Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Шта узрокује Вилмсов тумор?
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 06.07.2025
Вилмсов тумор (нефробластом) је малигна ембрионална неоплазма бубрега. Нефробластом чини око 6% свих малигних неоплазми код деце, најчешћи је тумор бубрега, други најчешћи екстракранијални солидни тумор детињства и други најчешћи малигни тумор ретроперитонеалног простора. Билатералне лезије се примећују у 5-6% случајева. Учесталост нефробластома је 9 случајева на 1.000.000 деце. Девојчице и дечаци су подједнако погођени. Врхунска инциденца је у узрасту од 3-4 године. У 70% случајева, Вилмсов тумор се јавља код деце узраста од 1-6 година, у 2% - код новорођенчади (обично у бенигном облику). Обично се примећују спорадични случајеви нефробластома, али се породична предиспозиција открива код 1% пацијената.
Узроци и патогенеза Вилмсовог тумора
Веза са развојним дефектима постала је кључ за откривање генетске природе Вилмсовог тумора. Рецесивни туморски гени (супресорски гени) играју важну улогу у патогенези нефробластома. Цитогенетске студије и методе молекуларне анализе омогућиле су одређивање полиморфизма, хомозиготности или хетерозиготности гена. Губитак хетерозиготности доводи до активације туморског супресорског гена и покреће развој малигног процеса.
Делеција у кратком краку хромозома 11 (11p13) идентификована је у ћелијама Вилмсовог тумора. Ген WT1 Вилмсовог тумора кодира транскрипциони фактор који одређује нормалан развој бубрежног ткива и гонада. Патолошка линеарна мутација која укључује MP ген идентификована је код пацијената са WAGR синдромом и Денис-Драш синдромом, као и код пацијената са билатералним нефробластомом. Специфична мутација WTI гена пронађена је код 10% пацијената са спорадичним Вилмсовим тумором.
Други ген Вилмсовог тумора (WT2) налази се на локусу 11p15.5, овај ген узрокује губитак специфичне хетерозиготности ћелија, што доводи до прогресије тумора. Иста хромозомска абнормалност је утврђена код пацијената са Беквит-Видемановим синдромом и хемихипертрофијом. Ген WT2 се наслеђује по женској линији, формира се као резултат геномског импринтинга.
Код 20% пацијената са Вилмсовим тумором детектује се алелни губитак дугог крака хромозома 16. Претпоставља се постојање гена за фамилијарни нефробластом, али његова локализација још није утврђена.