Аномалија трикуспидалног залистка (Ебштајнова аномалија): симптоми, дијагноза, лечење

Ебштајнова аномалија (аномалија трикуспидалног залистка) је конгенитална патологија трикуспидалног залистка коју карактерише померање куспида (обично и септалног и задњег) у шупљину десне коморе, што доводи до формирања атријалног дела десне коморе. Као резултат померања куспида трикуспидалног залистка, шупљина десне коморе је подељена на два дела. Само доњи део, који се налази испод залистка, функционише као десна комора и састоји се од трабекуларног и излазног дела. Код умереног померања куспида и регургитације, поремећаји циркулације су минимални, дефект може бити асимптоматски дуго времена. Могуће је испуштање крви кроз дефект атријалног септума или кроз отворени овални прозор. У овом случају јављају се симптоми артеријске хипоксемије. Преоптерећење волуменом десних делова доводи до испупчења интервентрикуларног септума улево, што ограничава пуњење леве коморе, а може се развити и конгестивна срчана инсуфицијенција. У природном току дефекта, прогноза зависи од степена дисфункције трикуспидалног залистка, као и од степена хипоплазије десне коморе. Око четвртине деце умире током првог месеца живота; код неоперисаних пацијената узрок смрти је прогресивна срчана инсуфицијенција. Учесталост дефекта је 0,4% свих конгениталних срчаних аномалија. Могући су породични случајеви Ебштајнове аномалије.

Симптоми аномалије трикуспидалне валвуле (Ебштајнова аномалија) зависе од степена хемодинамског оштећења. У присуству дефекта атријалног септума, водећи симптом је цијаноза, чија тежина зависи од притиска у десној преткомори и запремине крви која се испушта кроз интератријску комуникацију. Временом се знаци срчане инсуфицијенције повећавају, а толеранција на физичку активност смањује. Срчана грба може се формирати због велике величине десне преткоморе и десне коморе. Аускултаторне промене су благе. Код трикуспидалне инсуфицијенције чује се тихи систолни шум; у присуству стенозе десног атриовентрикуларног отвора, на десној ивици грудне кости појављује се пресистолни или мезодијастолни шум. Интензитет шумова се повећава током фазе удисаја, што указује на њихову повезаност са оштећењем трикуспидалне валвуле. Код значајне дилатације десне преткоморе и коморе јављају се срчане аритмије. Пароксизмална суправентрикуларна тахикардија се открива код 25-50% пацијената, Волф-Паркинсон-Вајтов синдром - код 14%.

Електрокардиографски преглед је често од помоћи у дијагностиковању Ебштајнове аномалије. Типично је да је електрична оса срца оштро одступљена удесно, налазе се знаци непотпуног или потпуног блока десне гране снопа са ниском амплитудом R и S таласа.

На рендгенском снимку грудног коша, срце има сферну конфигурацију, увећано углавном због десне преткоморе и „атријализираног“ дела десне коморе. Плућни образац је нормалан или осиромашен.

ЕхоЦГ у пројекцији четири коморе скреће пажњу на померање септалног вентила у шупљину десне коморе. Отворени овални прозор или дефект атријалног септума се детектује у 85% случајева. Доплерова ехокардиографија открива величину трикуспидалне инсуфицијенције.

Катетеризација срца се врши ради процене стања плућног корита и електрофизиолошког прегледа у случају срчане аритмије.

Лечење аномалије трикуспидалног залистка (Ебштајнова аномалија)

Пацијентима са умереном или благом трикуспидалном регургитацијом потребно је стално праћење кардиолога и електрокардиографска контрола. Хируршко лечење је индицирано код срчане инсуфицијенције, артеријске хипоксемије и срчаних аритмија рефракторних на терапију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]