Дефект вентрикуларног септума: симптоми, дијагноза, лечење

Дефект вентрикуларног септума јавља се у 15-20% свих урођених срчаних мана. У зависности од локације дефекта, разликују се перимембрански (у мембранском делу септума) и мишићни дефекти, по величини - велики и мали.

Велики дефекти се увек налазе у мембранском делу септума, њихове димензије прелазе 1 цм (тј. више од половине пречника аортног отвора). Хемодинамске промене у овом случају одређене су степеном шантовања крви с лева на десно. Тежина стања, као и код других дефеката са шантовањем крви с лева на десно, директно зависи од тежине плућне хипертензије. Тежину плућне хипертензије, заузврат, одређују два фактора: хиперволемија плућне циркулације и преносни притисак (тј. притисак који се преноси из аорте у плућну артерију према закону комуникантних крвних судова), пошто се велики дефекти често налазе субаортално. Субаортална локација дефекта доприноси чињеници да млаз испуштања врши хемодинамски утицај на аортне куспиде, оштећује ендокардијум, стварајући услове за додавање инфективног процеса. Испуштање крви у десну комору, а затим у систем плућне артерије, одвија се под високим притиском (до 100 mm Hg). Брз развој плућне хипертензије може накнадно довести до унакрсног, а затим и обрнутог протока кроз дефект.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми дефекта вентрикуларног септума

Дефект се манифестује у првим недељама и месецима живота. У трећини случајева узрокује развој тешке срчане инсуфицијенције код новорођенчади.

Деца са дефектом вентрикуларног септума често се рађају са нормалном телесном тежином, а затим слабо добијају на тежини. Узрок хипотрофије I-II степена је константна неухрањеност (алиментарни фактор) и хемодинамски поремећаји (проток крви слева надесно доводи до плућне хиповолемије). Знојење је карактеристично због ослобађања задржане течности кожом и хиперсимпатикотоније као одговор на срчану инсуфицијенцију. Кожа је бледа са благом периферном цијанозом. Рани симптом срчане инсуфицијенције је диспнеја тахипнејског типа уз учешће помоћних мишића. Често се јавља опсесивни кашаљ, који се појачава са променом положаја тела. Дефект вентрикуларног септума са великим артериовенским испуштањем праћен је конгестивним хрипањем, а често и поновљеном упалом плућа.

Физичким прегледом кардиоваскуларног система визуелно се открива бистернална киљаста срчана „грба“ коју формира увећана десна комора („Дејвисова грудна кост“). Апикални импулс је дифузан и појачан; одређује се патолошки срчани импулс. Систолни тремор се може детектовати у трећем-четвртом међуребарном простору са леве стране, што указује на шант крви у десну комору. Одсуство тремора је знак почетно малог шанта или његовог смањења услед високе плућне хипертензије. Границе релативне срчане тупости су проширене у оба смера, посебно улево. Десне границе релативне срчане тупости се повећавају перкусијом за не више од 1-1,5 цм, пошто „круте“ структуре медијастинума не стварају препреку. Чује се груб, стружући систолни шум, повезан са првим тоном, са максималном тачком слушања у трећем или четвртом међуребарном простору (ређе у другом или трећем) лево од грудне кости; други тон изнад плућне артерије је наглашен, често расцепљен.

У већини случајева, од првих дана или месеци живота, клиничка слика показује знаке тоталне срчане инсуфицијенције: увећање јетре и слезине (код деце у првим годинама живота, слезина се увећава заједно са јетром).

Природним током дефекта, стање и добробит деце се побољшавају са годинама због смањења величине дефекта у односу на повећану укупну запремину срца, покривајући дефект аортним вентилом.

Код дефекта интервентрикуларног септума у мишићном делу (Толочинов-Роџерова болест) нема тегоба. Нема клиничких манифестација дефекта, са изузетком стружућег систолног шума средњег интензитета, који се чује у четвртом-петом међуребарном простору. Шум се не спроводи са ове тачке, његов интензитет се може смањити у стојећем положају. Плућна хипертензија се не развија, могуће је спонтано затварање дефекта.

Компликације дефекта вентрикуларног септума

Компликација дефекта вентрикуларног септума је Ајзенменгеров синдром, који карактерише значајно повећање притиска у плућној артерији, када постане једнак или превазиђе притисак у аорти. У овој хемодинамској ситуацији, шум главног дефекта (шант шум) може ослабити или потпуно нестати, акценат другог тона на плућној артерији се повећава, често добијајући „метални“ тон звука. Судови плућне циркулације могу претрпети морфолошке промене, постати склеротични - настаје склеротични стадијум плућне хипертензије. Смер испуштања крви може се променити: крв почиње да се шантује здесна налево, а бледи дефект се трансформише у плави дефект. Најчешће се таква ситуација јавља са касним откривањем дефекта, са његовим природним током, односно у одсуству благовремене кардиохируршке интервенције. Са развојем Ајзенменгеровог синдрома, пацијенти са конгениталним срчаним манама постају неоперабилни.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Како се препознаје дефект вентрикуларног септума?

ЕКГ открива одступање електричне осе срца удесно, знаке комбинованог преоптерећења комора. Појава знакова хипертрофије десне коморе у левим грудним одводима често корелира са високом плућном хипертензијом (више од 50 mm Hg).

Рентгенски преглед открива хиперволемију плућне циркулације, повећање величине срца због и комора и преткомора. Открива се испупчење лука плућне артерије дуж леве контуре срца.

Главни дијагностички знак је директна визуелизација дефекта помоћу ехокардиографије. Скенирање срца у неколико делова омогућава одређивање величине, локације и броја дефеката. Коришћењем Доплеровог мапирања одређује се магнитуда пражњења.

Катетеризација срца и ангиокардиографија су изгубиле на значају код једноставних дефекта вентрикуларног септума. Студије су индиковане ако је потребно разјаснити стање плућне циркулације код високе плућне хипертензије.

Диференцијална дијагноза мора се спровести са свим дефектима које може компликовати висока плућна хипертензија.

Лечење дефекта вентрикуларног септума

Тактика лечења је одређена хемодинамским значајем дефекта и познатом прогнозом. Код пацијената са срчаном инсуфицијенцијом препоручљиво је започети конзервативну терапију употребом диуретика и срчаних гликозида. Деца у другој половини живота са малим дефектима вентрикуларног септума без знакова срчане инсуфицијенције, без плућне хипертензије или заостајања у развоју, по правилу, не подвргавају се операцији. Операција је индикована код плућне хипертензије и одложеног физичког развоја. У овим случајевима операција се изводи од прве половине живота. Код деце старије од годину дана операција је индикована ако је однос плућног и системског протока крви већи од 2:1. У старијој доби се обично врши срчана катетеризација ради разјашњења индикација за корекцију дефекта.

У случају великих дефеката, неопходно је извршити операцију на отвореном срцу под вештачком циркулацијом у што ранијој фази (у одојчади или раном детињству). Пластична операција се изводи ксеноперикардијалним закрпом коришћењем трансатријалног приступа (без вентрикулотомије, тј. са минималном траумом миокарда).

Палијативна интервенција (сужавање плућне артерије ради ограничавања плућног протока крви) се изводи само у присуству пратећих дефеката и аномалија које компликују корекцију дефекта. Операција избора је затварање дефекта под вештачком циркулацијом. Ризик од операције се повећава код деце млађе од 3 месеца у присуству вишеструких дефекта вентрикуларне септуме или пратећих озбиљних развојних аномалија других органа и система. Последњих година повећана је популарност транскатетерског затварања дефекта вентрикуларне септуме помоћу Амплатцеровог оклудера. Главна индикација за ову процедуру су вишеструки мишићни дефекти.