Анеуризма атријалног септума

Атријална септална анеуризма (septum interatriale) дефинише се као абнормално сакуларно испупчење мишићног фиброзног зида који раздваја горње коморе срца - леву и десну преткомору.

Епидемиологија

Учесталост анеуризме атријалног септума код педијатријске популације процењује се на 1%, а код одраслих на 1-2%. Међутим, клиничка статистика показује да је то случајан налаз код 1-2,5% опште популације.

У 60% случајева, атријална септална анеуризма је повезана са срчаним манама, а код 30% одраслих пацијената таква анеуризма је изоловани структурни дефект. [ 1 ]

Узроци анеуризме атријалног септума

У већини случајева, атријална септална анеуризма се јавља као конгенитална малформација атријалног септума, форамен примум, која настаје услед поремећаја у формирању његовог примарног слоја (од мезенхима ендокардијалног порекла), као и код дефекта атријалног септума у облику отвореног овалног прозора у срцу (између преткомора). Таква атријална септална анеуризма код деце се најчешће примећује у комбинацији са другим конгениталним срчаним манама, а конгенитална атријална септална анеуризма се такође примећује код генетски одређених синдрома (Марфанов, Елерс-Данлосов, Даунов, итд.).

У случајевима синдромских патологија везивног ткива може бити атријална септална анеуризма код новорођенчета. Поред тога, узимајући у обзир особености плацентне циркулације током интраутериног развоја, могуће је и код фетуса.

Атријална септална анеуризма код одраслих може се јавити као примарна малформација која захвата фосу овале или целу септуму, или може бити изолована аномалија. Такође се често комбинује са другим структурним аномалијама срца.

Такође, узроци овог абнормалног септалног испупчења између преткомора повезани су са аортном регургитацијом, артеријском хипертензијом, коронарном болешћу срца и инфарктом (у присуству интраатријалних тромба).

Поред тога, формирање септалне анеуризме може бити секундарно услед бивентрикуларне (која погађа обе коморе) срчане инсуфицијенције, која се развија са субпулмоналном стенозом - сужавањем плућне артерије испод плућног залистка. [ 2 ]

И у таквим случајевима, атријална септална анеуризма се формира без крварења, што значи да пацијент нема дефект у облику овалног прозора кроз који би се могао извршити интератријални бајпас. А, према неким подацима, одсуство крвавог исцедка се примећује код 25-40% пацијената са дијагностикованом атријалном септалном анеуризмом. [ 3 ]

Фактори ризика

Фактори ризика за формирање аневризме септум интератриаре сматрају се:

• Хипертрофија леве коморе;
• Хипоплазија десне стране срца (комора, атријум);
• Конгенитална аномалија трикуспидалног залистка;
• Аномалије у облику конгениталне транспозиције главних артерија;
• Аортна стеноза са поремећеном срчаном хемодинамиком;
• Реуматска митрална стеноза;
• Примарни дефект венског синуса са преусмеравањем крви из системског у мали циркулаторни ток, повезан са абнормалним плућним венским повратком (конгенитална аномалија споја плућних вена).

Превремено рођене бебе имају двоструко већи ризик од анеуризме атријалног септума него превремено рођене бебе. [ 4 ]

Патогенеза

Интраутерини развој четворокоморног људског срца је сложен процес који укључује неколико мезенхималних ткива различитог ембрионалног порекла која пролазе кроз ремоделирање, што је регулисано бројним експресованим генима (укључујући TGF-β - ген рецептора трансформишућег фактора раста, гене транскрипционих фактора TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, итд.). Морфогенеза септа и залистака је слично сложена.

Механизам испупчења атријалног септума приписује се његовом слабљењу услед генетских мутација које утичу на везивно ткиво, тј. поремећајима у производњи влакнастих протеина међућелијског матрикса (колагена и еластина), који смањују чврстоћу и еластичност септума интератријале. Слабљење септума објашњава формирање његовог испупчења и присуство дефеката у облику овалног отвора.

Како су студије показале, патогенеза анеуризми у овој локализацији је последица значајне разлике у притиску протока крви у десној и левој преткомори: Повећан притисак у десној преткомори доводи до пролапса (испупчења) целе или дела међуатријалне преграде у леву преткомору, а са повећаним притиском протока крви у левој преткомори - до испупчења зида у горњу десну комору срца. И што је већи градијент интраатријалног притиска, то је анеуризма већа.

Чак и код новорођенчади са конгениталном структурном слабошћу ткива атријалног септума, стручњаци сматрају присуство перзистентних хемодинамских абнормалности одлучујућим фактором у формирању анеуризме.

Величина избочине код деце је у просеку 4,5-5 мм, док се код одраслих креће од 8 мм до 15 мм или више. [ 5 ]

Симптоми анеуризме атријалног септума

Доста често, мала атријална септална анеуризма је клинички асимптоматска. Али у случају њеног увећања, први знаци могу се манифестовати општом малаксалошћу са диспнејом и тахикардијом током физичког напора.

Такође могу постојати симптоми као што су повећан умор; убрзан или неправилан рад срца; и оток ногу, стопала или абдомена. [ 6 ]

Врсте анеуризме атријалног септума, према међународној класификацији, разликују се према смеру њеног кретања током кардиореспираторног циклуса:

• Атријална септална анеуризма типа 1R се дефинише ако се испупчење налази само у десној преткомори;
• Анеуризма типа 2Л значи испупчење у левој преткомори;
• Тип 3RL - када гломазнији део анеуризме избочи се у десну преткомору, а мањи део у леву преткомору;
• Тип 4LR - ако је максимална екскурзија анеуризме усмерена ка левој преткомори са мањом екскурзијом ка десној преткомори;
• Анеуризма типа 5 је дефинисана као билатерално испупчење подједнако удаљено од обе преткоморе.

Такође прочитајте - акутне и хроничне срчане анеуризме: вентрикуларне, септалне, постинфарктне, конгениталне

Компликације и посљедице

Атријална септална анеуризма ремети функцију срца, а њене компликације и последице повезане су са ризиком од стварања угрушака у зиду, повећаном учесталошћу периферне артеријске емболије и вероватноћом пролазних исхемијских напада или можданог удара - са потенцијално животно угрожавајућом блокадом протока крви у мозгу.

Код анеуризме са интератријалним шантовањем крви с лева на десно, притисак у десној преткомори и малом кругу циркулације се повећава, што на крају доводи до увећања десне коморе са пароксизмалном атријалном фибрилацијом и атријалном фибрилацијом, као и хипертрофијом десне стране срца и плућном хипертензијом.

Када се притисак у десној преткомори иницијално повиси, крв се избацује здесна налево, што на крају доводи до хроничне срчане инсуфицијенције. [ 7 ]

Дијагностика анеуризме атријалног септума

Дијагноза почиње комплетном анамнезом, породичном анамнезом и физичким прегледом пацијената.

Лабораторијски тестови се узимају за лабораторијско тестирање, укључујући: клиничке анализе крви и број тромбоцита, тестове ензима јетре и анализу урина.

Инструментална дијагностика обухвата рендгенски снимак грудног коша, ЕКГ, ултразвук срца - трансторакалну ехокардиографију, ЦТ ангиографију и друга инструментална кардиолошка испитивања.

Диференцијална дијагноза се врши са хематомом атријалног септума, миксомом, ехинококном цистом, срчаним малформацијама и неоплазмама, коронарним аномалијама итд.

Види - анеуризме: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Третман анеуризме атријалног септума

Код асимптоматских анеуризми или у одсуству компликација, главни третман је конзервативан уз пажљиво праћење пацијената.

Код новорођенчади - са нормалном хемодинамиком - до узраста од 1-1,5 година долази до спонтаног затварања интератријалног отвора, а већина зидних испупчења између преткомора еволуира.

Који се лекови користе у медицинском лечењу пацијената са симптоматском анеуризмом атријалног септума?

Прво се прописују антиаритмички лекови из групе β-адреноблокатора, који укључују Небиволол или небикор, Метопролол, Амиодарон и друге лекове за аритмију.

Да би се избегли крвни угрушци, користе се антикоагуланси или антиагреганти, односно лекови који спречавају стварање крвних угрушака, укључујући аспирин.

У случају тешке артеријске хипертензије узимајте лекове за висок крвни притисак, а ако постоје знаци погоршања рада срца, лекари прописују лекове за спречавање и корекцију срчане инсуфицијенције.

Ако је потребно, у зависности од етиологије, величине, интензитета симптома и ризика од компликација анеуризме, хируршко лечење се врши коришћењем различитих техника. Оне укључују не само ресекцију избочине шавом или затварање дефекта перикардијалним закрпом у отвореној операцији (преферирана метода ако постоји ризик од системске тромбозе), већ и поправку атријалног септума графтовима или ојачање оклудерима.

Прочитајте такође - Лечење анеуризме

Превенција

Пошто је у већини случајева атријална септална анеуризма последица њених дефеката и урођених срчаних мана, не постоји превенција њеног настанка.

Прогноза

Зависност прогнозе анеуризме атријалног септума за сваког пацијента одређена је узроком њеног формирања и присуством компликација, посебно најтежих - можданог удара.