Лечење Вилмсовог тумора

Лечење Вилмсовог тумора подразумева мултимодални приступ, укључујући хирургију, хемотерапију и радиотерапију. Сви пацијенти се подвргавају нефректомији и цитостатској терапији. Оптимални редослед хирургије и хемотерапије остаје контроверзан. Радиотерапија се примењује у адјувантном окружењу, са високом преваленцијом туморског процеса, као и у присуству неповољних фактора за прогресију болести. Лечење Вилмсовог тумора се одређује на основу стадијума болести и анаплазије тумора.

У Северној Америци, стандардни приступ лечењу Вилмсовог тумора је непосредна нефректомија праћена хемотерапијом са или без постоперативне радиотерапије.

Лечење Вилмсовог тумора у зависности од стадијума и хистолошке структуре тумора

Стадијум тумора	Хистологија	Операција	Хемотерапија	Радиотерапија
Ја, ја, ја	Повољно	Нефректомија	Винкристин, дактиномицин (18 недеља)	Не
Ја	Анаплазија
III, IV	Повољно	Нефректомија	Винкристин, дактиномицин, доксорубицин (24 недеље)	Да
II, III, IV	Фокална анаплазија
II, III, IV	Дифузна анаплазија	Нефректомија	Винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, етопозид (24 месеца)	Да

* Укупне фокалне дозе: на ложе уклоњеног бубрега - 10,8 Gy; на сва плућа код пацијената са метастазама на плућима - 12 Gy.

У Европи, пацијенти са Вилмсовим тумором добијају преоперативну хемотерапију винкристином и дактиномицином, након чега следи нефректомија и постоперативно лечење, чији се режим у различитим стадијумима болести не разликује значајно од северноамеричких стандарда датих горе. Европски протокол за лечење Вилмсовог тумора подразумева употребу већих доза зрачења (15-30 Gy).

Хемотерапија која се користи за Вилмсов тумор заснива се на режимима који укључују дактиномицин, винкристин и доксорубицин као терапију прве линије и циклофосфамид, етопозид - као спасилачки третман за Вилмсов тумор у случају рецидива тумора или код пацијената са лошом прогнозом. Дозе антитуморских лекова зависе од стадијума и површине тела детета.

Процењене дозе антитуморских лекова који се користе код Вилмсовог тумора

Позорница	Припрема	Доза
Ја	Дактиномицин	1000 мцг/ м2
	Винкристин	1,5 мг/ м2
Други	Дактиномицин	1000 мцг/ м2
	Винкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубицин	40 мг/ м²
	Циклофосфамид	100 мг/ м2
	Етопозид	400 мг/ м²
III	Дактиномицин	1,2 мг/ м2 (не више од 2 мг)
	Винкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубицин	50 мг/ м2
	Циклофосфамид	600 мг/ м²
	Етопозид	100 мг/ м2
IV	Дактиномицин	1,2 мг/ м2 (не више од 2 мг)
	Винкристин	1,5 мг/ м2
	Доксорубицин	50 мг/ м2
	Циклофосфамид	600 мг/ м²
	Етопозид	100 мг/ м2

Даље управљање

Ради благовременог откривања и адекватног лечења Вилмсовог тумора и рецидива тумора, сви пацијенти се подвргавају пажљивом динамичком праћењу, чија учесталост и врста су одређени стадијумом и хистолошком структуром тумора.

Тактика динамичког посматрања за пацијенте са Вилмсовим тумором

Стадијум и хистолошка структура	Врста испита	Режим
Сви пацијенти	Рендген грудног коша	6 недеља и 3 месеца након операције, затим свака 3 месеца (5 пута), сваких 6 месеци (3 пута), годишње (2 пута)
Фазе 1 и II, повољна хистологија	Ултразвук абдоминалне дупље и ретроперитонеалног простора	Годишње (6 пута)
Стадијум III, повољна хистологија	Ултразвук абдоминалне дупље и ретроперитонеалног простора	6 недеља и 3 месеца након операције. Затим свака 3 месеца (5 пута). Сваких 6 месеци (3 пута), годишње 12 пута)
Сви стадијуми, неповољна хистолошка структура	Ултразвук абдоминалне дупље и ретроперитонеалног простора	Свака 3 месеца (4 пута), затим сваких 6 месеци (4 пута)

Прогноза Вилмсовог тумора

Прогноза за децу са Вилмсовим тумором је повољна. Тромодални третман Вилмсовог тумора доводи до опоравка 80-90% пацијената.

Са повољном хистолошком варијантом тумора, укупне и четворогодишње стопе преживљавања без рецидива код пацијената са стадијумом I су 98 и 92%, стадијумом II - 96 и 85%, стадијумом III - 95 и 90%, стадијумом IV - 90 и 80%, респективно.

Пацијенти са синхроним билатералним туморима имају удаљену стопу преживљавања од 70-80%, метахроним 45-50%. Вилмсов тумор са рецидивима има умерену прогнозу (укупно преживљавање 30-40%).