Бехтеревова болест

Бехтеревљева болест је хронична инфламаторна болест кичме (спондилитис) и сакроилијачних зглобова (сакроилиитис), често праћена оштећењем периферних зглобова (артритис) и ентеза (ентезитиса), а у неким случајевима и очију (увеитис) и аортног булуса (аортитис).

Анкилозни спондилитис је познатији као Бехтеревова болест, иако му је пунији назив Штрумпел-Бехтерев-Маријева болест. Ова болест има аутоимуну патогенезу, хронични прогресивни ток и може трајати годинама и деценијама.

Анкилозни спондилитис, или Бехтеревљева болест, обично погађа хрскавичаве типове зглобова, углавном стерноклавикуларне, костостерналне, сакроилијачне, кукове и рамене зглобове, а такође погађа и мале интервертебралне зглобове. Здрава зглобна ткива постепено се замењују фиброзним ожиљним ткивом, а развија се укоченост зглобова.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Преваленција Бехтеревљеве болести корелира са учесталошћу детекције HLA-B27 у популацији и варира (међу одраслима) од 0,15% (Финска) до 1,4% (Норвешка). Болест се развија углавном у доби од 20-30 година, а код мушкараца 2-3 пута чешће.

Доста често се Бехтеревљева болест јавља у младом добу, око 20-30 година, а мушкарци су чешће погођени. Постоји много теорија о развоју ове болести, али се најчешће преферира генетска теорија. Сматра се да Бехтеревљева болест има наследну предиспозицију због присуства антигена хистокомпатибилности HLA-B27, због чега имуни систем перципира хрскавично ткиво као страно и усмерава свој имуни одговор на њих, узрокујући упалу, бол, ограничен покрет и укоченост у зглобовима.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Како се развија Бехтеревова болест?

Једини општеприхваћени фактор ризика за развој анкилозирајућег спондилитиса је генетска предиспозиција. Више од 90% пацијената има HLA-B27, један од гена класе I главног комплекса хистокомпатибилности. Утврђена је веза између учесталости овог гена у различитим популацијама и преваленције болести. Међутим, присуство HLA-B27 не може се сматрати знаком обавезне појаве анкилозирајућег спондилитиса, а болест се не развија код већине носилаца овог гена. Према породичним и близаначким студијама, удео HLA-B27 у предиспозицији за развој анкилозирајућег спондилитиса није већи од 20-50%. Поред тога, постоји најмање 25 алела HLA-B27 (B27001-B2723), који се међусобно разликују само по једном нуклеотиду у саставу ДНК и, сходно томе, променама у 17 аминокиселина у жлебу препознавања протеина. Нису сви HLA-B27 алели повезани са предиспозицијом за анкилозни спондилитис (нпр. B2706 у земљама југоисточне Азије или B2709 на Сардинији). Болест се може развити и у одсуству овог антигена. Међутим, већина хипотеза о пореклу анкилозног спондилитиса заснива се на претпоставци да је HLA-B27 укључен у патогенезу болести.

Постоје две главне хипотезе о развоју болести.

1. Прва од њих заснива се на претпоставци о антиген-презентујућој функцији протеина који кодира HLA-B27. Познато је да овај протеин садржи регионе сличне епитопима неких ентеробактерија (посебно Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), као и Chlamydia trachomatis. Верује се да због ове сличности могу доћи до аутоимуних реакција са појавом антитела и цитотоксичних Т-лимфоцита на сопствена ткива (феномен молекуларне мимикрије). Код пацијената са АС пронађена су циркулишућа антитела која унакрсно реагују са HLA-B27 и антигенима назначених микроорганизама, као и цитотоксични Т-лимфоцити. Међутим, још увек нема клиничких доказа о улози ових имуних реакција у развоју Бехтеревљеве болести.
2. Према другој хипотези, претпоставља се да из неких непознатих разлога може доћи до абнормалности у склапању тешког ланца протеинског молекула HLA-B27 у ендоплазматском ретикулуму ћелија. Као резултат тога, долази до акумулације и деградације конформационо измењених молекула овог протеина, што доводи до развоја интрацелуларног „стреса“ са прекомерном синтезом проинфламаторних медијатора.

Међутим, ове хипотезе не објашњавају одсуство Бехтеревљеве болести код већине особа са HLA-B27, као ни претежно захваћеност кичме, зглобова и ентеза.

Посебност лезије кичме код Бехтеревљеве болести је запаљење различитих структура: коштаног ткива (остеитис), зглобова (интервертебралних, фасетних, костовертебралних), као и ентеза (места везивања фиброзних дискова за тела пршљенова, интерспинозних лигамената). На местима упале кичме долази до хондроидне метаплазије са накнадном осификацијом ових зона и анкилозом оштећених структура.

Артритис код Бехтеревљеве болести је морфолошки неспецифичан, али има карактеристичну локализацију; готово увек се примећује оштећење сакроилијачних зглобова, а патолошки процес често захвата стернокосталне и костовертебралне зглобове, као и симфизе (симфиза манубријума грудне кости, пубична симфиза).

Бехтеревова болест карактерише се упалом ентеза (места где се многи лигаменти, тетиве, апонеурозе и зглобне капсуле спајају са костима, првенствено у зглобовима рамена, кука, колена и пете), које садрже фиброзну хрскавицу.

Симптоми Бехтеревљеве болести

Веома често постоји централни облик болести, када је кичма углавном захваћена. Бехтеревљева болест се развија неприметно за пацијента и дуго времена може дати до знања само у облику бола при напору или активним покретима. Бол је у почетку локализован у сакруму и постепено се помера уз кичмени стуб. Положај пацијента почиње полако да се мења, после неког времена почиње да поприма „молилачки положај“ – глава се нагиње напред, брада се приближава грудној кости, грудни део кичме постаје конвекснији ка леђима, појављује се погрбљеност, руке су савијене у лактовима, а ноге у коленима. За овај облик, као и за све остале облике, карактеристични су ноћни болови и болови у мировању, а до средине дана бол се смањује, особа „хода“ и бол се значајно смањује.

Међутим, постепено се смањује обим покрета у кичми, особи је тешко да се савије напред, савије уназад или савије у страну. Временом, ход почиње значајно да се мења - то је због не само оштећења кичме, већ и због укључивања зглобова кука у процес.

Са развојем анкилозе - фузије зглобова у кичми - окретање главе на страну постаје тешко, да би се видело шта се дешава иза, особа треба да окрене цело тело. Бехтеревова болест има један од карактеристичних знакова - нестанак лумбалне кривине и појаву јаке погрбљености у грудном делу.

Поред тога, Бехтеревљева болест има екстраартикуларне симптоме - оштећење очију, срца, бубрега. Болест се углавном јавља у облику егзацербација и фаза ремисије, али је ипак хронична прогресивна болест.

Класификација

Разликују се следећи облици болести.

• Идиопатска Бехтеревова болест.
• Секундарна Бехтеревљева болест као једна од манифестација других болести из групе серонегативног спондилоартритиса (псоријатични артритис, реактивни артритис, спондилоартритис повезан са неспецифичним улцерозним колитисом са Кроновом болешћу).

Узроци Бехтеревљеве болести нису познати.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скрининг

Скрининг за особе предиспониране на развој анкилозирајућег спондилитиса тренутно се сматра неоправданим. Међутим, скрининг за рано откривање анкилозирајућег спондилитиса може бити прикладан код особа млађих од 30 година са хроничним болом у доњем делу леђа које су вероватно у ризику од развоја болести (нпр. акутни унилатерални предњи увеитис или историја анкилозирајућег спондилитиса или другог серонегативног спондилоартритиса код рођака првог степена сродства).

У којим случајевима се може посумњати на Бехтеревову болест?

Бол у леђима дуже од 3 месеца, посебно ако се појачава након дужег одмора. Бол може зрачити у задњицу, задњи део бутина, препоне, укоченост кичме ујутру, напетост мишића у лумбалној регији, болне сензације у грудним мишићима, значајно повећање брзине еритроцита (СЕ) - до 30 мм/сат.

По правилу, сви пацијенти са таквим тегобама иду код реуматолога или вертебролога. Успостављање тачне дијагнозе зависи од њих. Рана дијагноза Бехтеревљеве болести и именовање даљег лечења зависе од тога колико је добро обављен преглед, прикупљене тегобе и прописане исправне методе истраживања. Што је раније започето лечење, већа је вероватноћа да ће се продужити радни период пацијента, одложити појава продуженог мучног бола и развој компликација.

Које су дијагностичке методе потребне?

То је рендгенски преглед кичме, МРИ - магнетна резонанца, клинички тестови крви и урина, биохемијска анализа крви, крв за детекцију ХЛА-Б27 антигена.

Бехтеревљева болест је хронична инфламаторна болест коју карактерише оштећење сакроилијачних, синовијалних (интервертебралних и костотрансверзалних) и несиновијалних (дисковертебралних) зглобова кичменог стуба, као и места везивања лигамената и тетива за тела пршљенова и гасне кости. Примарна места оштећења су сакроилијачни зглобови, тораколумбална и лумбосакрална кичма. Накнадно се промене могу утврдити у свим деловима кичме. Укљученост периферних зглобова у патолошки процес је умерено изражена. У овом случају говоре о периферном облику Бехтеревљеве болести. Промене у зглобовима кука и рамена се срећу најчешће у поређењу са другим периферним зглобовима.

Сакроилијачни зглобови

За дијагнозу Бехтеревљеве болести потребне су промене у сакроилијачним зглобовима. Одсуство сакроилиитиса изазива велике тешкоће у верификацији ове болести и доводи у сумњу дијагнозу. Веома ретко, промене на кичми могу се јавити без убедљивих радиографских симптома оштећења сакроилијачних зглобова. У овом случају потребно је динамичко праћење промена у овим зглобовима и диференцијална дијагностика са другим болестима из групе серонегативних сионилоартроза. Сакроилиитис код анкилозирајућег спондилитиса јавља се у најранијим фазама болести и карактерише се у типичним случајевима билатералним и симетричним ширењем.

Кичма код Бехтеревљеве болести

Примарна места лезија кичме, посебно код мушкараца, су тораколумбална и лумбосакрална кичма; код жена, вратна кичма може бити захваћена у раним фазама болести. Предњи спондилитис, повезан са локалним ерозивним променама у предњим телима пршљенова и упалом у предњем уздужном лигаменту кичме, доводи до смањења конкавности тела пршљенова.

Резултат ових промена су типични за Бехтеревљу болест „квадратни“ пршљенови, јасно видљиви на латералном рендгенском снимку кичме. Ове промене се налазе у лумбалној кичми, пошто грудни пршљенови нормално имају конфигурацију која се приближава правоугаоној. Синдесмофити су вертикално оријентисане коштане осификације које се налазе изван фиброзног прстена интервертебралног диска. Преовлађују у пределу предњих и латералних делова пршљенова и формирају коштане мостове између пршљенова. У каснијим стадијумима болести, вишеструки синдесмофити су међусобно повезани на великој површини и формирају „бамбусову“ кичму карактеристичну за Бехтеревљу болест. Важно је напоменути чињеницу да се синдесмофити, карактеристични за анкилозни спондилитис, као и за ентерогени спондилитис, разликују од синдесмофита и остеофита који се налазе на угловима пршљенова код других болести. Имају јасну, равну контуру, глатко прелазећи са једног пршљена на други. Остеофити код деформишуће спондилозе су троугластог облика, имају облик „дршке бокала“ дужине до 10 мм, налазе се на предњим и бочним угловима тела пршљенова. Код дифузне идиопатске коштане хиперостозе кичме (Форестијеов синдром), калцификација предњег уздужног лигамента се налази на великој површини са формирањем грубих, деформисаних остеофита на предњим и бочним угловима тела пршљенова са дебљином зида до 4-6 мм и дужином до 20-25 мм, по чему се разликују од синдесмофита код АС, чија ширина не прелази 1-2 мм. Поред тога, код анкилозирајуће хиперостозе нема промена у сакроилијачним зглобовима. Ерозија зглобних површина и сужавање једног или више интервертебралних дискова (спондилодисцитис) су карактеристични радиографски симптоми Бехтеревљеве болести. Ове промене се могу поделити на локалне и распрострањене. Исход спондилодисцитиса може бити калцификација интервертебралног диска, а ако се спондилодисцитис комбинује са деструктивним променама у зглобним телима пршљенова, онда је у овом случају могуће формирање коштане анкилозе суседних пршљенова. Лезије интервертебралних зглобова настају касније, али анкилоза може бити и последица артритиса. Поред лезија предњег уздужног лигамента, открива се и осификација задњих уздужних и међукоштаних лигамената кичме. Ерозије у пределу зубовидног наставка и атлантоаксијална сублуксација могу се открити код Бехтеревљеве болести, мада са мањом учесталошћу него код РА. Може се наћи и анкилоза у пределу атлантоаксијалног зглоба. У другим деловима вратне кичме, промене, ако се открију, идентичне су онима које се налазе у тораколумбалној кичми.

Карактеристична карактеристика радиолошких промена може бити комбинација ерозивних и пролиферативних промена на местима везивања лигамената, што омогућава спровођење диференцијалне дијагностике са другим инфламаторним и неинфламаторним болестима, као и дијагнозу Бехтеревљеве болести.

Међутим, вреди рећи да не постоје специфични дијагностички знаци присуства анкилозирајућег спондилитиса, постоји само комплекс симптома и података из лабораторијских и других врста студија који нам омогућавају да искључимо друге болести, на пример, реуматоидни артритис, и поуздано поставимо дијагнозу Бехтеревљеве болести.

Лечење Бехтеревљеве болести

Лечење Бехтеревљеве болести је само комплексно. То укључује терапију лековима, терапију вежбањем, санаторијумско лечење, па чак, ако је потребно, хируршку интервенцију. Лекови су углавном усмерени на ублажавање бола и смањење упале. У ту сврху се користе нестероидни антиинфламаторни лекови, као што су ибупрофен, индометацин, диклофенак натријум итд. Али велика улога се и даље даје терапији вежбањем и, уопште, моторичкој активности болесне особе.

Лекар физикалне терапије може пацијенту понудити индивидуални сет вежби које ће помоћи у ублажавању укочености, повећању обима покрета, јачању мишића, давању веће флексибилности зглобовима и ублажавању бола. У почетку ће вежбе морати да се изводе уз савладавање бола, али постепено ће се смањивати, обим покрета ће се повећавати, а укоченост ће се смањивати. Наравно, физикална терапија није панацеја, али се њена огромна улога код ове болести не може порећи.

Људи којима је дијагностикована Бехтеревова болест, али који настављају да одржавају своју физичку кондицију и они који воде активан начин живота, могу одржати своју радну способност много дуже и одложити развој компликација.

Превенција

Није могуће спречити Бехтеревљу болест. Медицинско генетско саветовање може се обавити како би се утврдио ризик од болести код детета рођеног од родитеља са овом болешћу.