Урођене срчане мане

Конгениталне срчане мане су једне од најчешћих развојних аномалија, на трећем месту после аномалија централног нервног система и мишићно-скелетног система. Стопа рађања деце са конгениталним срчаним манама у свим земљама света креће се од 2,4 до 14,2 на 1000 новорођенчади. Учесталост конгениталних срчаних мана међу живорођеном децом је 0,7-1,2 на 1000 новорођенчади. Мане са истом учесталошћу појављивања често су различито заступљене у нозолошкој структури међу пацијентима примљеним на кардиолошка одељења (на пример, мали дефект атријалног септума и Фалотова тетралогија). То је због различитог степена угрожености по здравље или живот детета.

Проблеми дијагностике и лечења урођених срчаних мана су изузетно важни у педијатријској кардиологији. Терапеути и кардиолози, по правилу, нису довољно упознати са овом патологијом због чињенице да огромна већина деце до пубертета подвргава се хируршком лечењу или умире без благовремене адекватне неге. Узроци урођених срчаних мана нису јасни. Најрањивији период је 3-7 недеља трудноће, односно време када се срчане структуре постављају и формирају. Од великог значаја су тератогени фактори околине, болести мајке и оца, инфекције, посебно вирусне, као и алкохолизам родитеља, употреба дрога и пушење мајке. Многе хромозомске болести су повезане са урођеним срчаним манама.

МКБ 10 код

П20. Конгениталне аномалије (малформације) срчаних комора и њихових веза.

Фактори преживљавања за конгениталне срчане мане

Анатомска и морфолошка тежина, тј. врста патологије. Разликују се следеће прогностичке групе:

• конгениталне срчане мане са релативно повољним исходом: отворени дуктус артериозус, дефект вентрикуларне септуме (ВСД), дефект атријалне септуме (АСД), стеноза плућне артерије; код ових мани, природна смртност у првој години живота је 8-11%;
• Тетралогија Фалота, природна смртност у првој години живота је 24-36%;
• сложени конгенитални срчани дефекти: хипоплазија леве коморе, плућна атрезија, заједнички артеријски труп; природна смртност у првој години живота - од 36-52% до 73-97%.

1. Старост пацијента у време манифестације дефекта (појава клиничких знакова хемодинамских поремећаја).
2. Присуство других (екстракардијалних) развојних дефеката повећава морталитет код трећине деце са урођеним срчаним манама на 90%.
3. Тежина при рођењу и превремено рођење.
4. Узраст детета у време корекције дефекта.
5. Тежина и степен хемодинамских промена, посебно степен плућне хипертензије.
6. Врста и варијанта кардиохируршке интервенције.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Природни ток урођених срчаних мана

Без хируршког лечења, конгениталне срчане мане имају различит ток. На пример, код деце узраста 2-3 недеље, ретко се примећује синдром хипопластичног левог срца или плућна атрезија (са интактним атријалним септумом), што је повезано са високом раном смртношћу код таквих мана. Укупна стопа смртности код конгениталних срчаних мана је висока. До краја прве недеље умире 29% новорођенчади, до првог месеца - 42%, до прве године - 87% деце. С обзиром на савремене могућности кардиохирургије, могуће је извршити операцију код новорођенчета за скоро све конгениталне срчане мане. Међутим, нису свој деци са конгениталним срчаним манама потребни хируршки третман одмах након откривања патологије. Операција није индикована за мање анатомске абнормалности (код 23% деце са сумњом на урођену срчану болест, промене на срцу су пролазне) или за тешку екстракардијалну патологију.

Узимајући у обзир тактику лечења, пацијенти са урођеним срчаним манама су подељени у три групе:

1. пацијенти код којих је операција због урођених срчаних мана неопходна и могућа (око 52%);
2. пацијенти код којих операција није индикована због мањих хемодинамских поремећаја (око 31%);
3. пацијенти код којих је корекција урођених срчаних мана немогућа, као и они који су неоперабилни због свог соматског стања (око 17%).

Лекар који сумња на урођену срчану ману суочава се са следећим задацима:

• идентификација симптома који указују на присуство урођених срчаних мана;
• спровођење диференцијалне дијагностике са другим болестима које имају сличне клиничке манифестације;
• одлучивање о потреби за хитним консултацијама са специјалистом (кардиологом, кардиохирургом);
• спровођење патогенетске терапије.

Постоји више од 90 врста урођених срчаних мана и многе њихове комбинације.

Симптоми урођених срчаних мана

Приликом интервјуа са родитељима, потребно је разјаснити време развоја статичких функција детета: када је почело самостално да седи у креветићу, да хода. Потребно је сазнати како је дете добијало на тежини у првој години живота, будући да су срчана инсуфицијенција и хипоксија, пратеће срчане мане, праћене повећаним умором, „лењим“ сисањем и лошим добијањем на тежини. Мане са хиперволемијом плућне циркулације могу бити праћене честим упалама плућа и бронхитисом. Ако се сумња на ману са цијанозом, потребно је разјаснити време појаве цијанозе (од рођења или током првих шест месеци живота), под којим околностима се цијаноза јавља, њена локализација. Поред тога, мане са цијанозом увек имају полицитемију, која може бити праћена поремећајима централног нервног система, као што су хипертермија, хемипареза, парализа.

Физичка спрема

Промене у типу тела јављају се код неколико дефеката. Дакле, коарктацију аорте прати формирање „атлетског“ типа тела, са претежно развијеним раменим појасом. У већини случајева, конгениталне срчане мане карактерише смањена исхрањеност, често до 1. степена хипотрофије, и/или хипостатура.

Могу се развити симптоми попут „бубња“ и „стакленог зујања“, што је типично за цијанотичне конгениталне срчане мане.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Кожа

Код бледог типа дефеката - бледило коже, код дефеката са цијанозом - дифузна цијаноза коже и видљивих слузокожа, са превлашћу акроцијанозе. Међутим, богата „малинова“ обојеност терминалних фаланги је такође карактеристична за високу плућну хипертензију која прати дефекте са лево-десним шантовањем крви.

Респираторни систем

Промене у респираторном систему често одражавају стање повећаног плућног протока крви и манифестују се у раним фазама кратким дахом и знацима диспнеје.

Кардиоваскуларни систем

Приликом прегледа се утврђује „срчана грба“, смештена бистернално или лево. Приликом палпације - присуство систолног или дијастолног тремора, патолошки срчани импулс. Перкусија - промена граница релативне срчане тупости. Приликом аускултације - у којој фази срчаног циклуса се чује шум, његово трајање (који део систоле, дијастоле заузима), променљивост шума са променом положаја тела, проводљивост шума.

Промене крвног притиска (КП) код урођених срчаних мана су ретке. Стога, коарктацију аорте карактерише повећање крвног притиска у рукама и значајно смањење крвног притиска у ногама. Међутим, такве промене крвног притиска могу се јавити и код васкуларне патологије, посебно код неспецифичног аортоартеритиса. У овом другом случају, могућа је значајна асиметрија крвног притиска у десној и левој руци, у десној и левој ноге. Смањење крвног притиска може се јавити код мана са тешком хиповолемијом, на пример, код аортне стенозе.

Систем за варење

Код урођених срчаних обољења, јетра и слезина могу се увећати због венске конгестије код срчане инсуфицијенције (обично не више од 1,5-2 цм). Венска конгестија мезентеричних крвних судова и једњака може бити праћена повраћањем, чешће током физичког напора, и боловима у стомаку (због истезања капсуле јетре).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класификација урођених срчаних мана

Постоји неколико класификација урођених срчаних мана.

Међународна класификација болести, 10. ревизија. Урођене срчане мане су класификоване у одељцима Q20-Q28. Класификација срчаних болести код деце (СЗО, 1970) са SNOP (Систематска номенклатура патологије) кодовима који се користе у САД и са ISC кодовима Међународног кардиолошког друштва.

Класификација урођених срчаних и васкуларних мана (СЗО, 1976), која садржи одељак „Урођене аномалије (малформације)“ са насловима „Аномалије булбуса срца и аномалије затварања срчане преграде“, „Остале урођене аномалије срца“, „Остале урођене аномалије циркулаторног система“.

Стварање јединствене класификације представља одређене потешкоће због великог броја врста урођених срчаних мана, као и разлика у принципима који се могу користити као основа за класификацију. Научни центар за кардиоваскуларну хирургију „А. Н. Бакулев“ развио је класификацију у којој су урођене срчане мане подељене у групе узимајући у обзир анатомске карактеристике и хемодинамске поремећаје. Предложена класификација је погодна за употребу у практичним активностима. У овој класификацији, све урођене срчане мане су подељене у три групе:

1. Бледи тип конгениталних срчаних мана са артериовенским шантом, тј. са протоком крви с лева на десно (ВСД, АСД, патентни дуктус артериосус);
2. Конгенитална срчана болест плавог типа са веноартеријским шантом, односно са шантом крви здесна налево (комплетна транспозиција великих крвних судова, тетралогија Фало);
3. Конгенитална срчана болест без испуштања крви, али са опструкцијом избацивања из комора (стеноза плућне артерије, коарктација аорте).

Постоје и конгениталне срчане мане које не спадају ни у једну од три горе наведене групе у погледу својих хемодинамских карактеристика. То су срчане мане без шантовања крви и без стенозе. Ту спадају, посебно: конгенитална инсуфицијенција митралне и трикуспидалне валвуле, развојна аномалије Ебштајнове трикуспидалне валвуле и коригована транспозиција великих крвних судова. Уобичајене развојне мане коронарних крвних судова такође укључују абнормално порекло леве коронарне артерије из плућне артерије.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Дијагноза урођених срчаних мана

У дијагнози конгениталних срчаних мана важне су све методе испитивања: прикупљање анамнезе, објективни подаци, функционалне и радиолошке методе.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Електрокардиографија

ЕКГ је важан већ у почетним фазама дијагностике урођених срчаних мана. Важно је проценити све параметре стандардног електрокардиограма.

Промене у карактеристикама пејсмејкера нису типичне за урођене срчане мане. Срчана фреквенција се скоро увек повећава код урођених срчаних мана због хипоксије и хипоксемије. Редовност срчаног ритма се ретко мења. Посебно су поремећаји срчаног ритма могући код поремећаја аутистичног спектра (карактерише се екстрасистолом), са аномалијама у развоју Ебштајновог трикуспидалног залистка (напади пароксизмалне тахикардије).

Одступање електричне осе срца има одређену дијагностичку вредност. За преоптерећење десне коморе карактеристично је патолошко одступање електричне осе срца удесно (ВСД, АСД, тетралогија Фало, итд.). Патолошко одступање електричне осе срца улево типично је за отворени артеријски проток, непотпуни облик атриовентрикуларне комуникације. Такве промене на ЕКГ-у могу бити први знаци који подижу сумњу на урођене срчане мане.

Могуће су промене у интравентрикуларној проводљивости. Неке варијанте интравентрикуларних блокада јављају се код одређених срчаних мана. Тако је за АСД прилично типично присуство непотпуне блокаде десне гране снопа Хиса, а за аномалију трикуспидалне валвуле Ебштајна типична је потпуна блокада десне гране снопа Хиса.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Рендгенски преглед

Рентгенски преглед се мора изводити у три пројекције: директној и две косе. Процењује се плућни проток крви и стање срчаних комора. Ова метода у топикалној дијагностици урођених срчаних мана је важна у комбинацији са другим методама прегледа.

Ехокардиографија

Ехокардиографија (ЕхоЦГ) је у већини случајева одлучујућа метода у локалној дијагностици патологије као што су конгениталне срчане мане. Међутим, елемент субјективности треба искључити ако је могуће.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Фонокардиографија

Фонокардиографија је тренутно изгубила свој дијагностички значај и може пружити само нека појашњења подацима аускултације.

Ангиографија

Ангиографија и катетеризација срчаних шупљина се изводе ради одређивања притиска, засићености крви кисеоником, правца интракардијалних пражњења и врсте анатомских и функционалних поремећаја.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]