Комплетна транспозиција главних артерија: симптоми, дијагноза, лечење

Транспозиција великих артерија је најчешћа конгенитална срчана мана плавог типа код деце првих месеци живота. Чини 12-20% свих конгениталних срчаних аномалија. Код старије деце, због високе смртности, учесталост ове мане је знатно мања. Транспозиција великих артерија је 2-3 пута чешћа код дечака.

Транспозиција великих крвних судова се дешава када аорта излази из десне коморе, а плућна артерија из леве коморе, што резултира два независна, паралелна циркулаторна система - плућним и системским. Симптоми првенствено укључују цијанозу и знаке срчане инсуфицијенције. Промене аускултације срца зависе од присуства придружених урођених мана. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је хируршка корекција. Препоручује се профилакса ендокардитиса.

Код транспозиције великих артерија, аорта се грана од десне коморе, а плућна артерија од леве. Као резултат тога, венска крв се преноси аортом кроз системску циркулацију, а оксигенисана артеријска крв кроз плућну циркулацију. Формирају се две одвојене циркулације. Ако постоји комуникација између њих (дефект у интервентрикуларној или интератријалној септуми, отворени аортни канал, отворени овални прозор), дете је одрживо. Степен хипоксемије и величина унакрсног протока зависе од величине комуникација. Могућа је комбинација овог дефекта са стенозом плућне артерије, у ком случају нема хиперволемије плућне циркулације, јављају се тегобе у виду напада диспнеје, сличне онима код тетралогије Фало. Хиперволемија у плућној циркулацији карактерише се тегобама услед поновљене конгестивне пнеумоније.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми транспозиције великих артерија

Изражена цијаноза се развија у року од неколико сати од рођења и брзо напредује до метаболичке ацидозе због смањене оксигенације ткива. Цијаноза је мање тешка код пацијената са великим ВСД-ом, отвореним дуктусом артериозусом или оба, али знаци и симптоми срчане инсуфицијенције могу се развити током прве 3 до 6 недеља живота (нпр. тахипнеја, диспнеја, тахикардија, знојење, застој у добијању на тежини). Осим генерализоване цијанозе, налази физичког прегледа су неупадљиви. Срчани шумови могу бити одсутни осим ако нису присутни пратећи дефекти. Други срчани тон је један и гласан.

Дијагноза транспозиције великих артерија

У већини случајева, дефект се дијагностикује при рођењу дифузном („ливеном гвозденом“) цијанозом и присуством тешке диспнеје. Шум се не појављује увек у првим данима. Одговара локацији пратеће комуникације. Систолни тремор се детектује палпацијом. Кардиомегалија се манифестује формирањем „срчане грбе“ готово од првих дана живота.

ЕКГ открива одступање електричне осе срца удесно, знаке преоптерећења десне коморе и хипертрофију њеног миокарда (позитиван Т талас у десним грудним одводима). У случају великих дефеката интервентрикуларног септума, откривају се знаци преоптерећења леве коморе.

На рендгенском снимку, плућни образац може бити нормалан (са малим комуникацијама), појачан (са великим) или осиромашен (у комбинацији са стенозом плућне артерије). Сенка срца има јајолики облик („јаје које лежи на боку“).

Ехокардиографска дијагностика се заснива на идентификацији морфологије комора и главних крвних судова који се пружају од њих. Карактеристичан је паралелни ток излазних путева комора и оба крвна суда у пројекцији дуге осе леве коморе.

Катетеризација срца и ангиокардиографија су недавно изгубиле на значају; користе се за извођење Рашкиндове процедуре и дијагностиковање сложених истовремених срчаних мана.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лечење комплетне транспозиције великих артерија

У преоперативном периоду спроводи се конзервативна терапија срчане инсуфицијенције. Инфузија простагландина групе Е користи се за побољшање проходности отвореног артеријског канала; у исту сврху се изводи затворена балон атриосептотомија (Рашкиндова процедура) ради повећања интератријалне комуникације. Поступак се изводи под рендгенском контролом или, у савременим условима, на одељењу интензивне неге под ултразвучном контролом. Извођење поступка без интубације омогућава брзу активацију пацијената.

У случају транспозиције великих артерија праћене тешком хипоксемијом, индикована је хируршка корекција. Хируршко лечење се обично изводи рано, у првом месецу живота. Постоје две главне опције за хируршко лечење: пребацивање протока крви на нивоу преткомора и пребацивање протока крви на нивоу великих артерија. Пребацивање протока крви на нивоу преткомора врши се исецањем закрпе у облику слова Y из ксеноперикарда, чији се један крај ушива тако да се венска крв из шупље вене усмерава кроз атриовентрикуларну комуникацију у леву комору. Кроз преостали део преткоморе, артеријска крв долази из плућних вена кроз трикуспидалну валвулу у десну комору и у аорту. У случају пребацивања преткоморе, десна комора остаје системска комора. Пошто филогенетски није дизајнирана за рад под високим притиском, њена функција пумпања и функција трикуспидалне валвуле се постепено погоршавају, што нам не дозвољава да се надамо дугорочно добром резултату.

Пребацивање протока крви на нивоу главних артерија је потпуно радикална операција, пошто се аорта и плућна артерија ушивају са одговарајућим коморама (лево и десно, респективно). Сложеност операције лежи у потреби за коронарном ангиопластиком. Операција се изводи под вештачком циркулацијом и дубоком хипотермијом (ректална температура се смањује на 18 °C).