
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узроци и патогенеза јувенилног анкилозирајућег спондилитиса
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Узрок јувенилног спондилоартритиса није познат, разлог за развој ове патологије је очигледно полиетиолошки.
Тренутни ниво знања је ограничен разумевањем предиспонирајућих фактора и појединачних веза у патогенези. Порекло ове болести одређено је комбинацијом генетске предиспозиције и фактора средине. Међу овим последњим, најважнију улогу играју инфекције, пре свега неки сојеви клебсијеле, друге ентеробактерије и њихове асоцијације које интерагују са антигеним структурама макроорганизма, на пример, HLA-B27 антиген. Висока учесталост ношења овог антигена (70-90%) код пацијената са јувенилним спондилоартритисом у поређењу са 4-10% у популацији потврђује улогу HLA-B27 у патогенези болести.
Предложено је неколико теорија које објашњавају учешће HLA-B27 у патогенези јувенилног спондилоартритиса.
- „Теорија два гена“ сугерише присуство хипотетичког „гена анкилозирајућег спондилитиса“ који се налази близу HLA-B27 на хромозому 6.
- „Теорија једног гена“ заснована на структурној сличности HLA-B27 са бројним инфективним патогенима, представљена је у неколико верзија:
- теорија рецептора;
- хипотеза о унакрсној толеранцији или једноставној молекуларној мимикрији;
- плазмидна хипотеза;
- теорија измењеног имуног одговора.
Истовремено, мање-више логично објашњење за развој анкилозирајућег спондилитиса и ЈАС код Б27-негативних особа још увек није пронађено, а покушаји тражења других антигена који унакрсно реагују са ХЛА-Б27, такозваних Б7-ЦРЕГ („унакрсно реактивна група“) антигена, такође нису разјаснили ово питање.
Потврда наследне природе анкилозирајућег спондилитиса и јувенилног спондилитиса је тенденција, коју је приметио В. М. Бехтерев, ка акумулацији болести из групе спондилоартритиса у породицама пацијената са јувенилним спондилитисом. Тако, према запажањима дечје клинике Института за реуматологију Руске академије медицинских наука, 20% пацијената је имало поновљене случајеве болести у породици, а у 1/3 таквих породица два или више чланова су била болесна. Важно је нагласити да је међу пацијентима са наследношћу оптерећеном анкилозирајућим спондилитисом примећен приближно исти број HLA-B27-негативних пацијената (око 15%) као и код ЈАС уопште. Доказ о генетској повезаности целе групе спондилоартритиса је висок проценат поновљених случајева ових болести у различитим комбинацијама у породицама пацијената са јувенилним спондилоартритисом, а то је типичније за јувенилни почетак него за одрасле пацијенте.
Други ендогени фактори који играју значајну улогу у патогенези јувенилног спондилоартритиса укључују неуроендокрине факторе, посебно неравнотежу полних хормона, што може објаснити претежну учесталост јувенилног спондилоартритиса код мушкараца и најчешћи развој болести у адолесценцији.
Преморбидна позадина је од великог значаја у развоју јувенилног спондилоартритиса. Важно је напоменути да постоји прилично висока учесталост вишеструких знакова дисплазије везивног ткива, укључујући аномалије у структури костију, киле различитих локализација, крипторхизам итд. Код 2/3 пацијената, почетку болести претходи утицај неког провоцирајућег фактора, обично трауме и/или хипотермије.
У одсуству индикација о хронолошкој вези између болести и директне трауме зглоба, хронична траума зглобног и лигаментног апарата може имати значајан утицај, посебно приликом бављења спортовима снаге и борилачким вештинама, које су последњих година постале популарне међу децом и адолесцентима.
Интеракција генетских и фактора животне средине покреће сложену каскаду имунолошких реакција, чија је особеност превласт активности CD4 + лимфоцита и неравнотежа CD8 + ћелија одговорних за елиминацију бактеријских антигена. То доводи до производње многих проинфламаторних цитокина, чији се спектар код јувенилног спондилоартритиса донекле разликује од реуматоидног артритиса и, поред фактора некрозе тумора TNF-алфа, TNF-бета укључује интерферон y, IL-4, IL-6, IL-2. Повећана производња IL-4, који, према неким подацима, служи као стимулатор фибропластичних процеса, очигледно служи као један од узрока формирања фиброзе, узрокујући развој анкилозе.
Главни морфолошки супстрат патолошких промена код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса (као и код спондилоартритиса уопште) је развој упале у пределу ентеза (места причвршћивања зглобних капсула, лигамената и тетива, фиброзних делова интервертебралних дискова за кости), док се синовитис, за разлику од реуматоидног артритиса, сматра секундарним процесом. Научне студије последњих година коришћењем МРИ пружиле су доказе о овом давно забележеном феномену. Карактеристично за јувенилни анкилозирајући спондилитис је лезија зглобова мале покретљивости (сакроилијачних, интервертебралних, симфизних итд.), као и зглобова кука, који се од осталих периферних зглобова разликују по карактеристикама васкуларизације, са развојем инфламаторних промена у њима што доводи до хондроидне метаплазије зглобних капсула и синовијалних мембрана, њихове накнадне осификације и анкилозе.