Алтернативни синдроми: узроци, симптоми, дијагноза

Језгра кранијалних нерава и њихови корени, као и дуги узлазни и силазни путеви, чврсто су „спаковани“ у можданом стаблу. Стога, оштећење можданог стабла обично погађа и сегментне формације (кранијалне живце) и дуге проводнике, што доводи до карактеристичних комбинација симптома у облику ипсилатералног оштећења кранијалног живца и контралатералног хемисиндрома (алтернативни синдроми). Лезије у можданом стаблу су често унилатералне и ретко не захватају одређена језгра кранијалних нерава, што значајно поједностављује одређивање нивоа оштећења.

Мождано стабло такође садржи важне структуре као што су систем за контролу погледа; узлазни ретикуларни активациони систем, који обезбеђује ниво будности и свести особе (орални делови можданог стабла); вестибуларна језгра и проводници; систем постуралне контроле и регулације мишићног тонуса; силазне окулосимпатичке влакна, системи за обезбеђивање виталних функција (дисање, циркулација, гутање). Овде се налази и вентрикуларни систем мозга (делимично).

Лезије можданог стабла се манифестују не само као алтернативни синдроми, већ и као многи други синдроми: поремећаји зеница и окуломотора, различити поремећаји погледа (комбинована парализа вертикалног погледа, парализа погледа нагоре, парализа погледа надоле, интернуклеарна офталмоплегија, парализа хоризонталног погледа, парализа глобалног погледа, синдром „једна и по“), поремећаји свести и будности (хиперсомнична и коматозна стања); „задњи“ синдром акинетичког мутизма; синдром „закључаног“; синдром церебелопонтинског угла; булбарни и псеудобулбарни синдром; вестибуларни симптоматски комплекс можданог стабла; синдром текталне глувоће; синдроми респираторног дистреса (код пацијента у коми); синдром апнеје у сну; хиперкинетички синдроми порекла можданог стабла (фацијална миокимија, опсоклонус, велопаланински миоклонус, синдроми преплашења); акутна инсуфицијенција постуралне контроле (напади пада); синдроми нистагмуса можданог стабла; синдроми компресије можданог стабла са компресијом темпоралног режња у тенторијуму или форамену магнуму); Брунсов синдром; опструктивни хидроцефалус (на пример, са компресијом Силвијевог аквадукта) са одговарајућим клиничким манифестацијама; синдроми дисгенезије (Арнолд-Кијаријев синдром; Денди-Вокеров синдром); синдром форамен магнума.

Затим ћемо се првенствено фокусирати на оне синдроме можданог стабла који су били мало обрађени у претходним одељцима књиге, наиме, синдроме најтипичније за исхемијски мождани удар у можданом стаблу.

А. Синдроми повреде продужене мождине:

• I. Медијални медуларни синдром.
• II. Латерални медуларни синдром.
• III. Комбиновани синдром (медијални и латерални) синдром или хемимедуларни синдром.
• IV. Латерални понтомедуларни синдром.

Б. Синдроми оштећења моста:

• I. Синдроми вентралног моста
• II. Синдроми дорзалног моста.
• III. Парамедијални понтински синдром.
• IV. Латерални понтински синдроми.

C. Синдром универзалне дисоциране анестезије.

Д. Синдроми оштећења мезенцефалона:

• I. Вентрални синдром корена трећег кранијалног живца.
• II. Дорзални синдром корена трећег кранијалног живца.
• III. Дорзални мезенцефални синдром.
• IV. Супериорни базиларни синдром.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

А. Синдроми оштећења продужене мождине

Повреде проводника на овом нивоу можданог стабла могу довести до моноплегије, хемиплегије, алтернирајуће хемиплегије и разних сензорних поремећаја. Може доћи до доње параплегије или децеребралне крутости. Захваћеност или компресија еферентних влакана из оба језгра вагусног нерва може довести до дубоких поремећаја срчане и респираторне функције, артеријског притиска и смрти.

Оштећење продужене мождине може бити акутно, субакутно или хронично и имати различите етиологије. То може укључивати туморе, туберкулом, саркоидозу, васкуларно оштећење (хеморагије, тромбоза, емболија, анеуризме, малформације), полиоенцефалитис, полиомијелитис, мултиплу склерозу, сирингобулбију, прогресивну булбарну парализу (АЛС), конгениталне аномалије, инфективне, токсичне и дегенеративне процесе. Екстрамедуларни синдроми могу бити узроковани траумом, преломима костију базе лобање, поремећајима развоја скелета, акутном и хроничном упалом мембрана и наглим повећањем интракранијалног притиска, што доводи до повреде продужене мождине у форамен магнуму. Церебеларни тумор може довести до сличне слике.

I. Медијални медуларни синдром (предњи булбарни синдром Дежерина)

1. Ипсилатерална пареза, атрофија и фибрилација језика (узрокована оштећењем 12. нерва). Девијација језика према лезији. Ретко, функција 12. нерва може бити очувана.
2. Контралатерална хемиплегија (због пирамидалног захватања) са очуваним функцијама мишића лица.
3. Контралатерално смањење мишићно-артикуларне и вибрационе осетљивости (узроковано захваћеношћу медијалног лемнискуса). Пошто спиноталамички тракт, који се налази дорзолатералније, остаје незахваћен, осетљивост на бол и температуру је очувана.

Ако се лезија шири дорзално, утичући на медијални лонгитудинални фасцикулус, може се јавити нистагмус усмерен нагоре. Понекад се медијални медуларни синдром развија билатерално, што доводи до квадриплегије (са очуваним функцијама VII нерва), билатералне лингвалне плегије и смањене мишићно-артикуларне и вибрационе осетљивости у сва четири уда.

Синдром је узрокован оклузијом предње спиналне артерије или вертебралне артерије. Предња спинална артерија снабдева ипсилатералну пирамиду, медијални лемнискус и 12. нерв својим једром.

Захваћеност предње спиналне артерије или траума могу повремено довести до укрштене хемиплегије (синдрома декусације) са контралатералном спастичном парезом ноге и ипсилатералном спастичном парезом руке. Такође постоји флацидна пареза и атрофија ипсилатералних стерноклеидомастоидних и трапезних мишића и, повремено, ипсилатералне половине језика. Опсежније лезије изнад декусације могу довести до спастичне тетраплегије.

Варијанта медијалног медуларног синдрома је Авелисов синдром.

Медијални медуларни инфаркт је тешко дијагностиковати без МРИ.

II. Латерални медуларни Валенбергов синдром (Валенберг) - Захарченко.

1. Ипсилатерално смањена осетљивост на бол и температуру у лицу (због захваћености nucleus tractus spinalis digemini). Понекад се примећује ипсилатерални бол у лицу.
2. Контралатерално смањење болне и температурне осетљивости у трупу и удовима због оштећења спиноталамског тракта.
3. Ипсилатерална парализа меког непца, ждрела и гласних жица са дисфагијом и дизартријом услед захваћености нуклеуса амбигууса.
4. Ипсилатерални Хорнеров синдром (због захваћености силазних симпатичких влакана).
5. Вртоглавица, мучнина и повраћање (због захваћености вестибуларних језгара).
6. Ипсилатерални церебеларни знаци (због захваћености доњег церебеларног педункула и делимично самог малог мозга).
7. Понекад се јављају штуцање и диплопија (ова последња се примећује у случају захваћености доњих делова моста).

Синдром је узрокован оштећењем латералне медуларне области и доњег малог мозга. Најчешће се развија оклузијом интракранијалног дела вертебралне артерије или задње доње церебеларне артерије. Други узроци: спонтана дисекција вертебралне артерије, злоупотреба кокаина, тумори медуле (обично метастазе), апсцеси, демијелинизирајуће болести, оштећење зрачењем, хематом (услед руптуре васкуларне малформације), манипулација током мануалне терапије, траума.

Код овог синдрома описани су и различити поремећаји покрета очију и вида: коса девијација (узрокована елевацијом контралатералне очне јабучице), ипсилатерални нагиб главе са торзијом очних јабучица (реакција окуларног нагиба) са тегобама на двоструки вид или нагиб видљивих околних предмета, разне врсте нистагмуса, „нистагмус капака“ и други очни феномени.

Неки истраживачи међу варијанте овог синдрома убрајају Сестан-Шенеов синдром и Бабински-Нажотов синдром у облику комбинованог медијалног и латералног инфаркта.

Истовремено, такви симптомски комплекси као што су Џексонов синдром и Шмитов синдром (као и Тапијин, Бернов, Виларетов, Коле-Сикардов и други синдроми) класификују се првенствено као „неуронски“ синдроми (синдроми оштећења кранијалних нерава), код којих се ретко примећује захваћеност мождане материје.

Што се тиче алтернирајућег Авелисовог синдрома, који се манифестује оштећењем X пара (ипсилатерална парализа меког непца и гласних жица), као и спиноталамичких путева и силазних окулосимпатичких влакана (контралатерална хемианестезија и ипсилатерални Хорнеров синдром), он очигледно спада у такве реткости да је у скорије време престао да се помиње у неуролошким монографијама и приручницима.

III. Хемимедуларни синдром.

Ретко се може приметити комбиновани синдром (медијални и латерални медуларни синдроми (хемимедуларни синдром), обично узрокован оклузијом интракранијалне вертебралне артерије.

Генерално, клиничка слика инфаркта продужене мождине је веома хетерогена и зависи од обима исхемије у продуженој мождини; понекад се протежу на доње делове моста, горње делове кичмене мождине и мали мозак. Поред тога, могу бити једнострани или обострани.

Оштећење каудалних делова можданог стабла може довести до неурогеног плућног едема.

IV. Латерални понтомедуларни синдром.

У овом случају, примећује се клиничка слика латералног медуларног синдрома плус неколико понтинских симптома, укључујући:

Ипсилатерална слабост мишића лица (због захваћености VII нерва)

Ипсилатерални тинитус, а понекад и губитак слуха (због захваћености VIII нерва).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Б. Синдроми оштећења моста (понтински синдроми).

I. Синдроми вентралног моста.

1. Милард-Гублеров синдром је узрокован лезијом у доњем делу моста (обично инфарктом или тумором). Ипсилатерална периферна пареза мишића лица (VII кранијални нерв). Контралатерална хемиплегија.
2. Рејмондов синдром је узрокован истим процесима. Ипсилатерална пареза мишића ректуса латералиса (VI кранијални нерв). Пареза погледа ка лезији. Контралатерална хемиплегија услед захваћености пирамидалног тракта.
3. „Чиста“ (моторна) хемипареза. Локализоване лезије у пределу базе моста (посебно лакунарни инфаркти) које захватају кортикоспинални тракт могу изазвати чисту моторну хемипарезу. (Друге локације лезија које могу изазвати овај образац укључују задњи део унутрашње капсуле, церебралне педункуле и медуларне пирамиде.)
4. Дизартрија и синдром неспретне руке.

Локалне лезије у основи моста (посебно лакунарни инфаркти) на граници горње трећине и доње две трећине моста могу изазвати овај синдром. Код овог синдрома, слабост мишића лица и тешка дизартрија и дисфагија се развијају заједно са парезом руке, на чијој страни може доћи до хиперрефлексије и Бабинског знака (уз очувану осетљивост).

(Слична слика се може посматрати код оштећења колена унутрашње капсуле или код малих дубоких хеморагија у малом мозгу).

5. Атактична хемипареза.

Локална оштећења у основи моста (најчешће лакунарни инфаркти) исте локализације могу довести до контралатералне хемиатаксије и парезе ноге (понекад се откривају дизартрија, нистагмус и парестезија) на истој страни тела.

(Овај синдром је такође описан код таламокапсуларних лезија, процеса у пределу задњег крака унутрашње капсуле, црвеног језгра и код површинских инфаркта у парацентралном региону.)

6. Синдром закључаности.

Билатерално оштећење вентралног моста (инфаркт, тумор, хеморагија, траума, централна понтинска мијелинолиза, ређе други узроци) може довести до развоја овог синдрома (стање дееферентације). Клиничке манифестације укључују следеће:

Квадриплегија услед билатералне захваћености кортикоспиналних трактова у бази моста. Афонија услед захваћености кортикобулбарних влакана која иду до језгара доњих кранијалних живаца. Понекад долази до поремећаја хоризонталних покрета очију због захваћености коренова шестог кранијалног живца. Пошто ретикуларна формација можданог стабла није оштећена код овог синдрома, пацијенти су будни. Вертикални покрети очију и трептање су нетакнути.

Стање деефекторације се такође примећује код чисто периферних лезија (полиомијелитис, полинеуропатија, мијастенија).

II. Синдроми дорзалног моста

Фовилов синдром је узрокован оштећењем дорзалних делова тегментума каудалне трећине понса: Контралатерална хемиплегија (хемипареза).

Ипсилатерална периферна парализа лица (корен и/или једро VII нерва). Немогућност померања очију ипсилатерално усклађено због захваћености парамедијалне понтинске ретикуларне формације или једра VI (абдуценс) нерва, или оба.

Рејмонд-Кестанов синдром се примећује код ростралних лезија дорзалних делова моста. Овај синдром карактерише:

Церебеларна атаксија са грубим „рубралним“ тремором због захваћености горњег церебеларног педункула.

Контралатерално смањење свих врста осетљивости због захваћености медијалног лемнискуса и спиноталамског тракта.

Са вентралним проширењем лезије, може доћи до контралатералне хемипарезе (захваћеност кортикоспиналног тракта) или парализе погледа према лезији (захваћеност парамедијалне ретикуларне формације моста).

III. Парамедијални понтински синдром

Парамедијални понтински синдром може се јавити кроз неколико клиничких синдрома:

• Једнострани медиобазални инфаркт: тешка фациобрахиокрурална хемипареза, дизартрија и хомолатерална или билатерална атаксија.
• Једнострани медиолатерални базални инфаркт: блага хемипареза са атаксијом и дизартријом, атаксична хемипареза или синдром дизартрије-неспретне руке.
• Једнострани медио-централни или медио-тегментални инфаркт: синдром дизартрије-неспретне руке; атаксична хемипареза са сензорним или очним покретима; хемипареза са контралатералном парализом мишића лица или m. rectus lateralis (VII или VI живац).
• Билатерални центробазални инфаркт: Ови пацијенти развијају псеудобулбарну парализу и билатерално сензомоторно оштећење.

Најчешћи узроци парамедијалних понтинских инфаркта су лакунарни инфаркти, вертебробазиларна инсуфицијенција са инфарктима и кардиогена емболија.

IV. Латерални понтински синдроми

Мари-Фоа синдром се јавља са латералним оштећењем моста, посебно ако су захваћени средњи церебеларни педункули, и укључује:

Ипсилатерална церебеларна атаксија због захваћености веза са малим мозгом. Контралатерална хемипареза (захваћеност кортикоспиналног тракта).

Варијабилна контралатерална хемихипестезија бола и осетљивости на температуру услед захваћености спиноталамског тракта.

C. Синдром универзалне дисоциране анестезије

Универзална дисоцијативна анестезија је редак синдром описан код пацијената са комбинованом оклузијом десне горње церебеларне артерије и леве задње доње церебеларне артерије. Лезија прве артерије доводи до латералног горњег понтинског инфаркта, лезија друге артерије доводи до левостраног латералног медуларног Валенберг-Захарченковог синдрома. Пацијент има смањену осетљивост на бол и температуру на лицу, врату, трупу и свим екстремитетима, док су тактилна, вибрациона и мишићно-зглобна осетљивост очуване (дисоцијативно смањена осетљивост).

Хеморагичне повреде моста праћене су оштећеном свешћу, комом и имају мало другачију клиничку слику.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Синдроми оштећења мезенцефалона

И. Вентрални синдром корена трећег кранијалног живца Вебер.

Лезије у церебралној педункули које погађају влакна пирамидалног тракта и корен III нерва манифестују се на следећи начин: Контралатерална хемиплегија. Ипсилатерална парализа мишића инервисаних III нервом.

II. Дорзални синдром корена трећег кранијалног нерва Бенедикта (Бенедикта)

Узроковано оштећењем мезенцефалона тегментума са захваћеношћу црвеног језгра, горњих церебеларних педункула и корена трећег кранијалног живца:

Ипсилатерална парализа мишића инервисаних трећим живцем.

Контралатерални невољни покрети, укључујући интенциони тремор, хемихореју, хемибализам, због захваћености црвеног језгра.

Сличне клиничке манифестације се развијају са већим дорзалним оштећењем тегментума средњег мозга, што захвата дорзалне делове црвеног језгра и горње церебеларне педункуле и назива се Клодов синдром, код кога преовлађују церебеларни симптоми (контралатерална хемиатаксија, хипотонија) и нема хемибализма.

III. Дорзални мезенцефални синдром

Манифестује се углавном неуро-офталмолошким феноменима. Дорзални мезенцефални синдром (синдром Силвијевог аквадукта или Паринаудов синдром) се најчешће открива на позадини хидроцефалуса или тумора хипофизне регије и укључује све (или неке од) следећих знакова:

1. Парализа погледа нагоре (понекад надоле).
2. Зенице (обично проширене зенице са дисоцијацијом реакције на светлост и на акомодацију са конвергенцијом).
3. Конвергентни и ретракторни нистагмус при гледању нагоре.
4. Патолошка ретракција капака.
5. Заостајање капака.

IV. Супериорни базиларни синдром

Узрокован је оклузијом ростралних делова базиларне артерије (обично услед емболије), што доводи до инфаркта средњег мозга, таламуса и дела темпоралног и потиљачног режња. Синдром је такође описан код пацијената са џиновским анеуризмама овог дела базиларне артерије, са васкулитисом артерије и након церебралне ангиографије. Променљиве манифестације овог синдрома укључују:

1. Поремећаји покрета очију (једнострана или билатерална парализа погледа нагоре или надоле, поремећаји конвергенције, псеудо-абдуценсна парализа, конвергенцијски и ретракторни нистагмус, поремећаји абдукције ока, заостајање и ретракција горњег капка, коса девијација).
2. Пупиларни поремећаји.
3. Поремећаји понашања (хиперсомнија, педункуларна халуциноза, оштећење памћења, делиријум).
4. Оштећење вида (хемианопсија, кортикално слепило, Балинтов синдром).
5. Моторни и сензорни дефицити.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]