Дијагноза Вилмсовог тумора

Обим неопходних студија у случају сумње на Вилмсов тумор

Анамнеза	Породична историја рака, урођене мане
Лекарски преглед	Детекција конгениталних аномалија (аниридија, хемихипертрофија, урогениталне аномалије), мерење крвног притиска
Комплетна крвна слика	Присуство или одсуство полицитемије
Општа анализа урина	Присуство или одсуство микрохематурије
Биохемијски тест крви	Серумска уреа, креатинин, мокраћна киселина, глутаминоксалоацетат киназа, глутамил пируват киназа, активност лактат дехидрогеназе и алкалне фосфатазе
Процена хемостазе	Протромбинско време, тромбопластинско време, концентрација фибриногена, време крварења (ако је повишено, одредити концентрацију фактора VIII, антигена фон Вилебрандовог фактора)
Процена срчане активности	Електрокардиографија и ехокардиографија су индиковане за све пацијенте који примају антрациклине (ехокардиографија такође омогућава детекцију туморског тромба у десној преткомори)
Ултразвучни преглед абдоминалних органа	-
ЦТ скенирање абдоминалних органа са циљаним прегледом	Омогућава разјашњење присуства и функције контралатералног бубрега, искључивање билатералног оштећења бубрега, укључивање главних крвних судова и лимфних чворова у туморски процес и одређивање туморске инфилтрације јетре.
Рентгенски снимак грудних органа (у три пројекције)	-
ЦТ скенирање органа грудног коша	Омогућава откривање малих метастаза које могу бити скривене ребрима или дијафрагмом и пропуштене током рендгенског прегледа грудног коша
Радиоизотопска студија скелета	Студија је индикована само у случајевима саркома бубрега са светлим ћелијама, који може метастазирати у кости.
ЦТ или МРИ мозга	Студија је индикована у случају рабдоидних тумора, често повезаних са туморима ЦНС-а, и саркома бистрих ћелија бубрега, који може метастазирати у мозак.
Хромозомска анализа периферних крвних ћелија	Студија је индикована за конгениталне аномалије (аниридија, Беквит-Видеманов синдром, хемихипертрофија)

У преоперативној фази потребно је испитати функцију незахваћеног контралатералног бубрега, искључити метастазе у плућима и присуство туморских тромба у доњој шупљој вени.

Стадијум Вилмсовог тумора

Клиничко-патолошка стадија Вилмсовог тумора

Позорница	Карактеристике тумора
Ја	Тумор је ограничен на бубрег и потпуно уклоњен, бубрежна капсула је нетакнута. Нема руптуре тумора пре операције и током уклањања. Тумор је радикално уклоњен, маргинално туморско ткиво није одређено.
Други	Тумор продире у бубрежну капсулу, али је потпуно уклоњен, откривено је регионално ширење тумора (тј. раст тумора у мека ткива која окружују бубрег). Уретери нису укључени у туморски процес, нема инвазије бубрежне карлице. Нема знакова тумора након операције.
III	Резидуални тумор ограничен на абдоминалну дупљу без хематогених метастаза, као и присуство било ког од следећих фактора. А. Морфолошки потврђена захваћеност лимфних чворова ван парааортне зоне у туморском процесу. Б. Дифузна контаминација перитонеалних туморских ћелија са ипсилатералном дисеминацијом пре или током операције или са дисеминацијом туморских ћелија по перитонеуму услед руптуре тумора пре или током операције. Б. Имплантати перитонеалног тумора. Г. Постоперативно, резидуални тумор се одређује макроскопски или микроскопски. Д. Тумор није потпуно уклоњен због инфилтрације виталних структура.
IV	Хематогене метастазе: метастазе у плућима, јетри, костима, мозгу
В	Билатерални тумор при дијагнози: потребан је преглед са сваке стране, у складу са критеријумима за дијагнозу у преоперативној фази. Ова фаза је подељена на неколико подфаза. А. Оштећење једног од полова оба бубрега. Б. Лезија једног бубрега са захваћеношћу хилума органа у туморски процес (тотално или субтотално) и једног од полова другог бубрега. Ц. Лезија оба бубрега са захваћеношћу хилума (тотално или субтотално)

Патоморфолошке карактеристике Вилмсовог тумора

Вилмсов тумор потиче од примитивних метанефричних ћелија бластема и карактерише се различитим хистолошким обрасцима. Класична варијанта Вилмсовог тумора представљена је ћелијама бластема и диспластичним епителним тубулама, садржи мезенхим или строму. Детекција епителних герминативних ћелија и стромалних ћелија у туморском ткиву довела је до појаве термина „трофазни хистолошки образац“ који карактерише класичну варијанту Вилмсовог тумора. Свака врста Вилмсових туморских ћелија може се диференцирати у различитим правцима, понављајући фазе бубрежне ембриогенезе. Однос типова ћелија у туморском ткиву код различитих пацијената може се значајно разликовати.

Треба напоменути да светлоцелуларни сарком бубрега и рабдоидни тумор бубрега нису варијанте Вилмсовог тумора.

Анапластични Вилмсов тумор

Присуство ћелијске анаплазије код Вилмсовог тумора је једини критеријум за „неповољну“ хистолошку слику. Фокална анаплазија се разликује од дифузне анаплазије по степену дистрибуције у туморском ткиву. У првом случају, анапластична језгра су фокално ограничена на једно или више подручја без анаплазије. Да би се поставила морфолошка дијагноза дифузне анаплазије, неопходно је имати анапластичне ћелије у било којој екстрареналној локализацији (уретери, екстракапсуларни инфилтрат, регионалне или удаљене метастазе), анаплазију у биопсији тумора (у више од једног пресека).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]