Моторна неуропатија

Моторна неуропатија или моторна неуропатија, која се издваја међу неуролошким поремећајима, дефинише се као поремећај рефлексно-моторних функција, које обезбеђују различите структуре нервног система.

Патологије кретања могу укључивати оштећење субкортикалних моторних језгара укључених у спровођење нервних импулса, малог мозга, пирамидалног система, ретикуларне формације можданог стабла, периферних нерава који инервишу скелетне мишиће, моторних неурона и њихових процеса (аксона).

Епидемиологија

Према клиничкој статистици, периферна моторна неуропатија код дијабетес мелитуса развија се током времена код шест од десет пацијената са овом болешћу.

Према часопису „Journal of Neurology“, вирус хумане имунодефицијенције изазива неуропатска стања код трећине пацијената. Мултипла моторна неуропатија се открива код три особе на 100 хиљада становништва и скоро три пута чешће погађа мушкарце.

Најчешћи наследни поремећај периферних нерава, Шарко-Мари-Тутова болест, погађа отприлике једну од 2,5 до 5 хиљада људи.

У Северној Америци, спинална мишићна атрофија погађа једну од 6.000 до 8.000 беба сваке године. Неке процене указују да је једна од 40 до 50 особа асимптоматски носилац болести, што значи да имају дефектан ген који се може пренети на њихову децу као аутозомно доминантна особина.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци моторна неуропатија

У многим случајевима, узроци моторне неуропатије су болести моторних неурона. Ове нервне ћелије су подељене на горње (у мозгу) и доње (кичмене); прве преносе нервне импулсе из језгара сензомоторног кортекса мозга до кичмене мождине, а друге их преносе до синапси мишићних влакана.

У случају дегенеративних промена горњих моторних неурона, примећују се примарна латерална склероза и наследна спастична параплегија. У случају дегенеративних лезија спиналних моторних неурона, развија се фокални синдром спиналног моторног неурона или синдром амиотрофичне латералне склерозе, мултипла моторна неуропатија и дистална спинална амиотрофија. Етиолошки се разликују и хомогени синдроми: Вердниг-Хофман (почиње код деце до шест месеци), Дубовиц (почиње од 6-12 месеци), Кугелберг-Веландер (може се јавити између 2 и 17 година), Фридрајхова атаксија (јавља се до краја прве деценије живота или касније). Код одраслих, најчешћим типом спиналне амиотрофије сматра се споро прогресивна Кенедијева болест (такође названа спинобулбарна мишићна атрофија).

Моторна неуропатија је повезана са дегенерацијом малог мозга, који контролише мишићни тонус и координацију покрета. Манифестује се као наследни поремећај кретања или атаксија, као симптом мултипле склерозе, као неуролошка последица акутног цереброваскуларног инцидента, за више детаља видети – Исхемијска неуропатија

Поремећаји кретања могу се јавити код онколошких болести, посебно у облику паранеопластичног неуролошког синдрома Итон-Ламберт. Видети - Узроци церебеларне атаксије.

Пацијенти који су претрпели трауматске повреде мозга или тровање разним токсичним супстанцама; они који су преболели заразне болести, међу чијим узрочницима су полиомавирус, вируси варичеле и херпес зостер, вирус хумане имунодефицијенције (ХИВ), цитомегаловирус, као и бактерије Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (узрокује неуросифилис) често се суочавају са оштећеним моторичким функцијама као неуролошком компликацијом.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Фактори ризика

Међу факторима ризика за развој моторне неуропатије, стручњаци наводе поремећаје имуног система са активацијом аутоимуних реакција, губитком мијелинских омотача нервних влакана и аксона моторних неурона.

У ризику су старије особе, зависници од алкохола, деца у породицама са наследним неуролошким поремећајима, онколошки оболели са лимфомима и раком плућа, већина пацијената након лечења рака јонизујућим зрачењем и цитостатицима. Детаљи у чланку - Полинеуропатија након хемотерапије

Ризик од неуромоторних поремећаја код дијабетичара је изузетно висок. Моторна неуропатија код дијабетес мелитуса детаљно је размотрена у публикацији - Дијабетичка неуропатија

Друге болести са моторичким неуролошким компликацијама укључују целијакију, амилоидозу, мегалобластичну анемију (недостатак витамина Б12) и лупус (СЛЕ).

Ризик треба узети у обзир приликом употребе неких лекова који могу изазвати сензорно-моторну дисфункцију. На пример, то је лек Дисулфирам (против алкохолизма), Фенитоин (антиконвулзив), лекови против рака (Цисплатин, Винкристин, итд.), лек за хипертензију Амиодарон, итд.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза

У случајевима наследне спиналне амиотрофије, патогенеза лежи у дегенерацији спиналних моторних неурона и дела можданог стабла, што настаје услед мутација у гену SMN1 на локусу 5ql3, који кодира SMN протеински комплекс језгара моторних неурона, чије смањење нивоа доводи до смрти ових ћелија. Амиотрофија се може развити због дефекта у моторним језгрима кранијалних нерава и ефекторских нервних завршетака (неуромускуларне синапсе). Слабост мишића - са смањењем њиховог тонуса, слабљењем тетивних рефлекса и могућом атрофијом - може бити последица ограниченог ослобађања медијатора ацетилхолина из аксона моторних неурона у синаптичку пукотину.

Патофизиолошки механизми имунолошки условљених неуропатија укључују аберантне ћелијске и хуморалне имуне одговоре. Дакле, развој мултифокалне и аксоналне моторне неуропатије повезан је са формирањем IgM антитела на мијелинске омотаче аксона моторних неурона и периферних нерава. Мијелин садржи ганглиозиде GM1, GD1a, GD1b - комплексна једињења сфинголипида и олигосахарида. Претпоставља се да се антитела производе специфично за ганглиозид GM1 и да могу да интерагују са њим, активирајући имуни систем комплемента и блокирајући јонске канале. Пошто је ниво GM1 у омотачима аксона моторних неурона виши него у омотачима сензорних неурона, онда су, вероватно, влакна моторних нерава подложнија нападу аутоантитела.

Прочитајте такође – Хронична инфламаторна демијелинизирајућа неуропатија.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми моторна неуропатија

Различите врсте моторне неуропатије показују одређене сличне манифестације карактеристичне за поремећаје моторних функција.

Локализација и етиологија болести одређују ране симптоме. На пример, први знаци амиотрофичне латералне склерозе манифестују се прогресивном слабошћу и укоченошћу руку и ногу, што доводи до дисбазије - спорог ходања са поремећеном координацијом покрета и равнотеже (особа се често спотиче на равном терену).

Код наследне спиналне мишићне атрофије код одраслих, симптоми моторне неуропатије укључују периодично трзање површинских мишићних влакана (фасцикулације) на позадини њиховог смањеног тонуса и слабљења тетивних рефлекса. У каснијој фази - како болест напредује - почиње да се осећа мишићна слабост која ограничава покрет не само у рукама и ногама, већ и у другим мишићним групама (укључујући интеркосталне респираторне, фарингеалне, орофацијалне). Због тога се јављају проблеми са дисањем, који напредују до респираторне инсуфицијенције, и дисфагија (тешкоће са гутањем). Говор се такође успорава и постаје нејасан. Листа типичних симптома Кенедијеве болести - са генетски одређеном дегенерацијом моторних неурона у кичменој мождини и можданом стаблу - укључује слабост и атрофију мишића удова, лица, ждрела, гркљана и усне дупље. Примећују се поремећаји говора (дизартрија) и гутања (дисфагија).

Мултипла или мултифокална моторна неуропатија се манифестује једностраним поремећајем покрета удова, без сензорних симптома. У осам случајева од десет, болест почиње у 40-50. години живота. Најчешће су захваћени улнарни, средњи и радијални нерви, са слабошћу у рукама и зглобовима, што отежава фину моторику. Издваја се Луис-Самнеров синдром, који је у суштини мултипла моторно-сензорна неуропатија стечене (инфламаторне) природе са парестезијом горњих удова и смањеном осетљивошћу коже надлактице. Више информација у чланку - Неуропатија горњих удова

Моторна неуропатија доњих екстремитета, као широко распрострањен тип неуролошког поремећаја, детаљно је размотрена у публикацији - Неуропатија ногу

Неке имунолошки условљене неуропатије могу имати акутне и хроничне облике. Акутна аксонална моторна неуропатија узрокована дисфункцијом неуронских процеса и даље се дијагностикује као подтип или варијанта Ландри-Гијен-Бареове полинеуропатије или Гиљен-Бареовог синдрома (акутни полирадикулонеуритис) – са симптомима у облику прогресивне мишићне слабости дисталних делова горњих екстремитета, фасцикулација, парцијалне арефлексије тетива, ограниченог покрета очију, млитавог тетраплегије (парализе свих екстремитета) у одсуству блокаде проводљивости нервних импулса. Знаци демијелинације и сензорних оштећења су одсутни код ове патологије.

Хронична идиопатска аксонална моторна полинеуропатија је чест неуролошки поремећај код старијих особа (старијих од 65 година) који се манифестује симетричним дисталним симптомима у доњим екстремитетима у облику клонуса скочног зглоба, слабости и укочености мишића при ходању, болних грчева у мишићима потколенице (грчева) у мировању и грчева у предњим тибијалним мишићима након ходања.

Због патолошких процеса који доводе до поремећаја појединачних делова мијелинских омотача наставка моторних неурона (као и коренова и влакана кичмених живаца који инервишу мишиће), може се развити моторна аксонално-демијелинизирајућа неуропатија са симптомима као што су: невољно трзање мишића удова, њихова парестезија (трнци и утрнулост), оштећена тактилна и температурна осетљивост (посебно руку и стопала), пареза (делимична парализа), параплегија (истовремена парализа обе руке или обе ноге), ортостатска вртоглавица, дисбазија и дизартрија. Вегетативни знаци могу се манифестовати као повећано знојење и убрзање/успоравање срчаног ритма.

Обрасци

Када еферентни (моторни) и аферентни (сензорни) неурони и нервна влакна изгубе способност преноса сигнала, што се најчешће јавља код деце и адолесцената са наследним неуропатијама, дијагностикује се периферна моторно-сензорна неуропатија, која се дели на неколико врста генетски одређених болести.

Моторно-сензорна неуропатија типа 1 – хипертрофично-демијелинизирајућа, која чини половину свих наследних периферних неуропатија код деце – повезана је са сегментном демијелинацијом узрокованом оштећеном синтезом мијелинских протеина услед генских мутација на хромозомима 17p11.2, 1q21-q23 и 10q21.

Ова врста патологије, коју карактерише хипертрофија периферних нерава, представља споро прогресивну атрофију перонеалних (фибуларних) мишића доњих екстремитета - Шарко-Мари-Тут болест тип 1. Карактерише је атрофија мишића ногу испод колена у пределу скочног зглоба (са формирањем патолошки високог лука стопала и карактеристичном променом облика прстију); тремор се често јавља са напетошћу; примећују се анхидроза (одсуство зноја) и прогресивна хипестезија, а у неким случајевима - губитак осећаја бола (у дисталним деловима доњих екстремитета); нестају тетивни рефлекси Ахиловог лигамента; јављају се знаци менталних и психичких поремећаја; ретко је болест праћена нервном глувоћом. У каснијим фазама, мишићи руку испод лакта такође атрофирају са деформацијом шака.

Наследна моторно-сензорна неуропатија типа 2 (Шарко-Мари-Тут болест типа 2) је аксонска амиотрофија, тј. повезана са дисфункцијом и дегенерацијом процеса моторних и сензорних неурона без губитка мијелинског омотача. Утиче на исту мишићну групу и манифестује се између 5. и 25. године живота. Мутације су идентификоване на хромозомима 1p35-p36, 3q13-q22 и 7p14.

На позадини скоро нормалне брзине проводљивости нервних импулса (у поређењу са првим типом болести), клиничке манифестације дисталне мишићне слабости и атрофије су мање изражене; атрофија мишића испод колена је симетрична код 75% пацијената; типични први знаци су слабост стопала и скочних зглобова, смањени тетивни рефлекси са слабошћу дорзалне флексије стопала у скочном зглобу. Присутни су благи сензорни симптоми; могу се приметити бол, апнеја у сну, синдром немирних ногу и депресија. Атрофија мишића руку је ретка.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Компликације и посљедице

Раније су неуролози веровали да болест моторних неурона не утиче на функционисање мозга, али резултати истраживања су показали да је ово мишљење погрешно. Испоставило се да се негативне последице и компликације амиотрофичне латералне склерозе и дегенеративних промена у доњим моторним неуронима код скоро половине пацијената манифестују неком врстом поремећаја ЦНС-а, а у 15% случајева развија се фронтотемпорална деменција. Могу се јавити промене личности и емоционалног стања са нападима неконтролисаног плача или смеха.

Оштећене контракције главног респираторног мишића (дијафрагме) узрокују проблеме са дисањем код амиотрофичне латералне склерозе; пацијенти такође доживљавају повећану анксиозност и поремећаје спавања.

Компликације аксонално-демијелинизирајућег облика неуропатије манифестују се поремећеном цревном покретљивошћу, мокрењем и еректилном дисфункцијом.

Оштећење сензорних нерава може довести до губитка осетљивости на бол, а нелечене повреде и ране услед инфективне упале могу довести до гангрене и сепсе.

Код Шарко-Мари-Тутовог синдрома, зглобови не могу нормално да реагују на притисак, што узрокује микропукотине у коштаним структурама, а уништавање коштаног ткива доводи до неповратне деформације удова.

Спинална мишићна атрофија се сматра другим најзначајнијим узроком смртности деце у свету. Ако је степен патологије безначајан, пацијент преживљава - најчешће уз накнадни губитак способности самосталног кретања.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Дијагностика моторна неуропатија

У раним фазама, неуролошке поремећаје покрета је тешко дијагностиковати јер су њихови симптоми слични симптомима других стања, као што су мултипла склероза, неуритис или Паркинсонова болест.

Дијагностика почиње прегледом и тестирањем тетивних рефлекса. Потребни су лабораторијски тестови: биохемијски и општи тестови крви, анализа нивоа креатинин фосфокиназе у плазми, Ц-реактивног протеина, нивоа антитела (посебно, антитела на ганглиозид ГМ1), комплемента Ц3 итд. По потреби се врши анализа цереброспиналне течности.

Главне инструменталне дијагностике које се користе у неурологији укључују: стимулациону електромиографију (ЕМГ); електронеуромиографију (ЕНМГ); мијелографију; ултразвук и МРИ скенирање мозга (да би се искључио мождани удар, церебрална неоплазија, проблеми са циркулацијом или структурне абнормалности); позитронска емисиона томографија (ПЕТ).

Неке моторне неуропатије се класификују као варијанте амиотрофичне латералне склерозе, али је неопходна диференцијална дијагноза. Међу неуропатијама имунолошке генезе са уништавањем мијелинских омотача, треба разликовати мултифокалну моторну неуропатију и хроничну имунолошку демијелинизирајућу полинеуропатију.

Губитак доњих моторних неурона који захвата сензорне живце мора се разликовати од паранеопластичног енцефаломијелитиса и сензорних ганглијских синдрома.

Поред тога, неопходно је искључити миопатске синдроме и мишићне дистрофије, за које се спроводи студија мишића, као и Морванову болест (сирингомијелија) - коришћењем МРИ кичме, визуелизујући кичмену мождину.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Третман моторна неуропатија

Неуролози признају да је данас могуће само симптоматско лечење моторне неуропатије, ублажавајући стање пацијената и донекле успоравајући прогресију патолошких процеса. А за лечење наследних моторних и сензорних неуропатија још увек нема лекова.

Једна од општеприхваћених метода је периодична плазмафереза, која уклања аутоантитела из крви пацијената.

Код мултипле моторне неуропатије, хумани имуноглобулин (IVIg) се примењује инфузијом; глукокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон), који имају имуномодулаторни ефекат, могу се користити системски. Витамини А, Д и група Б се прописују за све врсте поремећаја кретања.

Користе се и неки други лекови. Пре свега, Л-карнитин се прописује за оралну примену ради нормализације метаболичких процеса ткива и обнављања оштећених ћелија: за одрасле у облику капсула (0,25-0,5 г два пута дневно), за децу у облику сирупа (дозу одређује лекар у зависности од узраста).

Да би се повећала проводљивост нервних импулса, инхибитор ЦНС-а, ензима холинестеразе, Ипидакрин (друга трговачка имена: Неуродимин, Амипирин, Аксамон), користи се орално или парентерално: одрасли - 10-20 мг три пута дневно (или 1 мл интрамускуларно); деца од једне године до 14 година могу узимати само орално - појединачна доза је 10 мг (пола таблете) - до три пута током дана. Ток лечења траје један до један и по месец; Ипидакрин се може поново прописати два месеца након завршетка првог курса.

Овај лек је контраиндикован у случајевима поремећаја срчаног ритма, инфламаторних гастроентеролошких и плућних болести и трудноће. А његови највероватнији нежељени ефекти укључују мучнину, дијареју, вртоглавицу, саливацију и бронхијалне грчеве.

Недавно, страни неуролози преписују нови лек (одобрен од стране ФДА) Рилузол (Рилутек) пацијентима са амиотрофичном латералном склерозом. Његова ефикасност, па чак и механизам деловања, још увек нису добро схваћени, а листа компликација његове употребе укључује низ озбиљних нежељених ефеката.

Корисне информације из материјала - Лечење дијабетичке неуропатије и публикације - Лечење неуропатије горњих екстремитета

Лечење наследних моторно-сензорних поремећаја захтева укључивање не само неуролога већ и физиотерапеута. Физиотерапијски третман може играти важну улогу у успоравању и спречавању прогресије болести и управљању симптомима, а план лечења треба да се фокусира на јачање погођене мишићне групе. То може укључивати терапеутску масажу, терапију вежбањем, ултразвук, електростимулацију, терапију водом, пелоидну терапију итд.

Многим пацијентима је потребна ортопедска помоћ: потребне су ортопедске ципеле или ортозе за скочни зглоб и стопало како би се подупрли свод стопала при ходању; често су потребне штаке, штапови или ходалице; некима су потребна инвалидска колица.

У случајевима тешких деформација удова, предузима се хируршко лечење.

За оне који преферирају народне лекове, препоручује се употреба пчелињег отрова – лечење убодима пчела

Међутим, треба имати на уму да је ефикасност отрова медоносне пчеле (са активном супстанцом мелитином) доказана само за периферне неуропатије изазване хемотерапијом.

Али масажа есенцијалним уљима камилице и лаванде (неколико капи по десертној кашичици главног уља) помаже код парестезије код поремећаја кретања.

На исти начин, биљни третман помаже код неуропатија изазваних употребом лекова против рака. Користе се следеће лековите биљке:

• Жалфија (Salvia officinalis), која садржи апигенин, који има значајно антиоксидативно дејство и штити нервне ћелије периферног нервног система;
• каламус (Acorus calamus), чији екстракт ублажава бол, смирује и ублажава грчеве;
• Гинко билоба (Ginkgo biloba), који садржи терпенске трилактоне, који позитивно делују на оштећене неуроне.

У случају прогресивне спиналне амиотрофије, може се користити и хомеопатија, препоручујући таквим пацијентима следеће препарате: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Али ни они нису у стању да помогну код генетски „програмираних“ патологија које узрокују поремећаје моторичке функције.

Превенција

Не постоји начин да се спречи наследна спинална мишићна атрофија или имунолошки посредована демијелинација моторних неурона и њихових аксона.

Питање њихове превенције је генетско саветовање породица у којима постоје носиоци абнормалних гена. За то се врши анализа крви, а може се спровести и антенатални скрининг, односно преглед труднице помоћу биопсије хорионских ресица (ХВС).

Више информација у чланку – Генетска анализа током трудноће

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Прогноза

Прогноза за развој болести зависи од узрока моторне неуропатије, степена оштећења структура које обезбеђују проводљивост нервних сигнала и рефлексно-моторних функција централног нервног система.

Врло често ове болести брзо напредују, а функционални дефект је толико значајан да пацијенти постају инвалиди.

Наследне моторно-сензорне неуропатије не смањују очекивани животни век, али повезане патологије узрокују разне компликације неуролошког поремећаја.

[ 39 ]