Аортна стеноза: преглед

Аортна стеноза је сужење аортног залистка које ограничава проток крви из леве коморе у асцендентну аорту током систоле. Узроци аортне стенозе укључују конгенитални бикуспидални аортни залистак, идиопатску дегенеративну склерозу са калцификацијом и реуматску грозницу.

Прогресивна аортна стеноза без лечења на крају доводи до класичне тријаде синкопе, ангине и диспнеје при напору; могу се јавити срчана инсуфицијенција и аритмије. Карактеристични знаци укључују каротидни пулс мале амплитуде са одложеним врхом и крешендо-декрешендо ејекциони шум. Дијагноза се поставља физичким прегледом и ехокардиографијом. Асимптоматска аортна стеноза често не захтева лечење. Код деце, балонска валвулотомија се користи за прогресивно тешку аортну стенозу или за клиничке симптоме; замена залиска је индикована код одраслих.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Статистика

Преваленција аортне стенозе, према различитим ауторима, варира од 3-4 до 7%. Са годинама, учесталост овог дефекта се повећава, износећи 15-20% код људи старијих од 80 година, а са повећањем животног века становништва, учесталост овог дефекта у популацији ће се повећавати. Преовлађујући пол је мушки (2,4:1), али у старијој старосној подгрупи преовлађују жене. Аортна стеноза се по пореклу дели на конгениталну и стечену, по обиму лезије - на изоловану и комбиновану, по локализацији - на валвуларну, суправалвуларну, инфравалвуларну или узроковану хипертрофичном кардиомиопатијом.

Узроци аортне стенозе

Аортна склероза, задебљање структура залистака са фиброзом и калцификацијом (у почетку без стенозе) су најчешћи узроци аортне стенозе код старијих особа; са годинама, аортна склероза напредује до стенозе код најмање 15% пацијената. Аортна склероза је такође најчешћи узрок аортне стенозе, што доводи до потребе за хируршким лечењем. Аортна склероза подсећа на атеросклерозу, са таложењем липопротеина, активном упалом и калцификацијом залистака; фактори ризика су исти.

Најчешћи узрок аортне стенозе код пацијената млађих од 70 година је конгенитална бикуспидална аортна валвула. Конгенитална аортна стеноза се открива код 3-5 на 1000 живорођене деце, чешће код дечака.

У земљама у развоју, најчешћи узрок аортне стенозе је реуматска грозница у свим старосним групама. Суправалвуларна аортна стеноза може бити узрокована конгениталном мембраном или хипопластичним сужењем изнад Валсалвиних синуса, али је ретка. Спорадична варијанта суправалвуларне аортне стенозе повезана је са карактеристичним цртама лица (високо и широко чело, хипертелоризам, страбизам, преврнут нос, дуг филтрум, широка уста, абнормални раст зуба, пуцкасти образи, микрогнатија, ниско постављене уши). Када је повезан са раном идиопатском хиперкалцемијом, овај облик је познат као Вилијамсов синдром. Субвалвуларна аортна стеноза је узрокована конгениталним мембранским или фиброзним прстеном који се налази испод аортног залистка; такође је ретка.

Аортна регургитација може бити повезана са аортном стенозом. Приближно 60% пацијената старијих од 60 година са значајном аортном стенозом такође има калцификацију митралног прстена, што може довести до значајне митралне регургитације.

Као последица аортне стенозе, постепено се развија хипертрофија леве коморе. Значајна хипертрофија леве коморе узрокује дијастолну дисфункцију и, ако напредује, може довести до смањене контрактилности, исхемије или фиброзе, од којих било шта може изазвати систолну дисфункцију и срчану инсуфицијенцију (СФ). Увећање леве коморе се јавља само када је миокард оштећен (нпр. током инфаркта миокарда). Пацијенти са аортном стенозом имају већу вероватноћу да пате од крварења из гастроинтестиналног тракта или других локализација (Гадеов синдром, хепаторенални синдром), пошто висок степен трауме у подручју стенотичних залистака повећава осетљивост фон Вилебрандовог фактора на активацију плазма металопротеиназе и може повећати клиренс тромбоцита. Гастроинтестинално крварење такође може бити последица ангиодисплазије. Хемолиза и дисекција аорте се чешће јављају код таквих пацијената.

Шта узрокује аортну стенозу?

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми аортне стенозе

Конгенитална аортна стеноза је обично асимптоматска до најмање 10 до 20 година старости, након чега симптоми аортне стенозе могу почети брзо да напредују. У свим облицима, нелечена прогресивна аортна стеноза на крају доводи до синкопе током вежбања, ангине и кратког даха (тзв. САД тријада). Други симптоми аортне стенозе могу укључивати срчану инсуфицијенцију и аритмије, укључујући вентрикуларну фибрилацију, што може довести до изненадне смрти.

Несвестица током физичког напора се развија зато што функционално стање срца не може да обезбеди неопходан ниво снабдевања крвљу током физичке активности. Несвестица без физичког напора се развија због измењених реакција барорецептора или фибрилације комора. Ангина пекторис се јавља код приближно две трећине пацијената. Око трећине има значајну атеросклерозу коронарних артерија, код половине су коронарне артерије нетакнуте, али постоји исхемија узрокована хипертрофијом леве коморе.

Нема видљивих знакова аортне стенозе. Палпабилни симптоми укључују промене пулса у каротидним и периферним артеријама: амплитуда је смањена, постоји дивергенција са контракцијама леве коморе (pulsus parvus et tardus) и повећане контракције леве коморе (потисак уместо првог срчаног тона и слабљење другог срчаног тона) због њене хипертрофије. Палпабилно подручје контракције леве коморе се не мења палпаторно све до развоја систоличке дисфункције код срчане инсуфицијенције. Палпабилни IV срчани тон, који се лакше детектује на врху, и систолни тремор, који се поклапа са шумом аортне стенозе и боље се одређује на левој горњој ивици грудне кости, понекад се могу утврдити у тешким случајевима. Систолни крвни притисак може бити висок код минималне или умерене аортне стенозе, али се смањује како се тежина аортне стенозе повећава.

При аускултацији, S1 је нормалан, а S2 може бити један јер је затварање аортног залистка растегнуто фузијом аортне (А) и плућне (П) компоненте S или (у тешким случајевима) А је одсутна. Како се тежина болести повећава, S1 слаби и на крају може нестати. S4 се повремено чује _. Ејекциони клик се може чути одмах након тога код пацијената са аортном стенозом услед конгениталне болести бикуспидалног аортног залистка, где су залистци залистка крути, али не и потпуно непокретни. Клик се не мења тестом оптерећења.

Аускултаторни налази укључују крешендо-декрешендо ејекциони шум који се најбоље чује стетоскопском дијафрагмом на горњој левој ивици грудне кости док пацијент седи и нагиње се напред. Шум се обично спроводи до десне кључне кости и обе каротидне артерије (често је гласнији са леве него са десне стране) и има оштар или шкрипајући тембар. Код старијих пацијената, вибрација врхова неспојених листића калцификованог аортног залистка може произвести гласнији, високофреквентни „гугутави“ или музички шум на врху, са ублажавањем или одсуством шума парастернално (Галавардинов феномен), симулирајући тако митралну регургитацију. Шум је тиши када је стеноза мање тешка, али како стеноза напредује, постаје гласнији, дужи и достиже врхунац у касној систоли (тј. крешендо фаза постаје дужа, а декрешендо фаза краћа). Како се контрактилност леве коморе смањује код критичне аортне стенозе, шум се смањује и може нестати пре смрти.

Шум аортне стенозе се типично повећава маневрима који повећавају запремину леве коморе (нпр. подизање ногу, чучањ, након вентрикуларне екстрасистоле) и смањује се маневрима који смањују запремину леве коморе (Валсалвин маневар) или повећавају посттерећење (изометријски хват руке). Ови динамички маневри имају супротан ефекат код шума повезаног са хипертрофичном кардиомиопатијом, који у другим околностима може подсећати на шум аортне стенозе.

Симптоми аортне стенозе

Дијагноза аортне стенозе

Претпостављена дијагноза аортне стенозе се поставља клинички и потврђује ехокардиографијом. Дводимензионална трансторакална ехокардиографија се користи за откривање стенозе аортног залистка и њених могућих узрока. Ова студија омогућава квантификацију хипертрофије леве коморе и степена дијастолне или систолне дисфункције, као и откривање повезаних валвуларних поремећаја (аортна регургитација, патологија митралног залистка) и компликација (нпр. ендокардитис). Доплер ехокардиографија се користи за квантификацију степена стенозе мерењем површине аортног залистка, брзине протока и суправентрикуларног систолног градијента притиска.

Површина залистка од 0,5-1,0 цм или градијент > 45-50 mmHg указују на тешку стенозу; површина < 0,5 цм и градијент > 50 mmHg указују на критичну стенозу. Градијент може бити прецењен код аортне регургитације и потцењен код систоличке дисфункције леве коморе. Брзина протока аортног залистка < 2-2,5 м/с у присуству калцификације залистка може указивати на аортну склерозу, а не на умерену аортну стенозу. Аортна склероза често напредује до аортне стенозе, па је неопходно пажљиво праћење.

Катетеризација срца се изводи да би се утврдило да ли је коронарна артеријска болест узрок ангине или када постоји неслагање између клиничких и ехокардиографских налаза.

Ураде се ЕКГ и рендгенски снимак грудног коша. ЕКГ показује промене карактеристичне за хипертрофију леве коморе, са или без исхемијских промена у СТв сегменту Т таласа. Рендгенски снимак грудног коша може открити калцификацију аортног залистка и знаке срчане инсуфицијенције. Димензије леве коморе су обично нормалне, осим ако не постоји терминална систолна дисфункција.

Дијагноза аортне стенозе

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечење аортне стенозе

Асимптоматски пацијенти са вршним систолним градијентом < 25 mmHg и површином залиска > 1,0 cm имају низак морталитет и низак укупни ризик од потребе за операцијом у наредне 2 године. Годишње праћење прогресије симптома се врши ехокардиографијом (за процену градијента и површине залиска).

Асимптоматски пацијенти са градијентом од 25–50 mmHg или површином залиска < 1,0 cm имају већи ризик од развоја клиничких манифестација током наредне 2 године. Лечење ових пацијената је контроверзно, али већина су кандидати за замену залиска. Ова процедура је обавезна за пацијенте са тешком асимптоматском аортном стенозом којој је потребна CABG. Хируршка интервенција може бити индикована у следећим случајевима:

• развој артеријске хипотензије током теста вежбања на траци за трчање;
• Ејекциона фракција леве коморе < 50%;
• умерена или тешка калцификација залистака, вршна аортна брзина > 4 м/с и брза прогресија вршне аортне брзине (> 0,3 м/с годишње).

Пацијенти са вентрикуларним аритмијама и значајном хипертрофијом леве коморе се такође често лече хируршки, али је ефикасност мање јасна. Препоруке за пацијенте без било ког од ових стања укључују чешће праћење прогресије симптома, хипертрофије леве коморе, градијената, површине залиска и терапију лековима када је потребно. Терапија лековима је углавном ограничена на β-блокаторе, који успоравају срчани ритам и тиме побољшавају коронарни проток крви и дијастолно пуњење код пацијената са ангином или дијастолном дисфункцијом. Статини се такође користе код старијих пацијената како би се зауставила прогресија аортне стенозе изазване аортном склерозом. Други лекови могу бити штетни. Употреба лекова који смањују преоптерећење (нпр. диуретици) може смањити пуњење леве коморе и оштетити срчане перформансе. Лекови који смањују посттерећење (нпр. АЦЕ инхибитори) могу изазвати хипотензију и смањити коронарни проток крви. Нитрати су лекови избора за ангину, али брзо делујући нитрати могу изазвати ортостатску хипотензију и (повремено) синкопу јер комора, са својим јако ограниченим излазом, не може да компензује нагли пад крвног притиска. Натријум нитропрусид је коришћен као средство за смањење посттерећења код пацијената са декомпензованом срчаном инсуфицијенцијом неколико сати пре замене залиска, али пошто овај лек може имати исти ефекат као и брзоделујући нитрати, мора се користити опрезно и под строгим надзором.

Симптоматским пацијентима је потребна замена залиска или балон валвуломија. Замена залиска је индикована код практично свих пацијената који могу да толеришу операцију. Понекад се нативни плућни залистак може користити за оптималну функцију и трајност; у овом случају, плућни залистак се замењује биопротезом (Росова процедура). Понекад, код пацијената са придруженом тешком аортном регургитацијом у условима бикуспидалног залиска, аортни залистак се може поправити (валвуларна поправка) уместо да се замени. Преоперативна процена коронарне артеријске болести је неопходна како би се, ако је потребно, CABG и замена залиска могли извршити у истој операцији.

Балонска валвулопластика се првенствено користи код деце и младих одраслих са конгениталном аортном стенозом. Код старијих пацијената, балонска валвулопластика доводи до честе рестенозе, аортне регургитације, можданог удара и смрти, али је прихватљива као привремена интервенција код хемодинамски нестабилних пацијената (док чекају на операцију) и код пацијената који не могу да толеришу операцију.

Лечење аортне стенозе

Прогноза за аортну стенозу

Аортна стеноза може напредовати споро или брзо, па је динамичко праћење неопходно како би се промене откриле на време, посебно код седентарних старијих пацијената. Код таквих пацијената проток се може значајно смањити без клиничких симптома.

Генерално, приближно 3% до 6% асимптоматских пацијената са нормалном систолном функцијом развија симптоме или смањену ЕФ леве коморе у року од 1 године. Предиктори лошег исхода (смрт или симптоми који захтевају операцију) укључују површину залиска < 0,5 цм2, вршну брзину аорте > 4 м/с, брзо повећање вршне брзине аорте (> 0,3 м/с годишње) и умерену до тешку калцификацију залистака. Медијално преживљавање без лечења је приближно 5 година након појаве ангине, 4 године након појаве синкопе и 3 године након развоја срчане инсуфицијенције. Замена аортног залиска смањује симптоме и побољшава преживљавање. Ризик од операције је повећан код пацијената којима је такође потребна коронарна артеријска бајпас трансплантација (CABG) и код оних са смањеном систолном функцијом леве коморе.

Приближно 50% смртних случајева дешава се изненада. Из тог разлога, пацијенти са критичним градијентом аортног залистка који чекају операцију треба да ограниче активност како би избегли изненадну смрт.

Аортна склероза вероватно повећава ризик од инфаркта миокарда за 40% и може довести до ангине, срчане инсуфицијенције и можданог удара. Узрок може бити прогресија до аортне стенозе или истовремена дислипидемија, ендотелна дисфункција и основна системска или локална упала која узрокује валвуларну склерозу и коронарну артеријску болест.