Бротон-Секеров синдром

Међу бројним неуролошким болестима, издваја се Браун-Секаров синдром, који се назива и хемипараплегични синдром или Браун-Секарова хемиплегија (од грчког хеми – половина). Настаје као резултат једностраног оштећења кичмене мождине, посебно у вратном делу кичме. [ 1 ]

Болест је класификована као паралитички синдром, а у МКБ-10 њен код је Г83.81.

Епидемиологија

Овај синдром се сматра ретким неуролошким стањем и чини не више од 4% укупне статистике повреда кичмене мождине коју је забележила СЗО. [ 2 ], [ 3 ]

Узроци Браун-Секеров синдром

Постоје различити разлози за синдром оштећења половине кичмене мождине, а најчешће је његово оштећење повезано са:

• тупа или продорна повреда кичмене мождине, прелом пршљенова у врату или леђима;
• продужена компресија кичмене мождине;
• хернијација диска, као и спондилоза цервикалне кичме (C1-C8);
• протрузија кичменог диска у истом делу; [ 4 ]
• неоплазма кичмене мождине, укључујући ангиом и интрамедуларни тумор;
• арахноидна или ганглијска циста кичме;
• интрадурална спинална хернија;
• епидурални хематом кичмене мождине на нивоу грудног дела кичме (Th1-Th12);
• демијелинација нервних коренова у цервикалном делу кичме, укључујући и код пацијената са мултиплом склерозом.

Болести које доводе до оштећења дела кичмене мождине укључују туберкулозу кичме. А развој синдрома услед дисекције вертебралне артерије, код којег се проток крви у кичменим судовима смањује са исхемијским оштећењем - инфаркт кичмене мождине, сматра се изузетно ретким случајем. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Фактори ризика

На основу главних узрока хемипараплегичног синдрома, фактори ризика за његов развој су:

• повреде од прострелних или ножних рана на врату или леђима, падови са висине или саобраћајне несреће;
• патолошке промене у структурама кичме дегенеративне природе, као и њена бочна кривина (кифоза);
• тумори кичмене мождине (примарни или метастатски);
• запаљенски процеси у кичми;
• хеморагије у кичменој мождини узроковане оштећењем крвних судова;
• бактеријске или вирусне инфекције са развојем туберкулозе, неуросифилиса (табес дорсалис), менингитиса, херпес зостер итд.;
• мануална и радиотерапија, дуготрајна употреба антикоагуланса.

Патогенеза

Патогенеза спиналне хемипараплегије је узрокована поремећајем неуромускуларне трансмисије услед оштећења једне стране кичмене мождине са уништавањем влакана латералних нервних путева: кортикоспиналног (пирамидалног), спиноталамичног (екстрапирамидалног), као и медијалног лемнискалног тракта дорзалних стубова.

Влакна проводних нервних путева, која се састоје од моторних и сензорних неурона и њихових процеса - аксона, не иду праволинијски, већ се више пута укрштају са преласком на супротну страну. То значи да једнострано оштећење кичмене мождине, провоцирајући развој Браун-Секардовог синдрома, доводи до његових манифестација и на истој страни као и алтерација нервних влакана - ипсилатералној, и на супротној, односно контралатералној страни тела.

У одсуству преноса нервних сигнала дуж латералног кортикоспиналног тракта, губи се моторичка функција. А резултат поремећаја неуросензорне проводљивости дуж латералног спиноталамског и средњег лемнискалног тракта је губитак ноцицепције (осећаја бола) - са перзистентном хипалгијом, проприоцепције (механосензорног осећаја положаја и покрета тела) и тактилних (тактилних) сензација, укључујући температуру - са израженом термоестезијом.

Више информација у материјалима:

• Проводни путеви мозга и кичмене мождине
• Структура нервног система

Симптоми Браун-Секеров синдром

У зависности од локације повреде кичмене мождине, постоје такве врсте Браун-Секаровог синдрома као деснострани и левострани. А према клиничкој манифестацији - потпуни (инвертовани) и непотпуни (делимични); већина пацијената има непотпуни облик.

Први знаци овог синдрома су: губитак осећаја бола, температуре, лаганог додира, вибрације и положаја зглобова ногу – испод зоне промене кичмене мождине (на истој страни тела).

Главни клинички симптоми одражавају хемисекцијско оштећење кичмене мождине и манифестују се као:

• губитак моторичке функције – млитава (спастична) парапареза или хемипареза (хемиплегија) са слабљењем ипсилатералног доњег екстремитета;
• контралатерални губитак (испод захваћеног подручја) осећаја бола, плантарне реакције и температурне осетљивости;
• поремећена координација покрета - атаксија;
• губитак контроле над бешиком и цревима.

Компликације и посљедице

Могуће компликације су повезане са губитком осетљивости (што повећава ризик од посекотина и опекотина) и слабљењем - хипотонијом мишића, што, у условима ограничене покретљивости, може довести до њихове атрофије.

Најтеже последице настају када синдром напредује до потпуне парализе.

Дијагностика Браун-Секеров синдром

Рана дијагноза игра виталну улогу у спречавању неповратних последица хемипараплегичног синдрома.

Неуролози прегледају пацијента, проучавајући рефлексе - дубоке и површинске, а такође процењују степен функционалних и неуролошких поремећаја.

Лабораторијски тестови – биохемијски и имунолошки тестови крви, као и тестови цереброспиналне течности – могу бити потребни у сложеним случајевима (нетравматско порекло синдрома) и ради разјашњења дијагнозе.

Кључна дијагностичка метода је инструментална дијагностика: рендгенски снимак кичме и кичмене мождине, компјутеризована томографија и магнетна резонанца кичме, електронеуромиографија, ЦТ мијелографија.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза обухвата болести моторних неурона (првенствено амиотрофичну латералну склерозу), прогресивну атрофију спиналних мишића, наследне моторно-сензорне полинеуропатије и спиноцеребеларне атаксије, Милсов и Хорнеров синдром, мултиплу склерозу, [ 9 ] практично свеалтернирајуће синдроме повезане са кичменом мождином и мождани удар. [ 10 ]

Третман Браун-Секеров синдром

Стандардни третман за Браун-Секарову хемиплегију усмерен је на основни узрок, након што се он јасно идентификује. Лекови се могу користити за ублажавање или смањење интензитета неких симптома.

Иако се у пракси користе високе дозе кортикостероида, њихова ефикасност остаје контроверзна.

Код Браун-Секардовог синдрома, етиолошки повезаног са мултиплом склерозом, користи се имуностимуланс, Б-имуноферон 1а.

У случају Браун-Секаровог синдрома изазваног хернијом цервикалног интервертебралног диска, користи се хируршко лечење: дисектомија, спондилодеза, ламинектомија.

А лечење епидуралног хематома кичмене мождине спроводи се његовом хируршком дренажом. Декомпресиона хирургија се препоручује пацијентима са траумом, тумором или апсцесом који изазивају компресију кичмене мождине. [ 11 ], [ 12 ]

Свим пацијентима са Браун-Секаровим синдромом потребна је свеобухватна рехабилитација, која може помоћи у делимичном обнављању моторичких способности (због очуваних функција силазних моторних аксона проводних нервних путева). У ту сврху се користе различите физиотерапеутске процедуре, као и локомоторна терапија помоћу роботске траке за трчање са ослонцем на телесну тежину.

Превенција

Не постоје посебне превентивне мере за спречавање једностраног оштећења кичмене мождине са развојем хемипараплегичног синдрома.

Прогноза

Код Браун-Секар синдрома, прогноза варира у зависности од његове етиологије и степена клиничке манифестације и није добра у погледу функционалног побољшања. Више од половине пацијената са БСС се добро опоравља, а већина посттрауматских пацијената опоравља моторичку функцију. Опоравак се успорава током три до шест месеци, а трајни неуролошки опоравак може трајати и до две године. [ 13 ] Ако је дефицит на нивоу где утиче на црева и бешику, пацијенти могу да обнове функцију у 90% случајева. Већина пацијената опоравља извесну снагу у доњим екстремитетима, а већина враћа функционалну способност ходања. Када је присутан губитак моторике, опоравак је бржи на контралатералној страни, а спорији на ипсилатералној страни.