Идиопатски фиброзни алвеолитис - Преглед информација

Интерстицијалне болести плућа су велика група болести различите етиологије, које карактеришу инфламаторне лезије алвеоларних зидова (алвеолитис) и интерстицијалног ткива које их окружује. Тренутно, ова група обухвата више од 130 болести; међутим, инфективне болести плућа познате етиологије и малигни тумори (на пример, лимфогена карциноматоза), који могу изазвати сличне клиничке симптоме, нису класификовани као интерстицијалне болести плућа.

У зависности од етиологије, разликују се интерстицијалне плућне болести познате и непознате етиологије, а унутар сваке групе разликују се две подгрупе (присуство или одсуство гранулома у интерстицијалном ткиву).

Б. М. Коренев, Е. А. Коган и Е. Н. Попова (1996) предлажу класификацију интерстицијалних плућних болести узимајући у обзир карактеристике морфолошке слике оштећења плућног интерстицијума. Интерстицијалне плућне болести имају низ заједничких карактеристичних особина:

• прогресивни клинички ток;
• прогресивна рестриктивна респираторна инсуфицијенција;
• Рентгенска слика дифузног оштећења плућног ткива у облику повећаног и деформисаног плућног узорка и мале или средње фокалне дисеминације;
• водећа улога имуних механизама у патогенези већине нозолошких облика.

Идиопатски фиброзни алвеолитис је дисеминовано плућно обољење које карактерише упала и фиброза плућног интерстицијума и ваздушних простора, дезорганизација структурних и функционалних јединица паренхима, што доводи до развоја рестриктивних промена у плућима, оштећене размене гасова и прогресивне респираторне инсуфицијенције.

Болест су први пут описали Хаман и Рич 1935. године.

Узроци и патогенеза идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Узроци идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса нису дефинитивно утврђени. Следећи могући етиолошки фактори се тренутно разматрају:

• вирусна инфекција - такозвани латентни, „спори“ вируси, пре свега вирус хепатитиса Ц и вирус хумане имунодефицијенције. Претпоставља се и могућа улога аденовируса, Епштајн-Баровог вируса (Еган, 1995). Постоји гледиште о двострукој улози вируса у развоју идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса - вируси су примарни окидачи за развој оштећења плућног ткива и, поред тога, репликација вируса се дешава у већ оштећеном ткиву, што природно доприноси прогресији болести. Такође је утврђено да вируси интерагују са генима који регулишу раст ћелија, и тако стимулишу производњу колагена, фиброформацију. Вируси су такође способни да интензивирају постојећу хроничну упалу;
• фактори животне средине и професионални фактори - постоје докази о вези између идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса и дуготрајног професионалног контакта са металном и дрвеном прашином, месингом, оловом, челиком и неким врстама неорганске прашине - азбестом, силикатом. Етиолошка улога агресивних етиолошких фактора није искључена. Међутим, треба нагласити да горе поменути професионални фактори изазивају пнеумокониозу, а у вези са идиопатским фиброзирајућим алвеолитисом, вероватно се могу сматрати факторима окидача;

Идиопатски фиброзни алвеолитис - узроци и патогенеза

Симптоми идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Идиопатски фиброзни алвеолитис се најчешће развија између 40. и 70. године живота, а код мушкараца је 1,7-1,9 пута чешћи него код жена.

Најтипичнији је постепен, једва приметан почетак, међутим, код 20% пацијената болест почиње акутно са повећањем телесне температуре и јаким отежаним дисањем, али се накнадно телесна температура нормализује или постаје субфебрилна.

За идиопатски фиброзни алвеолитис, жалбе пацијената су изузетно карактеристичне, чија темељна анализа нам омогућава да посумњамо на ову болест:

• Диспнеја је главна и стална манифестација болести. У почетку је диспнеја мање изражена, али како болест напредује, она се повећава и постаје толико изражена да пацијент не може да хода, брине о себи или чак да говори. Што је болест тежа и продужена, диспнеја је израженија. Пацијенти примећују сталну природу диспнеје, одсуство напада гушења, али често истичу немогућност дубоког удаха. Због прогресивне диспнеје, пацијенти постепено смањују своју активност и преферирају пасивни начин живота;

Идиопатски фиброзни алвеолитис - Симптоми

Дијагноза идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

Важан маркер активности идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса је повећање нивоа сурфактантних гликопротеина А и Д у крвном серуму, што је последица наглог повећања пропустљивости алвеоларно-капиларне мембране.

Са развојем декомпензоване плућне болести срца, могуће је умерено повећање нивоа билирубина, аланин аминотрансферазе и гама-глутамил транспептидазе у крви.

Имунолошки тест крви - карактеристично смањење броја Т-супресорских лимфоцита и повећање Т-помоћника, повећање општег нивоа имуноглобулина и криоглобулина, повећани титри реуматоидних и антинуклеарних фактора, могућа појава антипулмоналних антитела, циркулишућих имуних комплекса. Наведене промене одражавају интензитет аутоимуних процеса и упале плућног интерстицијума.

Идиопатски фиброзни алвеолитис - Дијагноза

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]