Вишеструка склероза

Вишеструку склерозу карактерише појава у мозгу и кичмени мождини дисеминираног фокуса демијелинације.

Међу карактеристичним симптомима, визуелним и очуломоторним поремећајима, парестезијом, слабостима, поремећеним карличним органима и когнитивним оштећењем.

Типично, неуролошки дефицит је вишеструк, са ремијацијама и погоршањима, што постепено доводи до инвалидитета. Дијагноза мултипле склерозе стави у присуству ремисија и егзацербација, топикално најмање 2 одвојена неуролошке поремећаје идентификованих клинички или инструментално, промене у МРИ или другим критеријумима (у зависности од жалбе). Лечење мултипле склерозе: глукокортикоиди са ексацербацијама, имуномодулатори за спречавање егзацербација и симптоматску терапију.

Прочитајте такође: вишеструка склероза: лицем у лице

Мултиплекс склероза - најчешћи узрок стеченог демијелинизације централног нервног система која у суштини представља инфламаторни процес, усмерен против мијелина мозгу и кичменој мождини. Као прилично честа болест на западној хемисфери и Европи, мултипле склероза је један од главних узрока инвалидитета на улицама средњих и младих година. За већину, ако не и за све пацијенте, мултипла склероза је извор значајне физичке и емоционалне патње, а друштву, узрокује значајну економску и социјалну штету. У САД, мултипла склероза утиче на 300-400 хиљада људи. Иако се тачан узрок МС је непознат и потпуно излечити болест не могу, у последњих неколико година, агената који утичу на ток болести, утиче на Патогенетски процеса је у основи, и који су у стању да побољшају квалитет живота и здравља.

[1], [2], [3]

Епидемиологија мултипле склерозе

Вероватно са мултиплом склерозом (ПЦ) укључен је имунолошки механизам, могуће је да постоји инфекција (неидентификовани латентни вирус) који покреће секундарни имунолошки одговор. Повећана преваленција у неким породицама и одређени алотипи главног комплекса хистокомпатибилности (ХЛА-ДР2) сведоче о генетској предиспозицији. Вишеструка склероза је чешћа код људи који су провели првих 15 година живота у умереној клими (1/2000) него у тропима (1/10 000). Повећава ризик и пушење. Дебљина болести у доби од 15-60 година, типично 20-40 година. Жене су чешће болесне.

Вишеструка склероза - Епидемиологија

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Узроци мултипле склерозе

Идентификује области демијелинизације (зову плакови) унутар и око којег је уништавање олигодендроглија, периваскуларном инфламације и хемијске промене у компонентама липидних мијелина протеина. Можда аксонална лезија, али тела и аксони ћелија су довољно очувани. Разбацане ЦНС плакови фибринозан глиозом прво развија у белој маси, нарочито у бочне и задње колоне (посебно у цервикалне кичме), оптичких нерава и перивентрикуларне области. Утицај на путеве средњег зида, моста и мозга. Сива материја мозга и кичмене мождине пати мање.

Вишеструка склероза - узроци и патогенеза

[12], [13], [14]

Симптоми мултипле склерозе

За мултиплу склерозу су карактеристичне ремисије и погоршања неуролошких дефицита. Учесталост погоршања варира у просјеку око 3 пута годишње. Најчешћи почетни симптоми су парестезија у једном или више екстремитета, пртљажник или једна страна лица; слабост или несигурност у руку или ногу и визуелне поремећаја (као што делимичног слепила и бол у једном оку због ретробупбарного неуритис, диплопије због парализе Оцуломотор нерава, скотом). Други чести рани симптоми мултипла склероза укључују утрнутост или замор екстремитета, абнормалности у одјевним и карличним органима, вртоглавица. Ови знаци, указујући на учешће мозаика централног нервног система, могу бити једва приметни. Када температура порасте (топлота, врућа купка, грозница), симптоми могу бити отежани.

Обично је мали когнитивни пад, апатија, смањење критике и пажње, као и афективни поремећаји, укључујући емоционалну лабилност, еуфорију или, чешће, депресију. Депресија може бити реактивна или се развити због оштећења мозга. Епилептични напади су могући.

Кранијални нерви

Типични једнострани (асиметрични) оптички неуритис и билатерална интеркуларна офталмоплегија. Оптички неуритис доводи до губитка вида (слепило од стоке), бол у оку, понекад сужавање видног поља, папилледема, делимично или потпуно доводни предвиђени зенично дефект. Интернуцлеар опхтхалмоплегиа - резултат лезија медијалног уздужног Датотека, уједначавање нуцлеус ИИИ, ВИ кранијалних нерава. На први поглед у хоризонталној равни смањује се уздужење једног ока и појављује се нистагмус другог; Конвергенција није прекршена. Фаст, лов-амплитуда осцилације ока у директној газе (петељком нистагмусу) су карактеристичне мултипле склерозе, али су ретки. Вртоглавица је уобичајена. Могућа је истовремена једнострана отопина лица, бол (слично тригеминалној неуралгији), парализа или спазма. Блага дизартрија може се јавити услед булбарских поремећаја, церебеларних лезија или поремећаја кортикалне контроле. Пораст других кранијалних живаца је неуједначен, али може компликовати лезије мозга.

[15], [16], [17], [18]

Моторна сфера

Билатерална спастична пареса претежно доњих екстремитета обично се развија као резултат пораза кортикоспиналних путева на нивоу кичмене мождине. Повећани су тендонски рефлекси (колено и Ахил), екстензорски планарни рефлекси (Бабински рефлекс) и клонови стопала и кнекапи често се откривају. Поремећаји момената током времена могу да прикажу пацијента на инвалидска колица. У каснијим фазама, у одговору на сензорне стимулусе (на примјер, додир постељног платна), појављује се болни спаз флека. Лезије мозга могу довести до хемиплегије.

Интензивни тремор - осцилација осцилује током кретања - може симулирати церебеларну дисеметију (кретање атаксих кракова). Ту је и тресак одмора, нарочито приметан, када глава изгуби додатну подршку.

Церебеллум

У далекосежним стадијумима мултипле склерозе, церебеларна атаксија и спастичност доводе до упорне инвалидности. Између осталих манифестација учешћа церебелара, дизартрије, пјеваног говора (спор изговор с спотицањем на почетку речи или слога), намјерни тремор и нистагмус су могући.

[19], [20], [21], [22], [23]

Осетљивост

Карактеристика парестезије и делимични губитак осетљивости било које врсте (на пример, на рукама или стопалима). Различити сензорни поремећаји (на пример, осећај сагоревања или бол, као и електрични шок) могу се јавити спонтано или као одговор на додир, нарочито када је захваћен кичмени мождини. Пример је симптом Лермита, када се глава нагнута напред, бол од типа струјног удара зрачи са врха доле дуж кичме и у ноге. Објективни знаци сензорних поремећаја су пролазни.

Кичмени мождине.

Укључивање кичмене мождине доводи до поремећаја карличних органа (на примјер, императивне потресе, одлагање или инконтиненција). Могуће је запушење, еректилна дисфункција код мушкараца и анестезија гениталија код жена.

Оптиозоелитис (Девикова болест ) - варијанта мултипле склерозе - акутни, понекад билатерални неуритис оптичког нерва у комбинацији са демијелинацијом у грлићу матернице или грудном кичму; доводи до губитка вида и парапезе. Друга опција је изолована слабост мотора због повреде кичмене мождине без других неуролошких дефицита (прогресивна миелопатија).

Вишеструка склероза - Симптоми

Дијагноза мултипле склерозе

Мултипла склероза треба посумњати када оптички неуритис, интернуцлеар опхтхалмоплегиа и други симптоми конзистентне са мултиплом склерозом, нарочито ако се дефицит мултифокална или са прекидима. Већина критеријуми диагностицити за мултипле склерозе захтијевају медицинску историју егзацербација и ремисија, као и објективне доказе о присуству два или више фокалних ЦНС лезија. Спроведите МРИ главе, а понекад и кичмене мождине. Ако МРИ подаци и клиничка слика нису уверљиви, може се тражити додатни преглед да би се обезбедило објективно приказивање жаришта жаришта. Обично се започиње са ЦСФ анализом и, ако је потребно, изазива потенцијале.

МРИ је најосетљивија метода не-визуелизације. Омогућује елиминацију потенцијално реверзибилних болести које имитирују мултипла склерозу. Међу њима су не-миелинизирајуће лезије у подручју преласка кичмене мождине у продужени (нпр., Субарахноидне цисте и тумори у региону великог затичног отвора). Побољшање контраста са гадолинијом помаже у разликовању активног упала са старих плака. Алтернативно, ЦТ са контрастом је могуће. Сензитивност МР и ЦТ може се повећати поновним увођењем контраста и одложеним скенирањем.

Уобичајено је повећање садржаја ИгГ у односу на протеин (норма <11%), албумина (норма <27%) и других параметара у ЦСФ. Ниво ИгГ-а корелира с тежином болести. ЦСФ електрофореза у агарози обично открива зону олигоклоналних кластера. У фази активне демијелинације, главни протеин мијелина може да се повећа. Садржај лимфоцита и протеина у ЦСФ може се повећати.

Метода евокованих потенцијала (латентни периоди одговора на сензорну стимулацију) за дијагнозу мултипле склерозе често су осетљивији од жалби. Уочени потенцирани потенцијали откривају латентне лезије мозга (нпр. Код потврђених фокуса само код кичмене мождине). Понекад се оцењују соматосензорски потенцирани потенцијали, укључујући и на нивоу можданог стабла. Рутински тестови крви понекад искључују, на примјер, системски еритематозни лупус, Лимову болест итд.

Вишеструка склероза - дијагноза

[24], [25], [26], [27], [28],

Лечење мултипле склерозе

Циљ лечења је смањивање трајања егзацербација, смањење њихове учесталости и озбиљности жалби; посебно способност ходања. У егзацербација, што је довело до недостатка циља (на пример, губитак вида, снаге или координација) одредити кратке курсеве глукокортикоида (преднизолон 60-100 мг по 1 времена / дана са опадајућим дозама за 2-3 недеље, метил преднизолон 500-1000 мг и.в. 1 пут / дан за 3-5 дана). Цотрицостероиди могу скратити трајање акутног напада, али не дају трајни ефекат. Међутим, метилпреднизолон може одложити прогресију акутног неуритиса оптичког живца.

Имуномодулаторна терапија смањује учесталост егзацербација и може одложити претњу инвалидности. Међу имуномодулирајућим лековима интерферон бета 1б 8 милиона МЕ субкутано сваки други дан, интерферон-бета 1а 6 милиона МЕ интрамускуларно недељно. Нежељени ефекти: симптоми попут грипа, депресија (евентуално опада), појављивање неутрализујућих антитела након месеци лечења и цитопеније. Можете користити глатирамер ацетат 20 мг субкутано 1 пута дневно. Интерферон бета и глатирамер ацетат нису имуносупресивни, постепено напредују ПЦ може помоћи имуносупресорске митоксантрон 12 мг / м ² интравенски свака 3 месеца у току године. Натализумаб - антитела на алфа- ₄ -интегрин - инхибира проливање леукоцита преко крвно-мозних баријера; са месечним инфузије помаже да се смањи учесталост погоршања и појаву нових лезија, али њен пријем на тржишту суспендован до окончања студија због прогресивне мултифокалне леукоенцефалопатије. Ако је имуномодулаторна терапија неефикасна, мјесечна интравенска примјена имуноглобулина може помоћи. Када се експресују је прогресивна мултипла склероза користе имуносупресивне лекове (метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид, кладрибин), али оправдање за њихово коришћење и даље предмет расправе.

Када спастичност прописано бацлофен, постепено повећање дозе од 10 до 20 мг орално 3-4 пута / дан или 4-8 мг тизанидине орално 3 пута / дан. Обука гитаре и физичке вежбе су ефикасни. Неуропатски бол габапентин 100-600 мг орално три пута / дан, алтернативни - трициклични антидепресиви (нпр амитриптилин, 25-75 мг орално увече ако амитриптилине изазивају антихолинергични нежељене ефекте, 25-100 мг десипрамине изнутра пре спавања), карбамазепин 200 мг орално 3 пута дневно и опиоиди. За кршења карличних органа, лечење зависи од њиховог специфичног механизма.

Помоћ се подстиче и подржава. Чак иу далеко напреднијим стадијумима тренинг мишићи и срце показују редовне физичке вежбе (вежбање, трчање, пливање). Они смањују спастичност, помажу у спречавању развоја контрактура и психолошки су корисни. Пацијенти треба, ако је могуће, одржавати активан начин живота, али избјегавати прекомјерно рад и прегревање. Вакцинација не повећава ризик од погоршања. Ослабљени пацијенти треба да спрече лечење и инфекције уринарног тракта; понекад је потребна интермитентна сам катаболизација бешике.

• Лечење егзацербација мултипле склерозе
• Интерферони и вишеструка склероза
• Симптоматски третман мултипле склерозе

Прогноза мултипле склерозе

Ток болести је непредвидљив и променљив. Најчешће, обично када се болест деси оптичким неуритисом, ремиссион може трајати више од 10 година. У другим случајевима, посебно код мушкараца који су болесни у средњем вијеку, честе су погоршања, што доводи до инвалидитета. Ток болести може убрзати пушење. Очекивано трајање живота смањује се само у најтежим случајевима.

[29], [30]