Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Алфа-1 антитрипсин у крви
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Алфа 1- антитрипсин је гликопротеин који синтетише јетра и који обезбеђује 90% активности инхибирања трипсина у крви. Овај гликопротеин инхибира дејство не само трипсина, већ и химотрипсина, еластазе, каликреина, катепсина и других ткивних протеаза, подстичући њихову разградњу.
Описане су бројне изоформе овог ензима, кодиране различитим алелима. Један или два облика алфа 1- антитрипсина могу се детектовати у крви једне особе. М облик је најчешћи. Формирање Z облика (названог тако због своје посебне електрофоретске мобилности у гелу) повезано је са генском мутацијом која доводи до замене једне од аминокиселина у М протеину. Z протеин се тешко ослобађа из ћелија јетре и изазива локална оштећења која могу довести до хепатитиса и цирозе. Нефелометријска метода се користи за одређивање концентрације алфа 1-антитрипсина у крвном серуму. Облик алфа1- антитрипсина (ZZ, MM, MZ, FZ) се одређује помоћу електрофорезе или молекуларно-генетских метода.
Референтне вредности (норма) за концентрацију алфа 1- антитрипсина у крвном серуму: код одраслих млађих од 60 година 0,78-2 г/л, преко 60 година - 1,15-2 г/л.
Алфа 1 -антитрипсин је протеин акутне фазе, па се његов садржај у крвном серуму повећава код инфламаторних процеса (акутне, субакутне и хроничне заразне болести, акутни хепатитис и цироза јетре у активној фази, некротични процеси, постоперативна стања, фаза опоравка од термичких опекотина, вакцинација). Садржај алфа 1- антитрипсина у крвном серуму повећава се код малигних неоплазми: рака (посебно рака грлића материце) и метастаза, лимфома (посебно лимфогрануломатоза).
Посебно су интересантни случајеви смањене концентрације алфа 1- антитрипсина у крвном серуму. Пацијенти хомозиготни за алел Z развијају тешко оштећење јетре - неонатални хепатитис, цирозу јетре. Тешки недостатак алфа 1- антитрипсиначесто је комбинован са јувенилним базалним плућним емфиземом, раним развојем емфизема (у доби од 20-40 година). Доста често се јављају латентни облици конгениталног алфа...Примећују се случајеви недостатка 1- антитрипсина (МЗ фенотип). Код такве деце се откривају различити облици оштећења јетре, укључујући рану холестазу. Цироза јетре се развија код 1-2% пацијената.
Преваленција хомозиготности за алел Z је приближно 1:3000. У таквим случајевима, активност алфа 1 -антитрипсина у крвном серуму је смањена на 10-15% нормалних вредности. Не развијају све особе хомозиготне за алел Z болести плућа и јетре. Ризик од развоја емфизема је значајно повећан код пушача, пошто цигаретни дим оксидује тиолну групу активног места у молекулу алфа 1- антитрипсина, што смањује активност ензима, који је присутан у малим количинама. Упркос чињеници да је α 1- антитрипсин протеин акутне фазе, његова концентрација код хомозигота за алел Z никада не прелази 50% доње границе нормале.
Код особа са МЗ обликом алфа 1- антитрипсина, његова активност у крвном серуму је приближно 60% норме, тако да је ризик од развоја плућних болести код њих знатно мањи у поређењу са особама хомозиготним за З алел.
Стечени недостатак алфа 1- антитрипсина примећује се код нефротског синдрома, гастроентеропатије са губитком протеина, акутне фазе термичких опекотина. Смањење концентрације алфа 1- антитрипсина у крви је могуће код пацијената са вирусним хепатитисом због повреде његове синтезе у јетри, као и код респираторног дистреса, акутног панкреатитиса, коагулопатије због повећане потрошње овог гликопротеина.
[