
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Фуникуларна мијелоза
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025

Фуникуларна мијелоза, неуроанемијски синдром или синдром фуникуларне мијелозе класификују се као мијелопатије, јер су резултат патолошког процеса централног нервног система, као што је уништавање заштитне мијелинске овојнице спиналних нервних влакана, што доводи до субакутне комбиноване дегенерације кичмене мождине.
Епидемиологија
Не постоје подаци о преваленцији фуникуларне мијелозе, али је познато да обично погађа особе старије од четрдесет година, и да је код 95% пацијената етиолошки фактор овог синдрома пернициозна анемија, која има аутоимуну природу: присуство антитела на паријеталне ћелије желуца и на интринзични фактор Касла, који обезбеђује апсорпцију витамина Б12 у илеуму.
И, према међународној статистици, 1-2% свих регистрованих случајева анемије су пернициозне анемије.
У европским земљама, недостатак витамина Б12 се примећује код 5-46% старијих особа, а у Латинској Америци - код 60% одрасле популације. Такође, 20-85% вегетаријанаца пати од недостатка кобаламина.
Узроци фуникуларна мијелоза
Главни узроци фуникуларне мијелозе – демијелинације нервних влакана фуникулуса или стубова кичмене мождине – су недостатак витамина Б12 (кобаламина) у организму. [ 1 ]
Такође, ова патологија може бити узрокована поремећајима у метаболизму витамина Б12 (посебно његовом малапсорпцијом) имегалобластном анемијом повезаном са недостатком фолне киселине и кобаламина.
Како су повезане пернициозна или Б12-дефицијентна анемија и фуникуларна мијелоза? Због свог састава, кобаламин игра важну улогу у многим биолошким процесима и неопходан је за трансформацију масних киселина, неких аминокиселина и фолне киселине; за биосинтезу ДНК, нуклеотида и метионина; за сазревање црвених крвних зрнаца и раст аксона неуронских ћелија.
Овај витамин помаже у одржавању нормалне функције нервног система, јер је кофактор у производњи главног протеина омотача нервних влакана – мијелина – од стране Шванових ћелија и олигодендроцита.
Фактори ризика
Стручњаци виде факторе ризика за развој фуникуларне мијелозе у хроничном недостатку кобаламина у организму, чија се вероватноћа, заузврат, повећава са ниском киселошћу желуца; хипоацидном, атрофичном или анацидном гастритису са ахлорхидријом, као и са уклањањем дела желуца. А то је због чињенице да се витамин Б12, везан за протеине хране, ослобађа у желуцу - под дејством хлороводоничне киселине и протеазе коју производе ћелије желуца - пепсиногена.
Фактори који повећавају ризик од недостатка Б12 са развојем неуролошких симптома укључују хроничну болест јетре (јер се ту резерве овог витамина складиште у облику транскобаламина I), као и Кронову болест, Адисонову болест, хипопаратиреоидизам и панкреасну инсуфицијенцију, Золингер-Елисонов синдром, целијакију, аутоимуну системску склеродерму са гастроинтестиналним оштећењем, малигне неоплазме (укључујући лимфом) и дифилоботријазу. [ 2 ]
Патогенеза
Објашњавајући патогенезу дегенеративних промена у кичменој мождини, потребно је напоменути да су неуролошке манифестације у овом стању узроковане оштећењем упарених задњих (funiculus dorsalis) и латералних (funiculus lateralis) фуникулуса беле масе кичмене мождине, који се састоје од наставка (аксона) неурона. Ови фуникулуси су проводни асоцијативни, узлазни (аферентни) и силазни (еферентни) путеви дуж којих одговарајући импулси пролазе између кичмене мождине и мозга. То јест, аксони су погођени и у узлазним путевима задњег стуба и у силазним пирамидалним путевима. [ 3 ]
Демијелинација врпца код недостатка витамина Б12 повезана је са активацијом стреса ендоплазматског ретикулума (ретикулума), што може бити узроковано повећаном фосфорилацијом киназа (IRE1α и PERK) и фактора иницијације транслације 2 (EIF2), као и експресијом активационог транскрипционог фактора 6 (ATF6). Као резултат тога, долази до смањења иницијације транслације (синтезе протеина помоћу рибозома на информационој РНК) и инхибиције опште синтезе протеина, што доводи до застоја ћелијског циклуса и убрзања апоптозе мијелинских ћелија. [ 4 ]
Поред тога, може се произвести абнормално измењени меланин – са нижим садржајем липида – због повећања нивоа коензима метилмалонил-КоА у митохондријама изазваног недостатком кобаламина, који омета синтезу масних киселина и узрокује акумулацију метилмалонске киселине, што доводи до оксидативног стреса у ћелијама.
Прочитајте такође – Патогенеза недостатка витамина Б12
Симптоми фуникуларна мијелоза
Разликују се следећи типови или облици фуникуларне мијелозе: задња колумнарна сензорна атаксија или фуникуларна мијелоза са оштећењем задњих фуникулуса кичмене мождине; пирамидална фуникуларна мијелоза - са оштећењем фуникулуса латералиса, као и мешовита (са оштећењем задњих и латералних фуникулуса). [ 5 ]
Такође се разликују три фазе или периода развоја патологије. Први знаци продромалног периода субакутне комбиноване дегенерације кичмене мождине су утрнулост и пецкање (парестезија) у врховима прстију на ногама, повремено у прстима на рукама и ногама; смањена осетљивост. Временом се ови осећаји шире на стопала и руке. Пацијенти се жале на мишићну слабост, чест губитак равнотеже и промене у ходању. [ 6 ]
Како напредује, у другој фази, примећују се симптоми као што су атаксија (поремећана координација покрета), промене у постуралној осетљивости, смањени тетивни рефлекси, губитак дубоке осетљивости, укоченост доњих удова услед спастичне парезе, отежано ходање и непокретност пацијента. Вид се може погоршати (због поремећаја зеница). [ 7 ]
У трећој фази, постојећи симптоми могу бити допуњени поремећајима уринарног тракта (у облику задржавања урина или инконтиненције) и поремећајима дефекације (који се манифестују затвором). Изражене менталне промене нису неуобичајене.
Види такође - Симптоми повреде кичмене мождине
Компликације и посљедице
Најзначајније последице и компликације фуникуларне мијелозе су неуролошки поремећаји који прогресирају до доње спастичне парапарезе (параплегије) и менталне промене - до делимичне когнитивне дисфункције.
У тешким случајевима, могуће је оштећење сиве масе и аксона предњег рога кичмене мождине и кортикалних региона мозга. [ 8 ]
Дијагностика фуникуларна мијелоза
Стандардна дијагностика почиње бележењем постојећих симптома, проучавањем анамнезе, прегледом пацијента и проучавањем рефлекса.
Изводе се анализе крви: опште, на ниво витамина Б12 и фолата, хомоцистеина и метилмалонске киселине, на присуство антитела на интринзични фактор (АИФАБ) и паријеталне ћелије желудачне слузокоже (АПЦАБ) итд.
Инструментална дијагностика обухвата електронеуромиографију и магнетну резонанцу одговарајућих делова кичме. [ 9 ]
Диференцијална дијагноза
Да би се искључили зрачење или херпес мијелитис, амиотрофична латерална и мултипла склероза, полинеуритис, спондилогена мијелопатија, ХИВ вакуоларна мијелопатија, касни неуросифилис (табес дорсалис), саркоидоза, наследни синдроми и разне моторно-сензорне полинеуропатије, астроцитом, епендимом, леукоенцефалопатија, врши се диференцијална дијагностика.
Кога треба контактирати?
Третман фуникуларна мијелоза
Лечење је усмерено на заустављање анемије и процеса аксоналне демијелинације интрамускуларним ињекцијама витамина Б12 (цијанокобаламин) заједно са другим витаминима Б групе. Више информација у чланку – Лечење недостатка витамина Б12 [ 10 ]
Превенција
Дуготрајни недостатак витамина Б12 доводи до неповратног оштећења нервног система, тако да исхрана треба да садржи довољно производа који садрже кобаламин. Које намирнице га садрже, детаљно у публикацији - Витамин Б12.
Такође, ако је могуће, треба елиминисати узроке недостатка витамина Б12, иако се предиспозиција за пернициозну анемију наслеђује аутозомно доминантно.
Прогноза
Од чега зависи прогноза фуникуларне мијелозе? Од стадијума синдрома у тренутку контактирања лекара, тежине симптома и ефикасности лечења. Без лечења, стање пацијента се погоршава, али терапија може ублажити парестезију и атаксију. Међутим, у половини случајева у касној фази, спастична параплегија је готово немогућа за лечење.