Поремећај неуромускуларне трансмисије

Поремећај неуромускуларне трансмисије настаје због дефекта у постсинаптичким рецепторима (нпр. мијастенија) или пресинаптичког ослобађања ацетилхолина (нпр. ботулизам), као и разградње ацетилхолина у синаптичкој пукотини (дејство лекова или неуротоксичних агенаса). Типичне су флуктуације у степену мишићне слабости и умора.

Болести код којих постоји повреда неуромускуларне трансмисије

Итон-Ламбертов синдром се развија када је оштећено ослобађање ацетилхолина из пресинаптичких нервних завршетака.

Ботулизам је последица оштећеног ослобађања ацетилхолина из пресинаптичких завршетака због неповратног везивања токсина Clostridium botulinum за њега. Симптоми укључују тешку слабост до респираторне инсуфицијенције и знаке повећаног симпатичког тонуса због блокирања парасимпатичке активности: мидријазу, сува уста, затвор, задржавање урина, тахикардију, што се не јавља код мијастеније. ЕМГ показује умерено смањење одговора на нискофреквентну (2-3 у 1 секунди) иритацију нерва и повећање одговора са повећањем фреквенције иритације (50 имп/с) или након краткотрајног (10 с) рада мишића.

Лекови или токсичне супстанце могу оштетити функцију неуромускуларне синапсе. Холинергички лекови, органофосфорни инсектициди и већина нервних гасова блокирају неуромускуларну трансмисију деполаризацијом постсинаптичке мембране због прекомерног дејства ацетилхолина на његове рецепторе. Резултат је миоза, бронхореја и слабост слична мијастеници. Аминогликозиди и полипептидни антибиотици смањују пресинаптичко ослобађање ацетилхолина и осетљивост постсинаптичке мембране на њега. У условима латентне мијастеније, високе серумске концентрације ових антибиотика погоршавају неуромускуларни блок.

Дуготрајно лечење пенициламином може бити праћено реверзибилним синдромом који клинички и ЕМГ снимцима подсећа на мијастенију. Вишак магнезијума (ниво у крви 8-9 мг/дл) је препун развоја тешке слабости, која такође подсећа на мијастенични синдром. Лечење укључује елиминацију токсичних ефеката, интензивно посматрање и, ако је потребно, вештачку вентилацију. Да би се смањила прекомерна бронхијална секреција, прописује се атропин 0,4-0,6 мг орално 3 пута дневно. У случају тровања органофосфорним инсектицидима или нервним гасом, могу бити потребне веће дозе (2-4 мг интравенозно током 5 минута).

Синдром укочене особе је изненадна појава прогресивне крутости мишића трупа и трбушних мишића, а у мањој мери и удова. Нема других абнормалности, укључујући ЕМГ. Овај аутоимуни синдром се развија као паранеопластични синдром (чешће код рака дојке, плућа и ректума и код Хоџкинове болести). Аутоантитела против неколико протеина повезаних са ГАБА глицинским синапсама првенствено утичу на инхибиторне неуроне предњих рогова кичмене мождине. Лечење је симптоматско. Диазепам значајно смањује крутост мишића. Резултати плазмаферезе су контрадикторни.

Исаков синдром (синоними: неуромиотонија, армадило синдром) се манифестује углавном тегобама у вези са функционисањем удова. Појављује се миокимија - мишићне фасцикулације које изгледају као конгломерат црва који се крећу испод коже. Остале тегобе: карпопедални грчеви, повремени грчеви, повећано знојење и псеудомиотонија (поремећена релаксација након јаке контракције мишића, али без типичног за праву миотонију повећања-смањења ЕМГ-а). У почетку погађа периферни нерв, пошто кураре уклања тегобе, а под општом анестезијом симптоми перзистирају. Узрок је непознат. Карбамазепин или фенитоин смањују тегобе.

[ 1 ], [ 2 ]