Бронхиектатичка болест

Бронхиектатичка болест је хронична стечена, а у неким случајевима и урођена болест, коју карактерише локални гнојни процес (гнојни ендобронхитис) у неповратно измењеним (проширеним, деформисаним) и функционално оштећеним бронхијама, углавном у доњим деловима плућа.

Бронхиектазије су проширење и уништење великих дисајних путева узроковано хроничном инфекцијом и упалом. Уобичајени узроци су цистична фиброза, имуни поремећаји и инфекције, мада су неки случајеви вероватно идиосинкратични. Симптоми су хронични кашаљ и стварање гнојног спутума; неки пацијенти могу имати грозницу и диспнеју. Дијагноза се заснива на анамнези и снимању, обично ЦТ високе резолуције, мада стандардна радиографија грудног коша може бити дијагностичка. Лечење и превенција егзацербација укључују антибиотике, дренажу секрета и праћење компликација као што су суперинфекција и хемоптиза. Основне узроке бронхиектазије треба лечити кад год је то могуће.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци бронхиектатичка болест

Дифузне бронхиектазије се јављају код пацијената са генетским, имунолошким или анатомским дефектима који узрокују оштећење дисајних путева. Цистична фиброза је најчешћи узрок; ређи генетски узроци укључују цилијарну дискинезију и тешки недостатак алфа1-антитрипсина. Хипогамаглобулинемија и имунодефицијенције такође могу изазвати дифузно оштећење бронхијалног стабла, као и ретке абнормалности структуре дисајних путева (нпр. трахеобронхомегалија [Муније-Кунов синдром], недостатак хрскавице [Вилијамс-Кембелов синдром]). Дифузне бронхиектазије су ретка компликација чешћих поремећаја као што су реуматоидни артритис, Шегренов синдром и алергијска бронхопулмонална аспергилоза, вероватно због вишеструких механизама.

Фокална бронхиектазија се развија са нелеченом пнеумонијом или опструкцијом (нпр. због страних тела и тумора, спољашње компресије или промена у анатомији након ресекције лобара).

Сва ова стања нарушавају механизме чишћења дисајних путева и имунолошку одбрану, што резултира немогућношћу чишћења секрета и предиспонира ка инфекцији и хроничној упали. Као резултат честих инфекција, обично са Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) и Streptococcus pneumoniae (13%), дисајни путеви се пуне вискозним мукозним секретом који садржи инфламаторне медијаторе и патогене и полако се шире, ожиљавају и деформишу. Хистолошки, бронхијални зидови су задебљани едемом, упалом и неоваскуларизацијом. Уништавање околног интерстицијума и алвеола узрокује фиброзу, емфизем или обоје.

Нетуберкулозне микобактерије могу изазвати бронходилатацију, а такође и колонизовати плућа пацијената са бронхиектазијама које су се развиле због других узрока.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми бронхиектатичка болест

Главни симптоми бронхиектазије су хронични кашаљ, који може произвести велику количину густог, вискозног, гнојног спутума. Кратак дах и звиждање у грудима су чести. Хемоптиза, која може бити масивна, настаје због формирања нових крвних судова у респираторном тракту из бронхијалних (али не и плућних) артерија. Субфебрилна температура се јавља током погоршања болести, током којих се повећава интензитет кашља и количина спутума. Хронични бронхитис може подсећати на бронхиектазију по својим клиничким манифестацијама, али се бронхиектазије одликују обилнијим ослобађањем гнојног спутума дневно и типичним променама на ЦТ снимку.

Типични симптоми бронхиектазије укључују лош задах и абнормалне звукове дисања, укључујући пуцкетање и звиждање. Врхови прстију такође могу бити задебљани.

Симптоми се обично развијају подмукло и чешће се понављају, постепено се погоршавајући током година. У тешким случајевима могу се јавити хипоксемија, плућна хипертензија и инсуфицијенција десне коморе.

Суперинфекцију организмима отпорним на више лекова, укључујући нетуберкулозне микобактерије, треба узети у обзир као могући основни узрок симптома код пацијената са рекурентним егзацербацијама или погоршањем тестова плућне функције.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Обрасци

Независност бронхиектатичке болести као посебног нозолошког облика тренутно се може сматрати доказаном следећим околностима. Инфективни и инфламаторни процес код бронхиектатичке болести се јавља углавном унутар бронхијалног стабла, а не у плућном паренхиму. Поред тога, убедљива потврда је операција, у којој уклањање бронхиектазије доводи до опоравка пацијената.

Уз бронхиектазије као независни нозолошки ентитет, чији је патоморфолошки супстрат примарна бронхиектазија (бронхиектазије), разликују се секундарне бронхиектазије (бронхиектазије), које су компликација или манифестација друге болести. Најчешће се секундарне бронхиектазије јављају код плућног апсцеса, плућне туберкулозе, хроничне пнеумоније. Код секундарних бронхиектазија обично постоје патолошке промене у респираторном одељку плућа, што разликује секундарне бронхиектазије од бронхиектазије.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагностика бронхиектатичка болест

Дијагноза се заснива на анамнези, физичком прегледу и радиографском прегледу, почевши од рендгенског снимања грудног коша. Радиографски налази који указују на бронхиектазије укључују неправилне расуте замућења изазване мукусним чеповима, саћастим обликом, као и прстенове и трамвајске линије изазване задебљаним, проширеним бронхијама које се налазе нормално или уздужно у односу на рендгенски сноп. Радиографски обрасци могу варирати у зависности од основне болести: бронхиектазије код цистичне фиброзе се јављају првенствено у горњим режњевима, док су код других узрока дифузније или претежно у доњим режњевима. ЦТ високе резолуције је метода снимања по избору за откривање бронхиектазија. Студија је скоро 100% осетљива и специфична. ЦТ типично показује бронхијална проширења и цисте (понекад сличне грожђу), расуте мукусне чепове и дисајне путеве који су више од 1,5 пута већи у пречнику од суседних крвних судова. Проширени бронхији средње величине могу се протезати скоро до плеуре. Ателектаза, консолидација и смањена васкуларност су додатне неспецифичне промене. Диференцијална дијагноза проширених дисајних путева укључује бронхитис и „трактиону бронхиектазију“, која настаје када плућна фиброза истеже дисајне путеве и држи их отвореним.

Тестови плућне функције треба да се спроведу како би се документовала основна функција и потом пратила прогресија болести. Бронхиектазије су повезане са ограничењем протока ваздуха (смањени форсирани експираторни волумени у 1 с [ФЕВ1], форсирани витални капацитет [ФВК] и ФЕВ1/ФВК); ФЕВ1 се може побољшати као одговор на бета-агонисте бронходилататоре. Волумени плућа и дифузиони капацитет за угљен-моноксид (ДЛЦо) могу бити смањени.

Испитивања усмерена на дијагностиковање основног узрока укључују преглед спутума са бојењем и културом на бактерије, микобактерије (Mycobacterium avium complex и Mycobacterium tuberculosis) и гљивичне (Aspergillus) инфекције. Микобактеријска суперинфекција се дијагностикује поновљеним култивисањем атипичних микобактерија (са високим бројем колонија) и проналажењем гранулома на биопсији са паралелним радиографским доказима болести. Додатне студије могу укључивати тестирање знојних хлорида за дијагнозу цистичне фиброзе, што треба обавити чак и код старијих пацијената; реуматоидни фактор и друге серолошке тестове за искључивање системских болести везивног ткива; имуноглобулине, укључујући IgG подкласе, за документовање одређених имунодефицијенција; тестове Aspergillus преципитина, IgE и еозинофилије за искључивање алергијске бронхопулмоналне аспергилозе и алфа1-антитрипсина за документовање недостатка. Када клиничке манифестације указују на цилијарну дискинезију (у присуству болести синуса и бронхиектазије средњег и доњег режња са или без неплодности), треба извршити биопсију носног или бронхијалног епитела и испитати биопсију трансмисионом електронском микроскопијом на абнормалну структуру цилијара. Мање инвазивна алтернатива је тестирање покретљивости сперматозоида. Дијагнозу цилијарне дискинезије треба поставити са опрезом од стране искусног клиничара обученог у специјализованим техникама, јер неспецифични структурни дефекти могу бити присутни код чак 10% цилија код здравих пацијената и код пацијената са плућним болестима; инфекција може изазвати пролазну дискинезију. Ултраструктура цилијаре може бити нормална код пацијената са примарним синдромима цилијарне дискинезије које карактерише абнормална цилијарна функција.

Бронхоскопија је индикована када се сумња на анатомске абнормалности или спољашњу компресију.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Третман бронхиектатичка болест

Лечење обухвата превенцију егзацербација, лечење основних узрока, интензивно лечење егзацербација и праћење развоја компликација.

Не постоји консензус о најбољем приступу спречавању или ограничавању егзацербација. Предложена је дневна профилакса оралним антибиотицима (нпр. ципрофлоксацин 500 мг два пута дневно) и, код пацијената са цистичном фиброзом колонизованом P. aeruginosa, инхалациони тобрамицин (300 мг два пута дневно током 1 месеца терапије и 1 месеца паузе). Поред тога, аеросолизовани гентамицин (40 мг два пута дневно) може бити ефикасан код пацијената са дифузном бронхиектазијом услед других узрока.

Као и код сваке хроничне болести плућа, пацијентима се препоручује годишња вакцинација против грипа и пнеумококне болести.

Различите технике могу подстаћи чишћење секрета, укључујући постуралну дренажу и перкусију грудног коша, уређаје за позитивни експираторни притисак, интрапулмоналне перкусионе вентилаторе, пнеуматске прслуке и аутогену дренажу (техника дисања која подстиче кретање секрета из периферних у централне дисајне путеве). Муколитик (rhDNa3a) се показао клинички ефикасним код пацијената са цистичном фиброзом. Пацијенти треба да испробају технике дисања уз вођство респираторног терапеута и да изаберу и користе технику која је најефикаснија; ниједна друга метода избора није оправдана.

Додатни третман бронхиектазије зависи од основног узрока. Алергијска бронхопулмонална аспергилоза се лечи глукокортикоидима и евентуално у комбинацији са азолидним антифунгалним лековима. Пацијенти са имуноглобулинским недостатком треба да примају супституциону терапију. Пацијенти са недостатком алфа1-антитрипсина такође треба да примају супституциону терапију.

Лечење егзацербација бронхиектазије врши се антибиотицима који су ефикасни против H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus и S. pneumoniae (нпр. ципрофлоксацин 400 мг интравенозно 2–3 пута, затим 500 мг орално 2 пута дневно или левофлоксацин 750–500 мг интравенозно, затим орално једном дневно током 7–14 дана). Азитромицин 500 мг 3 пута недељно је ефикасан код бронхиектазије услед цистичне фиброзе, али није јасно да ли су макролиди ефикасни код других нозолошких ентитета. Терапија антибиотицима треба да буде праћена појачаним дејством на чишћење спутума из респираторног тракта.

Лечење акутних компликација обухвата лечење микобактеријске суперинфекције и крварења.

Емпиријски режим за лечење комплекса M. avium може укључивати истовремену примену неколико (најмање три) лекова: кларитромицин орално 500 мг два пута дневно или азитромицин 250-500 мг једном дневно; рифампин 600 мг орално једном дневно или рифабутин 300 мг орално једном дневно; и етамбутол 25 мг/кг орално једном дневно (2 месеца), затим наставити са 15 мг/кг једном дневно. Све лекове треба узимати дугорочно (до 12 месеци), док културе спутума не буду негативне. Хируршка ресекција је ретко неопходна, али се може размотрити када је антибиотска терапија неефикасна и бронхиектазије су прилично локализоване.

Масивно крварење се обично лечи емболизацијом бронхијалне артерије, уз антибиотску терапију за егзацербације.

Превенција

Превенција бронхиектазије захтева благовремено откривање и лечење основних узрока. Нажалост, већина пацијената тражи медицинску помоћ тек када се болест бронхиектазије у потпуности развије.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Прогноза

Генерално, 80% пацијената са бронхиектазијама који немају даље погоршање функције плућа због изоловане бронхиектазије имају добру прогнозу. Међутим, пацијенти са цистичном фиброзом имају средњи животни век од 32 године, а већина пацијената доживљава рекурентне егзацербације.

[ 24 ], [ 25 ]