Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Вилмсов тумор у 60% случајева је последица соматске мутације, 40% Вилмсових тумора је узроковано наследно одређеним мутацијама. Мутације рецесивних супресорских гена WT1, WT2 и p53, који се налазе у хромозому 11, имају велики значај у патогенези овог тумора. Према Кнудсоновој двостепеној теорији канцерогенезе, почетни механизам Вилмсовог тумора може се сматрати мутацијом у герминативној ћелији, а затим променом алтернативног гена у хомологном хромозому. Поред идиопатских аберација, Вилмсов тумор може бити манифестација наследних синдрома као што су Беквит-Видеманов синдром, WAGR (Вилмсов тумор, аниридија, генитоуринарне аномалије и ментална ретардација), хемихипертрофија, Денис-Драшов синдром (интерсексуални поремећаји, нефропатија, Вилмсов тумор) и Ле-Фрауменијев синдром.
Патологија Вилмсовог тумора
Класична хистолошка структура Вилмсовог тумора представљена је са три главне компоненте: бластомална, стромална и епителна. Однос сваке од њих у тумору може значајно да варира. Анапластичне промене се откривају код 3-7% тумора. У зависности од удела анапластичних ћелија у тумору, разликују се фокални (мање од 10% ћелија) и дифузни (више од 10% ћелија) облици анаплазије. Дифузна анаплазија је повезана са изузетно неповољном прогнозом.
Раст и метастазе Вилмсовог тумора
Вилмсов тумор карактерише брзи локално инвазивни раст. У 6% случајева, Вилмсов тумор се шири кроз лумен бубрежне и доње шупље вене са формирањем туморских тромба. Вилмсов тумор метастазира лимфогеним и хематогеним путем. Лимфогене метастазе погађају регионалне ретроперитонеалне лимфне чворове.
Даље, тумор се може ширити лимфним током дуж грудног канала навише са развојем лезија супраклавикуларних лимфних чворова са леве стране. Најчешћа мета хематогених метастаза су плућа. Такође су могуће метастатске лезије јетре, костију, коже, бешике, сигмоидног колона, орбите, кичмене мождине и контралатералног бубрега.
Класификација Вилмсовог тумора
Да би се утврдио обим малигног процеса и стандардизовали приступи лечењу нефробластома код деце, већина педијатријских онколошких клиника широм света користи класификацију Националне групе за проучавање тумора Вилмса.
Класификација нефробластома Националне групе за истраживање тумора Вилмса
Позорница |
Карактеристике тумора |
| Ја | Тумор је ограничен на бубрег и потпуно је уклоњен. Капсула бубрега је нетакнута, а интегритет тумора није нарушен током уклањања. Нема резидуалног тумора. |
| Други | Тумор се протеже кроз бубрежну капсулу, али је потпуно уклоњен. Може постојати део тумора у латералном каналу или се може извршити биопсија тумора. Екстраренални крвни судови могу садржати тумор или могу бити инфилтрирани тумором. |
| III | Резидуални нехематогени тумор у трбушној дупљи, захваћеност лимфних чворова, дисеминација кроз перитонеум или тумор на ивици хируршког реза, или тумор који није потпуно уклоњен |
| IV | Хематогене метастазе у плућа, јетру, кости, мозак и друге органе |
| В | Билатерално захваћеност бубрега при дијагнози |
[ 9 ]