Симптоми и дијагноза Вилмсовог тумора

Најчешћи симптом Вилмсовог тумора код деце је асимптоматска појава опипљивог тумора (61,6%). Често се тумор открива током прегледа детета у одсуству било каквих тегоба (9,2%). Поред тога, могућа је макрохематурија (15,1%), затвор (4,3%), губитак тежине (3,8%), инфекција уринарног тракта (3,2%) и дијареја (3,2%). Ретко описани симптоми Вилмсовог тумора код деце су мучнина, повраћање, бол, појава абдоминалне киле са великим тумором и повишен крвни притисак.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Дијагноза Вилмсовог тумора

Евалуација детета са сумњом на Вилмсов тумор треба да укључује лабораторијске тестове и радиолошке студије.

[ 6 ]

Лабораторијска дијагностика Вилмсовог тумора

• Комплетна крвна слика;
• биохемијски тест крви, укључујући одређивање концентрације креатинина, урее, електролита и калцијума у крвном серуму;
• процена коагулограма;
• општа анализа урина;
• Цитогенетска студија за откривање делеције 11p13 код WAGR синдрома, дупликације очевог алела 11p15 код Беквит-Видемановог синдрома, мутације WT1 гена код Денис-Драшовог синдрома.

Инструментална дијагностика Вилмсовог тумора

• Ултразвук бубрега, бубрежних крвних судова, доње шупље вене, органа абдомена.
• ЦТ скенирање абдомена и грудног коша.
• ЦТ абдоминалне дупље ће помоћи у разјашњавању органске припадности тумора, стања лимфних чворова ретроперитонеалног простора и абдоминалне дупље, контралатералног бубрега (за билатералне лезије), бубрежне и доње шупље вене (за венску тромбозу тумора) и јетре (да би се искључиле метастазе).
• ЦТ скенирање грудне дупље (ако ЦТ скенирање открије фокалне плућне лезије које се не могу детектовати на радиографији, треба препоручити биопсију нодуларних лезија).
• Рентгенски снимак плућа (4 поља) усмерен на идентификацију метастаза (пацијентима са метастазама у плућима, визуализованим рендгенским снимком, приказано је зрачење свих плућа).

Хистолошка потврда дијагнозе Вилмсовог тумора је обавезна. У Северној Америци, пацијенти са сумњом на Вилмсов тумор подвргавају се хитној нефректомији са биопсијом регионалних лимфних чворова у складу са клиничким програмима Националне групе за проучавање Вилмсовог тумора. Дисекција регионалних лимфних чворова није обавезни стандард, али неки истраживачи рутински уклањају регионалне лимфне чворове код свих пацијената. У Северној Америци, хитна нефректомија се изводи само код пацијената са билатералним туморима. Насупрот томе, већина европских центара успоставља клиничку дијагнозу само на основу података снимања. Клинички центри у Европи који су чланови Међународног друштва за педијатријску онкологију (SIOP) примењују хемотерапију свим пацијентима пре нефректомије.

Перкутана биопсија није индикована за потврду дијагнозе, јер може довести до развоја нежељених компликација и погоршати ток болести.

Пацијентима са негативним рендгенским снимком грудног коша и позитивним резултатима ЦТ-а потребна је биопсија фокалних лезија и потврда њихове метастатске природе, јер патолошке промене у плућном ткиву (хистоплазмоза, ателектаза, псеудотумори, интрапулмонални лимфни чворови, пнеумонија) могу стимулисати метастазе Вилмсовог тумора у плућа.

Главни дијагностички знаци Вилмсовог тумора код деце су нехомогени или солидни тумор бубрега са цистичним инклузијама и хиподензним зонама, тумор има јасне контуре без знакова инфилтрације околних ткива. Карактеристично је уништење, деформација и померање чашица и карлице. Код интравенског болус контраста, примећује се повећање нехомогености структуре тумора на ЦТ и МРИ. Знаци хеморагије у тумор су чести (27% посматрања). Напротив, калцификације се откривају изузетно ретко (око 8% посматрања).

Диференцијална дијагноза Вилмсовог тумора

Код деце је неопходно разликовати Вилмсов тумор од неуробластома: поред тога, диференцијална дијагноза се спроводи са лимфомом, тератомом, цистичним нефромом, хамартомом, хематомом, бубрежним карбункулом и ксантогрануломатозним пијелонефритисом.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Компликације Вилмсовог тумора

Учесталост постоперативних компликација је 12,7%. Најчешће компликације Вилмсовог тумора су опструкција танког црева (5,1%), крварење (1,9%) и гнојење ране (1,9%). Додатни третман након нефректомије може довести до оштећења неких органа (срца, плућа, јетре, костију, гонада). И хемотерапија и радиотерапија могу изазвати развој секундарних тумора.

Хронична бубрежна инсуфицијенција код пацијената лечених од Вилмсовог тумора је ретка. Њен развој је олакшан уклањањем функционалног бубрежног паренхима, као и постоперативним зрачењем.

Конгестивна срчана инсуфицијенција може бити последица примене тетрациклина, што захтева праћење рада срца код пацијената који примају доксорубицин.

Добијање плућа од пацијената са плућним метастазама може бити компликовано развојем пнеумосклерозе и респираторне инсуфицијенције. Укупни и витални капацитет плућа након зрачења могу се смањити за 50-70% од почетног.

Хепатотоксичност лечења Вилмсовог тумора узрокована је два фактора: зрачењем и применом дактиномицина. Учесталост оштећења функције јетре је 2,8-14,3%. У неким случајевима може се развити акутна тромбоза хепатичне вене, што доводи до развоја одговарајућих симптома.

Зрачење трбушне дупље доводи до склеротичних промена у полним жлездама и, као последица тога, до смањења плодности након достизања репродуктивног доба. Развој хормонске инсуфицијенције полних жлезда такође је олакшан употребом алкилирајућих лекова.

Абдоминално зрачење је такође повезано са оштећеним растом костију, посебно кичме, што узрокује развој сколиозе.

Хемотерапија, укључујући доксорубицин, дактиномицин и винкристин, као и зрачење, повећавају ризик од развоја секундарних малигнитета. Након 15 година од дијагнозе, вероватноћа развоја секундарног тумора је 1,6°/ Лечење рекурентног Вилмсовог тумора повећава ову бројку за 4-5 пута.

Најчешћа локализација рецидива су плућа. Поред тога, могуће је оштећење ложа уклоњеног бубрега (1/4 рецидива).

Кости и мозак су честа места рецидива код пацијената са повољним хистолошким варијантама тумора.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]