
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вилмсов тумор - Преглед информација
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Вилмсов тумор је добио име по немачком хирургу Максу Вилмсу (1867-1918), који је први објавио опис седам случајева овог тумора код деце 1899. године.
Епидемиологија Вилмсовог тумора
Вилмсов тумор чини 5,8% свих малигних неоплазми код деце. Учесталост Вилмсовог тумора у педијатријској популацији је 7,20 на 100.000. Просечна старост оболелих је 36 месеци за дечаке и 43 месеца за девојчице. Највећа инциденца се бележи у узрасту од 2 до 4 године. У старосној групи млађој од 5 година, овај тумор је на 3-4. месту по инциденцији, чинећи око половине свих неоплазми откривених код деце овог узраста. Однос инциденце између дечака и девојчица је исти.
Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Вилмсов тумор у 60% случајева је последица соматске мутације, 40% Вилмсових тумора је узроковано наследно одређеним мутацијама. Мутације рецесивних супресорских гена WT1, WT2 и p53, који се налазе у хромозому 11, имају велики значај у патогенези овог тумора. Према Кнудсоновој двостепеној теорији канцерогенезе, почетни механизам Вилмсовог тумора може се сматрати мутацијом у герминативној ћелији, а затим променом алтернативног гена у хомологном хромозому. Поред идиопатских аберација, Вилмсов тумор може бити манифестација наследних синдрома као што су Беквит-Видеманов синдром, WAGR (Вилмсов тумор, аниридија, генитоуринарне аномалије и ментална ретардација), хемихипертрофија, Денис-Драшов синдром (интерсексуални поремећаји, нефропатија, Вилмсов тумор) и Ле-Фрауменијев синдром.
Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Симптоми Вилмсовог тумора
Најчешћи симптом Вилмсовог тумора код деце је асимптоматска појава опипљивог тумора (61,6%). Често се неоплазма открива током прегледа детета у одсуству било каквих тегоба (9,2%). Поред тога, могућа је макрохематурија (15,1%), затвор (4,3%), губитак тежине (3,8%), инфекција уринарног тракта (3,2%) и дијареја (3,2%). Ретко описане манифестације Вилмсовог тумора код деце су мучнина, повраћање, бол, појава абдоминалне киле са великим тумором и повишен крвни притисак.
Где боли?
Шта треба испитати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење Вилмсовог тумора
Најбољи резултати се постижу мултимодалним приступом, који укључује хирургију, хемотерапију и радиотерапију. Сви пацијенти се подвргавају нефректомији и цитостатској терапији.
Оптимални редослед операције и хемотерапије остаје контроверзан.
Радиотерапија се спроводи у адјувантном режиму, са високом преваленцијом туморског процеса, као и у присуству неповољних фактора за прогресију болести. Алгоритми лечења се одређују на основу стадијума болести и анаплазије тумора.
У Северној Америци, Вилмсов тумор се лечи хитном нефректомијом, након чега следи хемотерапија са или без постоперативне радиотерапије.