Урођене срчане мане

Конгенитална болест срца је једна од најчешћих аномалија развоја, која заузима треће место након аномалија централног нервног система и мишићно-скелетног система. Стопа наталитета деце са урођеним срчаним обољењима у свим земљама света креће се од 2,4 до 14,2 на 1.000 новорођенчади. Инциденца урођених срчаних дефеката код живорођених је 0,7-1,2 на 1000 новорођенчади. Напади са истом учесталошћу појаве често су различито приказани у нозолошкој структури међу пацијентима који улазе у кардиолошка одјељења (на примјер, мали дефект интерпатријског септума и тетралогија Фаллота). Ово је због различитих степена угрожавања здравља или живота детета.

Проблеми дијагнозе и лечења конгениталних дефеката срца су изузетно важни у педијатријској кардиологији. Интерниста и кардиолози, као по правилу, непознавања ове болести због чињенице да велика већина деце изложене старости сексуалне зрелости од хируршког лечења или умиру без примања благовремено и одговарајућу негу. Узроци конгениталних болести срца су нејасни. Најрањивији период је 3-7 недеља гестације, односно, време када су срчане структуре положене и формиране. Од великог значаја су тератогени фактори животне средине, болести мајке и оца, инфекције, посебно вирусне, као и алкохолизам родитеља, употреба дроге, мајчино пушење. Удружени са конгениталним дефектима срца су многе хромозомске болести.

ИЦД код 10

К20. Конгениталне аномалије (малформације) срчаних комора и зглобова.

Фактори преживљавања код конгениталних болести срца

Анатомско-морфолошка тежина, тј. Врста патологије. Одређене су следеће прогностичке групе:

• конгениталне срчане болести са релативно повољан исход: дуцтус артериосус, коморски дефект септума (ВСД), преткомора септалним дефектом (АСД), плућна артерија; Са овим недостацима природна стопа смртности у првој години живота износи 8-11%;
• тетралогија Фаллота, природна смртност у првој години живота - 24-36%;
• комплексни урођени дефекти срца: хипоплазија леве коморе, плућна атресија, заједнички артеријски труп; природни морталитет у првој години живота - са 36-52% на 73-97%.

1. Старост пацијента у време манифестације дефекта (појава клиничких знака хемодинамских поремећаја).
2. Присуство других (екстракардних) малформација, повећавајући морталитет код трећине деце са ЦХД на 90%.
3. Телесна тежина при рођењу и прематурју.
4. Доба детета у вријеме исправљања недостатка.
5. Значајност и степен хемодинамских промјена, посебно - степен плућне хипертензије.
6. Тип и варијанта кардиосургијске интервенције.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природни ток конгениталне болести срца

Без хируршког третмана, урођене дефекти срца настају на различите начине. На пример, код деце узраста 2-3 недеље хипопластицхна лево Хеарт Синдроме, атрезијом или плућна артерија (са нетакнутом атријалном септума) су ретке, због високог раног морталитета у тих порока. Укупна смртност код конгениталних болести срца је висока. До краја првог тједна, 29% новорођенчади умире, до првог мјесеца - 42%, до прве године - 87% дјеце. Узимајући у обзир савремене могућности кардиолошке заштите, могуће је извршити операцију код новорођенчета у скоро свим урођеним срчаним манама. Међутим, нису сви деца са урођеним срчаним дефектима потребни хируршки третман одмах након откривања патологије. Операција није назначена за мање анатомске поремећаје (код 23% деце са сумњом да су промене УПУ у срцу пролазне) или код тешке не-кардијалне патологије.

Узимајући у обзир тактику лечења, пацијенти са урођеним срчаним обољењима подијељени су у три групе:

1. пацијенти за које је неопходна и могућа хирургија за урођене болести срца (око 52%);
2. пацијентима који нису показали операцију због незнатних хемодинамских поремећаја (око 31%);
3. код којих је корекција конгениталних срчаних болести немогућа, као и неоперабилна у соматском стању (око 17%).

Пре доктора, који је сумњао на урођену болест срца, следећи су задаци:

• идентификација симптома који указују на присуство УПУ;
• спровођење диференцијалне дијагнозе са другим болестима који имају сличне клиничке манифестације;
• одлуку о питању о неопходности хитних консултација са стручњаком (кардиолог, кардиокирург);
• патогенетска терапија.

Постоји више од 90 варијанти конгениталних срчаних обољења и многе њихове комбинације.

Симптоми конгениталних болести срца

Када интервјуишете родитеље, неопходно је разјаснити временски распон статичких функција детета: када је почео да седи самостално у кревету, хода. Потребно је да сазнате како се дете добија на тежини у првој години живота, као што је срчана инсуфицијенција и хипоксије, пратећег болести срца, у пратњи умор, "лење" лошег сисања и поред тежине. Дефекте са хиперволемијом малог круга циркулације крви могу бити праћене честим плунима и бронхитисом. Ако се сумња на порођај са цијанозом треба појаснити временски период појаве цијанозе (од рођења или током прве половине живота), под којим околностима постоји цијаноза, његова локализација. Поред тога, за пороге са цијанозом увек постоји полицитемија, коју могу пратити поремећаји централног нервног система, као што су хипертермија, хемипареза, парализа.

Устав

Промена физичког стања се дешава са неколико поремећаја. Дакле, коарктација аорте прати формирање "атлетске" грађе, са преовлађивањем развоја рамена. У већини случајева, урођене срчане мане карактерише смањена исхрана, често до 1 степен хипотрофије и / или хипостатура.

Могуће је формирати такве симптоме као што су "друм стицкс" и "ватцх гласс", што је карактеристично за урођене срчане мане плавих врста.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Покривачи коже

Са вагиналном парализом - бледом коже, са зачама са цијанозом - дифузном цијанозом коже и видљивом слузницом, са превладавањем акроцианосис. Међутим, богата "цримсон" боја терминалних фаланга такође је карактеристична за високу плућну хипертензију која прати пороке са лијевог десног испуштања крви.

Респираторни систем

Промене у респираторном систему често одражавају стање повећаног плућног крвотока и манифестују се у раним фазама диспнеја, знакове диспнеа.

Кардиоваскуларни систем

Приликом испитивања налази се "грба", која се налази бистро или лево. Када палпација - присуство систолног или дијастолног тремора, патолошки откуцаји срца. Перкутално - промените границе релативне тишине срца. Када се чује аускултација - у којој фази срчаног циклуса се чује бука, његово трајање (који део систоле, дијастола узима), промјењивост буке приликом промјене позиције тела, проводљивост буке.

Промене у крвном притиску (БП) са ЦХД су ретке. Дакле, коарктацију аорте карактерише повећање крвног притиска на рукама и значајно спуштање на ногама. Међутим, такве промене у крвном притиску могу се јавити и са васкуларном патологијом, посебно са неспецифичним аортоартеритисом. У другом случају, значајна асиметрија БП на десној и левој руци, на десној и левој нози, је могућа. Смањење крвног притиска може бити са пооштравима са израженом хиповолемијом, на примјер, са аортном стенозом.

Дигестивни систем

Код ЦХД, повећање јетре, слезина због венске загушености с срчаним попуштањем (обично не више од 1,5-2 цм) је могуће. Веносна обиље посуда месентерије, једњака могу бити праћене повраћањем, чешће са физичким напрезањем и боловима у абдомену (због дилатације јетра капсуле).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Класификација конгениталних болести срца

Постоји неколико класификација урођених срчаних дефеката.

Међународна класификација болести 10. Ревизије. Урођене срчане болести спадају у одјељак К20-К28. Класификација срчаних болести код деце (ВХО, 1970) са СНОП-ом (системска номенклатура патологије) која се користи у САД-у, и са ИСЦ кодовима Међународног друштва за кардиологију.

Класификација урођеним срчаним манама и васкуларним (ВХО, 1976), који садржи "конгениталних аномалија (дефекти)" секцију са насловом "абнормалности срца сијалице и затварање абнормалности срчаног септума", "Други урођене срчане аномалије", "Други конгениталне аномалије циркулаторног система."

Стварање јединствене класификације представља одређене потешкоће у вези са великим бројем конгениталних типова срчаних болести, као и са разликом у принципима који се могу користити као основа за класификацију. У научном центру кардиоваскуларне хирургије. А.Н. Бакулева је развила класификацију у којој су урођене срчане болести подељене у групе, узимајући у обзир анатомске карактеристике и хемодинамске поремећаје. Предложена класификација је погодна за практичне активности. У овој класификацији, сви УПУ-и су подељени у три групе:

1. ППС је блед са артериовенским шантом, тј. Са испуштањем крви с лијеве на десно (ДМЗХП, ДМП, отворени артеријски канал);
2. ИПН плавог типа са вено-артеријалним вентилом, тј. Са испуштањем крви с десна на лево (потпуна транспозиција главних судова, тетралогија Фаллота);
3. ЦХД без пражњења, али са опструкцијом вентрикуларног избацивања (стеноза плућне артерије, аортна коарктација).

Још увек постоје урођени дефекти срца који не улазе у њихове хемодинамске карактеристике у било коју од три наведене групе. То су срчани поремећаји без испуштања крви и без стенозе. Ово укључује, нарочито су урођена митралне и трикуспидној вентил, трикуспидној вентила малформације Ебстеин-транспозиције великих крвних судова. До уобичајених малформација коронарних крвних судова је и абнормално одлазак леве коронарне артерије из плућне артерије.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Дијагноза урођених болести срца

У дијагнози конгениталних дефеката срца, важне су све методе испитивања: збирка анамнезе, објективних података, функционалних и роентгенолошких метода.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Електрокардиографија

ЕКГ је важан већ у почетним фазама дијагнозе урођених срчаних дефеката. Сви параметри стандардног електрокардиограма су важни.

Промена карактеристике пејсмејкера није типична за конгениталне недостатке срца. Учесталост срчане фреквенције се скоро увек повећава са урођеним срчаним дефектима због хипоксије и хипоксемије. Редовност срчане фреквенције ретко се мења. У посебним, срчане аритмије замисливо са АСД (екстрасистола карактеристичне) са малформација трикуспидна вентила Ебштајнова (пароксизмална тахикардија).

Одступање електричног оса срца има одређену дијагностичку вредност. Да би се поново учврстила десна комора, карактеристична је патолошка девијација електричне оси срца удесно (ДМЗХП, ДМПП, тетралогија Фаллот-а, итд.). Патолошко одступање електричне осовине срца лево типично је за отворени артеријски ток, некомплетан облик атриовентрикуларне комуникације. Такве промене на ЕКГ могу бити први знаци који узрокују сумњу на урођене дефекте срца.

Може доћи до промене интравентрикуларне проводљивости. Неке варијанте интравентрикуларних блокада јављају се код одређених срчаних дефеката. Дакле, за присуство АСД обично прилично непотпуна блокада блок десне гране, а за аномалија трикуспидна вентила Ебштајнова - потпуне блокаде блока десне гране.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Рентгенски преглед

Рентгенски преглед треба изводити у три пројекције: директно и двоструко. Процените пулмонални ток крви, стање комора срца. Ова метода у актуелној дијагностици конгениталних болести срца је важна у вези са другим методама испитивања.

Ехокардиографија

Ехокардиографија (ЕцхоЦГ) у већини случајева је одлучујући метод у актуелној дијагнози такве патологије као што је урођена болест срца. Међутим, елемент субјективитета би требало што више да се обрише.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Фонокардиографија

Фонокардиографија је сада изгубила свој дијагностички значај и може само појаснити неке податке у аускултацији.

Ангиографија

Ангиографија и катетеризација срчаних шупљина врши се да се утврди притисак, засићеност крви са кисеоником, правац интракардијског пражњења, врста анатомских и функционалних поремећаја.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]