Симптоми јувенилног анкилозирајућег спондилитиса

Пошто јувенилни анкилозни спондилитис служи као прототип за целу групу јувенилних спондилоартроза, његове карактеристичне клиничке манифестације се јављају код свих болести ове групе у облику појединачних симптома или њихових комбинација.

60-70% деце развија јувенилни спондилитис у узрасту преко 10 година, међутим, у ретким случајевима постоји рани почетак (пре 7 година), описан је деби јувенилног анкилозирајућег спондилитиса у узрасту од 2-3 године. Узраст почетка болести одређује спектар клиничких манифестација на дебиту јувенилног анкилозирајућег спондилитиса и обрасце његовог даљег тока.

Клинички симптоматски комплекс јувенилног анкилозирајућег спондилитиса састоји се од четири главна синдрома:

• периферни артритис (обично олигоартритис са претежним оштећењем доњих екстремитета, обично асиметрично);
• ентезопатије - инфламаторне промене на местима везивања тетива и лигамената за кости;
• екстраартикуларне манифестације са типичним оштећењем очију, срца, слузокоже, коже и могућим укључивањем унутрашњих органа у процес (на пример, нефропатија повезана са IgA);
• оштећење аксијалног скелета - зглобова, лигамената и других анатомских структура кичме и суседних зглобова (сакроилијачни, пубични, стерноклавикуларни, клавикуларно-акромијални, стернокостални, костовертебрални, манубрио-остернални).

Варијанте дебита јувенилног анкилозирајућег спондилитиса У зависности од примарне локализације патолошког процеса, конвенционално се разликује неколико варијанти дебита:

• изоловани периферни артритис;
• комбинација артритиса и ентезитиса (СЕА синдром);
• истовремено оштећење периферних зглобова и аксијалног скелета (код 1/4 пацијената);
• изоловани ентезитис;
• изолована лезија аксијалног скелета;
• изолована лезија ока.

Прва три типа почетка јављају се код 90% пацијената, док се последња три јављају у ретким случајевима и само код деце старије од 10 година.

У границама детињства и адолесценције, ток јувенилног анкилозирајућег спондилитиса је генерално релативно бенигни, углавном рекурентни. Типичне су дуге ремисије, чије трајање понекад достиже 8-12 година. Међутим, како дете расте, болест добија хроничан, прогресиван ток, посебно због повећања симптома оштећења аксијалног скелета и кокситиса; дугорочно гледано, јувенилни анкилозирајући спондилитис карактерише тежа прогноза у поређењу са анкилозним артритисом код одраслих.

Периферни артритис

Главне клиничке карактеристике периферног артритиса код јувенилног спондилоартритиса:

• олигоартикуларна или ограничена полиартикуларна лезија,
• асиметрија;
• претежно оштећење зглобова доњих екстремитета;
• комбинација са ентезитисом и другим симптомима тетива-лигамента;
• недеструктивна природа (осим тарзитиса и кокситиса);
• релативно бенигни ток са могућношћу потпуне регресије и тенденцијом развоја дугорочних, укључујући вишегодишње, ремисије.

Најчешћа локализација периферног артритиса су зглобови колена и скочног зглоба. Уколико је асиметрична природа зглобног синдрома јасно изражена, или је артритис најперзистентнији само у једном зглобу, а у знатно мањој мери у другима, иритација епифизних зона раста (најчешће у зглобу колена) често доводи до издуживања захваћеног екстремитета. Овај механизам формирања разлике у дужини треба разликовати од релативног скраћивања ноге код артритиса зглоба кука, што може настати због више разлога: флексионо-адукционе контрактуре, сублуксације или уништења главе фемура. Кокситис је прогностички најозбиљнија манифестација периферног артритиса, која може довести до инвалидитета пацијената и изазвати потребу за ендопротетиком у прилично кратком року.

Пораз зглобова тарзуса са формирањем такозваног анкилозирајућег тарзитиса је типичан клинички симптом болести јувенилног спондилитиса код деце, посебно јувенилног анкилозирајућег спондилитиса. Овај специфичан пораз зглобног и тетивно-лигаментног апарата стопала клинички се манифестује израженом дефигурацијом тарзусног подручја, по правилу, са значајном компонентом бола, променом боје коже услед инфламаторних промена, обично у комбинацији са поразом периартикуларних меких ткива (ахилобурзитис, плантарни фасциитис, теносиновитис у пределу спољашњег и унутрашњег малеолуса), праћен поремећајем хода, понекад до губитка способности подршке удова. Радиографски, тарзитис се манифестује остеопенијом, често израженом, ерозијом зглобних површина тарзусних костију, понекад у комбинацији са коштаним израслинама и периосталним слојевима, а са дугим током - развојем анкилозе у зглобовима тарзуса. Присуство таквог оштећења зглобова омогућава готово потпуно искључивање дијагнозе јувенилног реуматоидног артритиса и предвиђање развоја спондилоартритиса код пацијента.

У једној или другој фази развоја болести, било који зглобови могу бити укључени у патолошки процес, иако остаје тенденција да артритис доњих екстремитета преовладава и да буду погођени зглобови „хрскавичавог“ типа, који припадају структурама аксијалног скелета: стерноклавикуларни, клавикуларно-акромијални, костостернални, манубриостернални, пубични зглобови итд. Неки пацијенти могу имати изоловане лезије зглобова првог прста шаке, што обично не узнемирава много дете, али се то открива током клиничког прегледа.

Формално, периферни артритис је ретко ограничен на границе истински олигоартикуларне лезије и често погађа више од пет зглобова, међутим, перзистенција артритиса се јавља само у одређеном броју зглобова. Код већине пацијената, зглобни синдром је нестабилан и накнадно пролази кроз потпуни обрнути развој, често без икаквих резидуалних промена. Торпидни ток артритиса је типичан за кук, скочни зглоб и тарзалне зглобове, у мањој мери - колено и прве прсте, и обично у оним зглобовима са чијом лезијом је болест дебитовала.

Периферни артритис у другим зглобовима је претежно неерозивни, међутим, деструктивни кокситис се може развити код 10% пацијената, чија се природа фундаментално разликује од деструктивног кокситиса код „класичног“ јувенилног реуматоидног артритиса. За разлику од асептичне некрозе глава фемура, карактеристичне за јувенилни реуматоидни артритис, посебно његову системску варијанту, остеолиза и фрагментација главе се готово никада не развијају код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса. Карактеристични знаци деструктивног кокситиса код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса су тенденција ка постепеном сужавању зглобног простора кука са развојем анкилозе и пролиферације костију. Код неких пацијената са јувенилним спондилоартритисом, могу се појавити појединачне ерозије у дисталним деловима стопала, обично локализоване на местима причвршћивања зглобне капсуле, што у суштини представља варијанту ентезопатија.

Периферни артритис код јувенилног спондилоартритиса често је повезан са оштећењем периартикуларних ткива у облику теносиновитиса, тендинитиса, као и различитих локализација ентезопатија, које служе као прилично специфична манифестација јувенилног спондилоартритиса.

Ентезопатије (екстраартикуларни мишићно-скелетни симптоми)

Већина аутора напомиње да се овај симптом код деце открива много чешће него код анкилозирајућег спондилитиса код одраслих, а преваленција ентезопатија је 30-90%, при чему око 1/4 пацијената већ има ове симптоме на почетку. Додавање овог симптома је могуће у скоро свакој фази болести, али се изузетно ретко открива код пацијената млађих од 10 година.

Омиљена локализација ентезопатија је подручје калканеалних костију. Клиничке манифестације Ахиловог бурзитиса и калканеалног бурзитиса олакшавају њихово откривање, док је за откривање ентезопатија других локализација неопходан темељан физички преглед. Палпаторни бол у местима причвршћивања лигамената и тетива мишића за кости, као и знаци тендинитиса, најчешће се откривају у пределу тубероза тибије, пателе, спољашњих и унутрашњих малеола, глава метатарзалних костију, великог и малог трохантера, илијачних гребена, ишијалних тубероза, скапуларних бодљи и олекранонских наставка. У пракси се могу приметити и тетивно-лигаментни симптоми неуобичајене природе, посебно са локализацијом у пределу ингвиналних лигамената, што може бити праћено интензивним болом и локалном напетошћу мишића у пределу препона, симулирајући акутну хируршку патологију. У ретким ситуацијама, осифицирајући тендинитис може се јавити у пределу окципиталних избочина.

Радиолошки знаци ентезопатија најчешће су остеофити дуж доње ивице калканеалне туберозите, или коштана ерозија на местима фиксације тетива, чији се почетни знаци могу открити компјутером и МРИ. У изолованим случајевима, ерозије и периоститис су могући у пределу илијачних гребена, ишијалних костију, трохантера и других места ентезитиса.

Дактилитис, који се изражава у дефигурацији прстију у облику „кобасице“ услед истовременог инфламаторног оштећења зглобног и тетивно-лигаментног апарата, који се јавља и на горњим и на доњим екстремитетима, представља осебујну манифестацију ентезитиса. Дактилитис је типичан симптом јувенилног псоријатичног артритиса, али се може открити и код других јувенилних спондилоартритиса. Код перзистентног дактилитиса може се развити периостеална реакција, што захтева диференцијалну дијагнозу са нереуматским стањима. Бол у задњици, карактеристичан за јувенилни спондилоартритис, обично је повезан са упалом у сакроилијачним зглобовима, међутим, постоје докази који објашњавају овај симптом укључивањем периартикуларних меких ткива и полиентезитиса у патолошки процес.

Екстраартикуларне манифестације

Оштећење ока је један од најзначајнијих екстраартикуларних симптома јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, најчешће представљен акутним предњим увеитисом (иридоциклитисом), који се јавља код 7-10% пацијената у детињству и код 20-30% у адолесценцији и одраслом добу. Типични су јарки клинички симптоми са изненадним црвенилом очне јабучице, болом и фотофобијом, али неки пацијенти могу имати нискосимптомски ток увеитиса. У изолованим случајевима, патолошки процес захвата све делове хороидеје (панувеитис), не ограничавајући се само на предњи сегмент увеалног тракта. Уз ретке изузетке, увеитис се јавља код носилаца HLA-B27 антигена. Неки пацијенти могу имати еписклеритис у облику краткотрајних и бенигних епизода.

Захваћеност срца је ретка манифестација јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, која се јавља код мање од 3-5% пацијената са јувенилним анкилозним спондилитисом. Јавља се изоловано или као комбинација следећих симптома:

• лезија проксималне аорте, дијагностикована само ехокардиографијом;
• аортна инсуфицијенција;
• атриовентрикуларни блок I-II степена.

Перикардитис се јавља изузетно ретко.

Оштећење бубрега код пацијената са јувенилним анкилозним спондилитисом може бити резултат неколико узрока:

• секундарна амилоидоза, ретка компликација неконтролисане прогресије процеса код пацијената са перзистентном високом активношћу болести;
• Нефропатија повезана са IgA, примећена код 5-12% пацијената:
  • манифестује се као изолована хематурија или у комбинацији са благом протеинуријом;
  • развија се на позадини високе активности болести;
  • карактерише га висок ниво серумског IgA;
• нежељени ефекти лекова (ЛС) - НСАИЛ или сулфасалазин;
• узлазне инфекције код урогениталног реактивног артритиса.

Аксијални скелетни поремећај

Аксијално захваћеност скелета је патогномонична манифестација јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, чија је главна карактеристика, за разлику од анкилозирајућег спондилитиса код одраслих, одложени развој аксијалних симптома. Јувенилни анкилозирајући спондилитис карактерише се такозваном преспондилолистезном фазом, чије трајање пре првих симптома захваћености кичме може бити неколико (понекад и више од 10-15) година. Могућа је кратка преспондилолистезна фаза, а клиничка слика спондилитиса се јавља истовремено са другим манифестацијама ако је дете оболело у доби од 12-16 година. Код мале деце (до 5-6 година), кашњење између првих симптома болести и развоја типичне клиничке слике јувенилног анкилозирајућег спондилитиса може бити 15 година или више. Овај идентификовани образац сугерише да су кључни патогенетски механизми развоја анкилозирајућег спондилитиса у тесној интеракцији са физиолошким процесима сазревања, пре свега неуроендокриним или генетским факторима који их одређују.

Први клинички знак аксијалног захваћености је обично бол у пројекцији сакроилијачних зглобова и задњице, који се манифестује и активним тегобама и током физичког прегледа. Понекад се симптоми сакроилиитиса комбинују са оштећењем лумбалне и доњег торакалног или вратног дела кичме. Интензиван, углавном ноћни, бол у леђима типичан за одрасле није типичан у детињству. Најчешће, деца имају повремене тегобе на умор и напетост у мишићима леђа са инфламаторним ритмом, тј. јављају се у раним јутарњим сатима и смањују се након физичке активности. Понекад се открива локална болност, ограничен обим покрета, изглађивање физиолошких кривина кичме, посебно лумбалне лордозе, и регионална хипотрофија мишића. Код неких пацијената, ови симптоми се значајно смањују или потпуно нестају након адекватног лечења, а поновљени рецидиви могу се јавити тек након неколико година.

Клиничке симптоме аксијалног оштећења скелета потврђују радиографски знаци сакроилеитиса и прекривајућих делова кичме. Код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, за разлику од анкилозирајућег спондилитиса код одраслих, синдесмофити се јављају много ређе и у много каснијој фази, али је могуће открити збијање предњег уздужног лигамента (посебно његових бочних делова на нивоу доњих грудних сегмената кичме), што постаје све манифестније како скелет расте и развија се, као и прогресија спондилитиса. Интервертебрални зглобови су погођени са истом учесталошћу, како код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса, тако и код анкилозирајућег спондилитиса код одраслих, али, по правилу, у каснијим фазама болести. Понекад радиографска манифестација артритиса интервертебралних зглобова, на пример, код анкилозе фасетних зглобова у вратном делу кичме, превазилази клиничке манифестације. Спондилодисцитис такође може деловати као један од клиничких и радиографских знакова оштећења кичме, карактеристичног за јувенилни анкилозирајући спондилитис.

Динамику развоја болести код јувенилног анкилозирајућег спондилитиса карактерише јасна зависност спектра клиничких манифестација од старости са постепеном делимичном регресијом неких симптома и манифестацијом других. Како дете расте и сазрева, постоји тенденција постепеног смањења учесталости и тежине рецидива периферног артритиса и ентезитиса и, обрнуто, веће манифестације оштећења очију и аксијалног скелета. Еволуција клиничких симптома болести повезана са узрастом доводи до типичне клиничке слике анкилозирајућег спондилитиса преко 20. године.

Јувенилни псоријатични артритис заузима посебно место међу јувенилним анкилозним спондилитисом. Псоријаза коже није увек обавезан критеријум за дијагнозу јувенилног псоријатичног артритиса ако пацијент има специфичне зглобне манифестације и постоје тачне информације о присуству псоријазе код сродника првог степена сродства. Појава промена на кожи и/или лезија слузокоже типичних за псоријазу може се јавити и истовремено са зглобним синдромом и неколико година (до 10-15) након појаве артритиса. По правилу, паралелизам у времену и тежини периферног артритиса и псоријазе коже код јувенилног псоријатичног артритиса се не примећује.

Јувенилни псоријатични артритис може се јавити у било ком узрасту, што, по правилу, одређује карактеристике клиничких манифестација болести.

• Деца млађа од 7 година често развијају олигоартритис (могуће захватање и доњих и горњих екстремитета) у комбинацији са дактилитисом.
• Код деце старије од 7 година, са општом превлашћу олигоартикуларних варијанти зглобног синдрома, често се јавља полиартритис, све до деструктивног мутилирајућег артритиса.
• Спондилоартритична варијанта, која је релативно ретка код деце, развија се готово искључиво код адолесцената и карактеришу је исте клиничке карактеристике као и цела група јувенилних спондилоартритиса.
• Ретка и најтежа мутилирајућа варијанта јувенилног псоријатичног артритиса јавља се углавном са раним (до 5 година) почетком болести, развијајући вишесмерне сублуксације, дислокације, вишеструке деформације и контрактуре, посебно у дисталним деловима екстремитета. Карактеристичне зглобне манифестације јувенилног псоријатичног артритиса:
  • артритис дисталног интерфалангеалног зглоба;
  • аксијална лезија три зглоба на једном прсту;
  • дактилитис;
  • периоститис;
  • интраартикуларна остеолиза типа „пенсик-ин-чаша“ („оловка у чаши“);
  • акрална остеолиза;
  • мутилирајући артритис.

Екстраартикуларне манифестације јувенилног псоријатичног артритиса се не разликују од манифестација других спондилоартритиса.

Клиничке карактеристике оштећења зглобова код ентеропатског артритиса (повезаног са Кроновом болешћу, неспецифичним улцерозним колитисом) идентичне су јувенилном спондилитису и не разликују се ни по којој специфичности.

Што се тиче периферног артритиса, постоји извесна сличност са јувенилним спондилитисом код два ретка патолошка стања повезана са кожним манифестацијама и остеитисом - хронични рекурентни мултифокални остеомијелитис и САПХО синдром (скраћеница за „С“ - синовитис, „А“ - aspe conglobata, округле дубоке акне, „П“ - пустулоза, „Х“ - хиперостоза, „О“ - остеитис). Карактеристична карактеристика ове патологије су вишеструке коштане лезије на екстраартикуларним локацијама, посебно кључним костима, карличним костима, пршљеновима итд. У овом случају, остеомијелитис је асептичне природе, у сваком случају, покушаји изоловања патогеног агенса из лезије су обично неуспешни.

[ 1 ], [ 2 ]