% или више са трајањем болести од 15-20 година. Током секције, оштећење аорте и аортних залистака се открива у 24-100% случајева. Промене на аорти и срцу обично нису повезане са другим клиничким симптомима Бехтеревљеве болести, општом активношћу болести, или тежином оштећења кичме и зглобова. Кардиоваскуларни поремећаји се често не манифестују клинички и дијагностикују се само током циљаног прегледа, али код неких пацијената је могућ брз (у року од неколико месеци) развој критичних последица (тешка аортна инсуфицијенција са инсуфицијенцијом леве коморе или брадикардија са нападима губитка свести).

Типично, аортни булус је захваћен приближно прва 3 цм, са захваћеношћу аортних куспида, Валсалвиних синуса, а у неким случајевима и суседних структура као што су мембрански део интервентрикуларног септума и предњи куспид митралне валвуле. Као резултат упале са накнадним развојем фиброзе, зидови аортног булуса се задебљавају (углавном због адвентиције и интиме), посебно иза и непосредно изнад Валсалвиних синуса, и долази до дилатације аорте, понекад са релативном инсуфицијенцијом аортне валвуле.

ЕхоЦГ открива задебљање аортног булуса, повећану крутост аорте и њену дилатацију, задебљање аортног и митралног залистка и регургитацију крви кроз залиске. Идентификује се јединствени ехокардиографски феномен - локално задебљање (у облику гребена) зида леве коморе у жлебу између залистка аортног залистка и базалног дела предњег митралног залистка, хистолошки представљено фиброзним ткивом.

Редовним ЕКГ снимањем, различити поремећаји проводљивости се примећују код приближно 35% пацијената. Комплетан атриовентрикуларни блок се јавља код 19% пацијената. Према електрофизиолошкој студији срца, патологија самог атриовентрикуларног чвора, а не његових основних делова, је од примарног значаја у настанку дисфункције проводног система. Описане су инфламаторне лезије крвних судова који хране проводни систем. Формирање блокова грана снопа и поремећаја атриовентрикуларне проводљивости такође може бити последица ширења патолошког процеса са мембранског дела интервентрикуларног септума на његов мишићни део. Током дневног ЕКГ праћења, код пацијената је откривена значајна варијабилност QT интервала, што може указивати на оштећење миокарда.

Постоје докази о појави поремећаја (обично мањих) дијастолне функције леве коморе код приближно 50% пацијената у релативно раним стадијумима болести. Биопсија миокарда урађена код ових пацијената у појединачним случајевима показала је благо дифузно повећање интерстицијалног везивног ткива и одсуство инфламаторних промена или амилоидозе.

Код неких пацијената се открива благо задебљање перикарда (обично помоћу ехокардиографије), које, по правилу, нема клинички значај.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Оштећење бубрега

Карактеристичним, али не и честим симптомом Бехтеревљеве болести сматра се ИгА нефропатија - гломерулонефритис изазван имуним комплексима који садрже ИгА. Светлосна микроскопија открива фокалну или дифузну пролиферацију мезангијалних ћелија, а имунохистохемијски преглед открива ИгА депозите у бубрежним гломерулима. ИгА нефропатија се клинички манифестује микрохематуријом и протеинуријом. Ређе је макрохематурија (урин боје чаја), која се може комбиновати са инфекцијама горњих дисајних путева. Ток ИгА нефропатије варира, али је чешће бенигни, без знакова прогресије патологије бубрега и оштећења њихових функција током дужег временског периода. Међутим, могућ је и постепени развој хипертензије, повећање протеинурије, погоршање функције бубрега и формирање бубрежне инсуфицијенције.

Приближно 1% пацијената развија клинички евидентну амилоидозу са претежним захваћеношћу бубрега, што одређује исход болести. Амилоидоза се сматра касним симптомом Бехтеревљеве болести. У серијским биопсијама различитих ткива (на пример, масног ткива предњег трбушног зида) урађеним код пацијената са релативно кратким трајањем болести, амилоидни депозити су откривени у приближно 7% случајева, али су клиничке манифестације амилоидозе забележене у време морфолошког прегледа само код малог дела ових пацијената.

Могућа је бубрежна дисфункција изазвана лековима, најчешће узрокована узимањем НСАИЛ лекова. Према неким подацима, пацијенти имају повећану учесталост уролитијазе.

Иако Бехтеревљева болест често не показује неуролошке симптоме, у неким случајевима (обично са дуготрајним током болести) компресија кичмене мождине се развија услед сублуксација у медијалном атлантоаксијалном зглобу, као и као резултат трауматских прелома пршљенова. Код неких пацијената и у каснијим стадијумима болести може се јавити синдром кауда еквина. Ово је узроковано специфичним патолошким процесом - појавом претежно дорзалних дивертикула арахноидне мембране кичмене мождине, које компресују коренове кичме. Пошто се обично истовремено открива значајно уништавање ножица и плоча лукова доњих лумбалних пршљенова, претпоставља се да се инфламаторни процес може проширити на мембране сплитастог мозга, доприносећи стварању дивертикула. У овом случају се примећује комплекс симптома карактеристичних за сужавање кичменог канала на доњем лумбалном нивоу: слабост сфинктера мокраћне бешике (чија је манифестација слична симптомима аденома простате), импотенција, смањена осетљивост коже у доњим лумбалним и сакралним дерматомима, слабост одговарајућих мишића и смањен Ахилов рефлекс. Синдром бола не узнемирава често пацијенте. Мијелографија открива типичну слику: проширену шупљину дура матер („дурална врећа“) испуњену арахноидним дивертикулама.

Бехтеревова болест: симптоми спондилитиса

Запаљенски процес може бити локализован у анатомским структурама различитих сегмената кичме, али обично почиње у лумбалној регији. Карактеристичан је такозвани запаљенски бол: константан бол који се појачава у мировању (понекад ноћу) и праћен је јутарњом укоченошћу. Уз покрет и узимање НСАИЛ лекова, бол и укоченост се смањују. Бол код ишијаса није карактеристичан. Уз бол, развијају се и ограничења покрета, и то у неколико равни. Тежина синдрома бола у кичми (посебно ноћу) обично одговара активности упале. Иако симптоми Бехтеревљеве болести на почетку патолошког процеса могу бити нестабилни, спонтано се смањивати, па чак и нестати, типична је постепена тенденција ширења бола уз кичму.

Приликом првог прегледа пацијента, можда неће бити никаквих промена, осим бола током екстремних покрета у једном или другом делу кичме, спљоштења лумбалне лордозе, ограничења покрета у више праваца и хипотрофије паравертебралних мишића. Бол током палпације спинозних наставка пршљенова и паравертебралних мишића се обично не примећује. Фиксне контрактуре кичме (цервикална кифоза и торакална хиперкифоза), атрофија леђних мишића се обично развијају тек у каснијим стадијумима болести. Сколиоза кичме није типична.

Временом (обично полако), бол се шири на грудни и вратни део кичме, узрокујући ограничен покрет. Бол у грудном делу кичме услед упале костовертебралних зглобова може се ширити у груди, а такође се појачати кашљањем и кијањем.

Развој анкилозирања кичме обично доводи до смањења бола. Међутим, чак и уз присуство рендгенског снимка „бамбусовог штапа“, запаљенски процес може да се настави. Поред тога, у каснијим фазама спондилитиса, бол могу изазвати компликације као што су компресионе фрактуре пршљенова и њихових лукова, које се јављају код мањих повреда (падова), и то обично у оним сегментима који се налазе између анкилозираних пршљенова. Преломе лукова је тешко дијагностиковати на конвенционалним рендгенским снимцима, али су јасно видљиви на томограмима.

Додатни извор болова у врату и ограничења покрета у вратном делу кичме могу бити сублуксације у медијалном атлантоаксијалном зглобу. Оне се развијају као резултат уништења зглоба између предњег лука атласа и зубовидног аксијалног пршљена и лигаментног апарата овог подручја и карактеришу се померањем аксијалног пршљена уназад (ретко нагоре), што може довести до компресије кичмене мождине са појавом одговарајућих неуролошких симптома,

[ 10 ]

Бехтеревова болест: симптоми сакроилеитиса

Сакроилиитис се нужно развија код Бехтеревљеве болести (описани су само изоловани изузеци) и код већине пацијената је асимптоматски. Приближно 20-43% одраслих пацијената муче необични осећаји ове лезије наизменични (померање са једне на другу страну током једног или неколико дана) бол у задњици, понекад јак, што доводи до храмања. Ови симптоми Бехтеревљеве болести обично не трају дуго (недељама, ретко месецима) и пролазе сами од себе. Током прегледа може се открити локални бол у пројекцији сакроилијачних зглобова, али овај физички знак, као и разни тестови који су раније предложени за клиничку дијагнозу сакроилиитиса (Кушелевски тестови и други), нису поуздани.

Конвенционална радиографија је од одлучујућег значаја у дијагнози сакроилеитиса. Пожељно је направити општу слику карлице, јер је у овом случају могуће истовремено проценити стање зглобова кука, пубичне симфизе и других анатомских структура, чије промене могу допринети откривању и диференцијалној дијагнози болести.

[ 11 ]

Бехтеревова болест: симптоми артритиса

Периферни артритис се примећује током целе болести код више од 50% пацијената. Код око 20% пацијената (посебно код деце) може почети са периферним артритисом.

Може бити захваћен било који број зглобова, али се најчешће открива моноартритис или асиметрични олигоартритис доњих екстремитета, углавном колена, кука и скочног зглоба. Ређе се примећује запаљенски процес у темпоромандибуларним, стерноклавикуларним, стернокосталним, костовертебралним, метатарзофалангеалним и раменским зглобовима, али се и ови симптоми Бехтеревљеве болести сматрају карактеристичним за болест. Карактеристика болести (и других серонегативних спондилоартритиса) је захваћеност хрскавичавих зглобова (симфиза) у патолошки процес. Оштећење пубичне симфизе, које је клинички ретко (иако понекад веома изражено), обично се дијагностикује само рендгенским прегледом.

Симптоми артритиса код Бехтеревљеве болести, који немају карактеристичне морфолошке особине (укључујући и са стране цереброспиналне течности), могу почети акутно, подсећајући на реактивни артритис. Чешће се примећује хронични, перзистентни ток артритиса, али су познате и спонтане ремисије. Генерално, артритис код пацијената карактерише нижа стопа прогресије, развоја разарања и функционалних поремећаја него, на пример, код РА.

Међутим, периферни артритис било које локализације може постати озбиљан проблем за пацијента због јаког бола, уништавања зглобних површина и дисфункције. Кокситис, често билатерални, сматра се прогностички најнеповољнијим. Често се развија код деце. У почетку је могуће оштећење овог зглоба са ниским симптомима, па чак и асимптоматско. Према ултразвучним подацима, излив у зглобовима кука код пацијената се јавља чешће него клиничке манифестације кокситиса. Постоје радиолошке карактеристике кокситиса: ретко присуство периартикуларне остеопорозе и маргиналних ерозија, развој маргиналних остеофита главе, који се јављају како у комбинацији са сужавањем зглобног простора и цистама главе фемура и/или ацетабулума, тако и изоловано. Могуће је формирање коштане анкилозе, што се ретко јавља код кокситиса других етиологија.

Периферни артритис је често повезан са ентезитисом. Ово посебно важи за рамени зглоб, где симптоми ентезитиса на местима припоја мишића ротаторне манжетне за хумералне туберозитете (са развојем маргиналних ерозија и пролиферације кости) могу превладати над симптомима артритиса раменог зглоба.

[ 12 ], [ 13 ]

Бехтеревова болест: симптоми ентезитиса

Симптоми упале ентеза код болести су природни. Локализација ентезитиса може бити различита. Клинички, ентезитис се обично јасно манифестује у пределу пета, лактова, колена, рамена и зглобова кука. У инфламаторни процес може бити укључена и основна кост (оститис) са развојем ерозија и накнадном осификацијом и коштаном пролиферацијом, или се може проширити на тетиве (на пример, тендинитис Ахилове тетиве) и њихове овојнице (теносиновитис флексора прстију са појавом клиничке слике дактилитиса), апонеурозе (плантарна апонеуроза), зглобну капсулу (капсулитис) или суседне синовијалне кесе (бурзитис, на пример, у пределу великог трохантера фемура). Могућ је и субклинички ток ентезопатија, што је типично за оштећење ентеза интерспинозних лигамената кичме, тетива мишића причвршћених за крила илијачних костију.

Хронични патолошки процес у пределу ентеза, праћен уништавањем основног коштаног ткива, а затим прекомерним стварањем костију, основа је за појаву таквих специфичних радиографских промена карактеристичних за болест (и друге серонегативне спондилоартритисе), као што су екстраартикуларна ерозија костију, субхондрална остеосклероза, пролиферација костију („магње“) и периоститис.

Када се болест јави, примећује се оштећење других органа и система, међу којима су најчешћи увеитис, промене на аорти и срцу.

[ 14 ], [ 15 ]