Идиопатски фиброзни алвеолитис - Симптоми

Идиопатски фиброзни алвеолитис се најчешће развија између 40. и 70. године живота, а код мушкараца је 1,7-1,9 пута чешћи него код жена.

Најтипичнији је постепен, једва приметан почетак, међутим, код 20% пацијената болест почиње акутно са повећањем телесне температуре и јаким отежаним дисањем, али се накнадно телесна температура нормализује или постаје субфебрилна.

За идиопатски фиброзни алвеолитис, жалбе пацијената су изузетно карактеристичне, чија темељна анализа нам омогућава да посумњамо на ову болест:

• Диспнеја је главна и стална манифестација болести. У почетку је диспнеја мање изражена, али како болест напредује, она се повећава и постаје толико изражена да пацијент не може да хода, брине о себи или чак да говори. Што је болест тежа и продужена, диспнеја је израженија. Пацијенти примећују сталну природу диспнеје, одсуство напада гушења, али често истичу немогућност дубоког удаха. Због прогресивне диспнеје, пацијенти постепено смањују своју активност и преферирају пасивни начин живота;
• кашаљ је други карактеристичан симптом болести, око 90% пацијената се жали на кашаљ, али то није први симптом, појављује се касније, по правилу, током периода изражене клиничке слике идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса. Најчешће је кашаљ сув, али код 10% пацијената прати га одвајање мукозног спутума;
• бол у грудима - примећен код половине пацијената, најчешће је локализован у епигастичном региону са обе стране и, по правилу, интензивира се дубоким удисањем;
• губитак тежине је карактеристичан симптом идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса и обично мучи пацијенте у фази прогресије болести; степен губитка тежине зависи од тежине и трајања патолошког процеса у плућима, губитак тежине од 10-12 кг је могућ у року од 4-5 месеци;
• општа слабост, брзи замор, смањене перформансе - тегобе које су типичне за све пацијенте, посебно изражене током прогресивног тока болести;
• бол у зглобовима и јутарња укоченост су ретки симптоми, али могу бити приметни у тешким случајевима болести;
• Повишење телесне температуре није типична жалба за идиопатски фиброзни алвеолитис, међутим, према М. М. Илковичу и Л. Н. Новиковој (1998), 1/3 пацијената има субфебрилну или фебрилну телесну температуру, најчешће између 10 и 13 сати. Грозница указује на активан патолошки процес у плућима.

Објективни преглед открива следеће карактеристичне манифестације идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса:

• диспнеја и цијаноза коже и видљивих слузокожа - у почетку се примећују углавном током физичког напора, а како болест напредује, значајно се повећавају и постају константне; ови симптоми су рани знаци акутног облика идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса; са тешком респираторном инсуфицијенцијом појављује се дифузна цијаноза сиво-пепељасте боје; карактеристична карактеристика дисања је скраћивање фаза удисаја и издисаја;
• промене у нокатним фалангама (задебљање нокатних фаланги у облику „бубња“ и ноктију у облику „сатних стакала“ – Хипократови прсти) – јављају се код 40-72% пацијената, чешће код мушкараца него код жена. Овај симптом је природнији код изражене активности и дугог трајања болести;
• промене звука током перкусија плућа - тупост је карактеристична преко погођеног подручја, углавном у доњим деловима плућа;
• Карактеристични аускултаторни феномени су слабљење везикуларног дисања и крепитације. Слабљење везикуларног дисања прати скраћивање фаза удисаја и издисаја. Крепитација је најважнији симптом идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса. Чује се са обе стране, углавном дуж задње и средње аксиларне линије у интерскапуларној регији, код неких пацијената (са најтежим током болести) - по целој површини плућа. Крепитација подсећа на „пуцање целофана“. У поређењу са крепитацијом код других плућних болести (пнеумонија, загушење), крепитација код идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса је „блажа“, веће фреквенције, мање гласна и најбоље се чује на крају удисаја. Како патолошки процес у плућима напредује, „блажи“ тембар крепитације може се променити у звучнији и грубљи.

Код узнапредовалог идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса појављује се још један карактеристичан знак - „шкрипање“, које подсећа на звук трења или окретања плуте. Феномен „шкрипања“ се чује на инспирацији и углавном над горњим плућним пољима и, углавном, код изражених плеуро-пнеумосклеротских процеса.

Код 5% пацијената може се чути суво хрипање (обично уз развој истовремене бронхитис).

Ток идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса

ИФА стално напредује и неизбежно доводи до развоја тешке респираторне инсуфицијенције (манифестује се тешком константном диспнејом, дифузном сивом цијанозом коже и видљивих слузокожа) и хроничне плућне болести срца (компензоване, затим декомпензоване). Акутни ток болести се примећује у 15% случајева и манифестује се тешком слабошћу, диспнејом, високом телесном температуром. Код осталих пацијената, почетак болести је постепен, ток је споро прогресиван.

Главне компликације идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса су хронична плућна болест срца, тешка респираторна инсуфицијенција са развојем хипоксемијске коме на крају болести. Мање чести су пнеумоторакс (са формираним „саћастим плућима“), плућна емболија и ексудативни плеуритис.

Од тренутка дијагнозе идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса, пацијенти живе око 3-5 година. Главни узроци смрти су тешка срчана и респираторна инсуфицијенција, плућна емболија, секундарна пнеумонија и рак плућа. Ризик од развоја рака плућа код пацијената са ИФА је 14 пута већи него у општој популацији истог узраста, пола и историје пушења. Уз то, извештава се да је опоравак могућ код облика идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса као што су десквамативни интерстицијални, акутна интерстицијална и неспецифична интерстицијална пнеумонија када се користе савремене методе терапије.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ју. А. Салов (1995) разликују ране и касне фазе идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса.

Рани стадијум карактерише респираторна инсуфицијенција 1. степена, блага имуно-инфламаторна реакција, дифузно повећање интерстицијалног обрасца без значајне деформације. Пацијенти се жале на знојење, артралгију, слабост. Још увек нема цијанозе. У плућима се чује „осетљива“ крепитација, нема хипертрофичне остеоартропатије (симптом „бубња“ и „сатних стакала“). У биопсијама плућног ткива преовлађују ексудативни и ексудативно-пролиферативни процеси у интерстицијуму, откривају се знаци десквамације алвеоларног епитела и опструктивног бронхиолитиса.

Касна фаза се манифестује тешком респираторном инсуфицијенцијом, израженим симптомима декомпензоване хроничне плућне срчане болести, дифузном пепељастосивом цијанозом и акроцијанозом, хипертрофичном остеоартропатијом. У крви се детектују високи нивои IgG и циркулишућих имуних комплекса, карактеристична је висока активност липидне пероксидације и смањена активност антиоксидативног система. Биопсије плућног ткива откривају изражене склеротичне промене и структурну реорганизацију типа „саћастих плућа“, атипичну дисплазију и аденоматозу алвеоларног и бронхијалног епитела.

Постоје акутне и хроничне варијанте тока идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса. Акутна варијанта је ретка и карактерише се нагло нарастајућом респираторном инсуфицијенцијом са фаталним исходом у року од 2-3 месеца. Код хроничног тока идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса постоје агресивне, перзистентне, споро прогресивне варијанте. Агресивна варијанта карактерише се брзо напредујућом диспнејом, исцрпљеношћу, тешком респираторном инсуфицијенцијом, очекиваним животним веком од 6 месеци до 1 године. Перзистентна варијанта карактерише се мање израженим клиничким манифестацијама, очекиваним животним веком до 4-5 година. Споро прогресивна варијанта идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса карактерише се спорим развојем фиброзе и респираторне инсуфицијенције, очекиваним животним веком до 10 година.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]