Доња спастична парапареза (параплегија): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Доња спастична парапареза (параплегија) се развија са билатералним оштећењем горњих моторних неурона (у пределу парацентралних режњева можданих хемисфера) или са оштећењем кортикоспиналног тракта (пирамидалног) на нивоу субкортикалних региона, можданог стабла или (чешће) кичмене мождине. Код акутних процеса у почетном периоду акутног оштећења, парапареза може бити млакава, касније замењена типичном спастичношћу и другим манифестацијама пирамидалног синдрома.

[ 1 ], [ 2 ]

Главни узроци доње спастичне парапарезе (параплегије):

А. Компресионе лезије.

1. Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори кичмене мождине.
2. Касна трауматска компресија кичмене мождине.
3. Епидурални апсцес и други перитекални процеси у пределу кичмене мождине.
4. Хернијација торакалног диска.
5. Друге болести кичме.
6. Арнолд-Кијаријева малформација.

Б. Наследне болести.

1. Штрумпелова фамилијарна спастична параплегија.
2. Спиноцеребеларне дегенерације.

Ц. Инфекције.

1. Спирохетне инфекције (неуросифилис, Лајмска болест).
2. Вакуоларна мијелопатија (СИДА).
3. Тропска спастична парапареза.
4. Трансверзни мијелитис (укључујући акутни демијелинизирајући, поствакцинални, некротизујући).

Д. Васкуларне болести.

1. Оклузија предње спиналне артерије.
2. Епидурално и субдурално крварење.
3. Лакунарно стање.
4. Цервикална мијелопатија.

Е. Други разлози.

1. Парасагитални тумор или (ретко) кортикални атрофични процес.
2. Мултипла склероза.
3. Сирингомијелија.
4. Примарна латерална склероза.
5. Радиоактивна мијелопатија.
6. Шеј-Дрегеров синдром.
7. Недостатак витамина Б12.
8. Латиризам.
9. Адренолеукодистрофија.
10. Паранеопластична мијелопатија.
11. Аутоимуне болести (системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром).
12. Хероинска (или друга токсична) мијелопатија.
13. Мијелопатија непознате етиологије.

Синдромска доња спастична парапареза понекад се мора разликовати од дистоније доњих екстремитета. На пример, код Сегава болести („дистонија осетљива на леводопу“), дистонија у ногама може се манифестовати као дистонична хипертонија у аддукторним мишићима ногу, хиперрефлексија у њима, па чак и дистоничан псеудо-симптом Бабинског; у овом случају, дисбазија може подсећати на спастичну парапарезу. Анализа динамике дистоније помаже у дијагнози. Други назив за Сегава болест је „дистонија са израженим дневним флуктуацијама“.

А. Компресионе лезије.

Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори кичмене мождине. Лезије кичмене мождине изнад лумбалне и испод вратне кичме, посебно интрамедуларни процеси који заузимају простор, доводе до спастичне доње парапарезе. Симптоми укључују бол, билатералне радикуларне поремећаје, спастичну парапарезу са пирамидалним знацима и поремећаје мокрења. Сензорни поремећаји у екстрамедуларним процесима понекад су ограничени на први горе поменути симптом; ниво сензорних поремећаја појављује се касније. Такве лезије се разјашњавају лумбалном пункцијом и мијелографијом. Први узроци су тумори који могу напредовати месецима или годинама (у случају менингиома или неуринома) или (у случају метастаза) могу изазвати параплегију неколико дана или недеља. Приликом рендгенског снимања кичме, посебну пажњу треба обратити на проширење интерпедункуларних растојања или деформацију задње контуре тела пршљенова, уништење лукова или проширење кичменог канала.

Касна трауматска компресија кичмене мождине манифестује се неуролошким синдромима различите тежине и манифестација (у зависности од тежине повреде и карактеристика хируршке агресије), међу којима најчешће преовладава доња спастична парапареза са сензорним и карличним поремећајима. Историја трауме не оставља сумњу у дијагнозу.

Други узрок је епидурални хематом, који се може јавити чак и без претходне трауме, на пример, током антикоагулантне терапије, што доводи до брзо напредујуће болне парапарезе. Хронични, понекад цистични арахноидитис (адхезивни процеси) може изазвати споро повећање слабости у ногама. Епидурални апсцес, који се понекад развија након минималне трауме, или фурункулоза коже (или друге инфекције), у почетку се манифестује само као грозница и бол у леђима, који се после неколико дана замењују радикуларним болом праћеним брзо напредујућом парапарезом или параплегијом са проводним сензорним и карличним поремећајима.

Хернијација торакалног диска са компресијом кичмене мождине (посебно са стенозом кичменог канала) доводи до доње спастичне параплегије. ЦТ или МРИ потврђују дијагнозу. Обично се акутно развија током физичког напора. Диференцијална дијагноза најчешће укључује тумор кичмене мождине.

Друге болести торакалне кичме (спондилитис различитих етиологија, спондилоза, остеомијелитис, деформације, стеноза кичменог канала, арахноидна циста, Пеџетова болест, компликације остеопорозе) доводе до доње спастичне парапарезе због преласка процеса на кичмену мождину или њене механичке компресије.

Арнолд-Кијаријева малформација је подељена на четири типа: тип I означава хернијацију у форамен магнум само церебеларних крајника; тип II - малог мозга и доњих делова можданог стабла; тип III - ретка варијанта хернијације можданог стабла у комбинацији са цервикалном или окципиталном енцефалоцелом; тип IV - одражава изражену церебеларну хипоплазију и каудално померање садржаја задње лобање. Малформација се може манифестовати код деце и одраслих у облику симптома церебеларне дисфункције, симптома захваћености цервикалне кичмене мождине, булбарне парализе, пароксизмалне интракранијалне хипертензије, спастичности, нистагмуса и других манифестација. Често се откривају сирингомијелна шупљина у цервикалном делу кичмене мождине, апнеја у сну код одраслих (централни тип), дисфагија, прогресивна мијелопатија, синкопа, главобоље и цервикокопитални бол (и тригеминална неуралгија), симптоми хидроцефалуса.

Слика Арнолд-Кијаријевог синдрома може такође укључивати доњу спастичну парапарезу.

Диференцијална дијагноза укључује тумор мозга и краниоцервикалног прелаза, хронични менингитис, мултиплу склерозу, цервикалну мијелопатију, трауматску сирингомијелију.

Б. Наследне болести.

Фамилијарна спастична параплегија Штрумпела може почети у било ком узрасту, од детињства до старости. Клиничка слика се састоји од споро прогресивне слабости у ногама и спастичности са повећањем дисбазије. Тетивни рефлекси су повећани, открива се Бабинскијев симптом. На почетку болести у детињству могу се приметити псеудоконтрактуре мишића гастрокнемијуса са ходањем „на палчевима“. Колена су често благо савијена (понекад потпуно исправљена - genu recurvarum), ноге су аддуковане. Руке су захваћене у различитом степену. Могући су „плус симптоми“ као што су дизартрија, нистагмус, оптичка атрофија, пигментна дегенерација мрежњаче, парализа окуломоторних живаца, атаксија (и церебеларна и сензорна), сензомоторна полинеуропатија, епилепсија и деменција (у неким породицама). Са касним почетком (40-60 година), чешћи су сензорни и поремећаји бешике, као и кинетички тремор.

Диференцијална дијагноза укључује болести као што су тумор кичмене мождине или форамен магнума, цервикална спондилоза са мијелопатијом, мултипла склероза, Арнолд-Кијаријева малформација, примарна латерална склероза и друге болести које захватају кичмену мождину.

Спиноцеребеларне дегенерације су велика група наследних и спорадичних болести које обједињује учешће неурона и проводника малог мозга и кичмене мождине у дегенеративном процесу. Кардинална манифестација је прогресивна некоординација покрета. Почетни симптоми код одојчади се обично састоје од хипотоније и одложеног моторичког развоја. Код старије деце јављају се доња парапареза, нистагмус, атаксија, спастичност, Бабинскијев знак, а често и ментална ретардација. Тетивни рефлекси су варијабилни од арефлексије до хиперрефлексије. Код адолесцената и одраслих примећују се различите комбинације атаксије, деменције, офталмоплегије, ретинита, дизартрије, глувоће, симптома оштећења латералних или задњих стубова кичмене мождине, екстрапирамидалних симптома и периферне неуропатије.

Спиноцеребеларне дегенерације укључују: Фридрајхову атаксију; наследну атаксију услед недостатка витамина Е; аутозомно доминантне спиноцеребеларне атаксије, које се заснивају на такозваном феномену експанзије CAG понављања на различитим мутантним хромозомима); атаксију-телангиектазију, абеталипопротеинемију, неке облике фамилијарне спастичне параплегије, оливо-понто-церебеларне атрофије неколико типова, Мачадо-Џозефову болест, дентато-рубро-палидо-Луисову атрофију, прогресивну миоклоничну атаксију, адренолеукодистрофију. Неки истраживачи у спиноцеребеларне дегенерације укључују и низ других болести (епизодне атаксије, конгениталну церебеларну хипоплазију, спорадични облици ОПЦА).

Ц. Инфекције.

1. Спинални неуросифилис (поред облика tabes dorsalis) манифестује се у још два облика. Говоримо о сифилитичком менингомијелитису (Ербова спастична параплегија) и спиналном менинговаскуларном сифилису. Потоњи се понекад манифестује синдромом предње спиналне артерије. Јавља се и гума мембрана кичмене мождине, али још ређе. Описан је сифилитички хипертрофични пахименингитис са радикуларним болом, амиотрофијом руку и пирамидалним синдромом у ногама (сифилитичка амиотрофија са спастично-атаксичном парапарезом).

Још једна спирохетна инфекција која може утицати на кичмену мождину и довести до развоја доње парапарезе је Лајмска болест.

Вакуоларну мијелопатију (СИДУ) карактерише оштећење задњих и бочних стубова кичмене мождине на нивоу њеног горњег торакалног региона и манифестује се доњом спастичном парапарезом (параплегијом) и сензорном атаксијом. Серолошки тестови на ХИВ инфекцију су важни за дијагнозу овог облика.

Тропичку спастичну парапарезу изазива хумани Т-лимфотропни вирус (HTLV-I) и карактерише је споро прогресивна парапареза са хиперрефлексијом, абнормалним знацима стопала и карличном дисфункцијом. Неки пацијенти такође имају симптоме полинеуропатије. Цереброспинална течност показује малу лимфоцитну плеоцитозу (10 до 50 ћелија), нормалне нивое протеина и глукозе и повећан IgG са антителима на HTLV-I. Дијагноза се потврђује детекцијом антитела на вирус у серуму.

Трансверзални мијелитис изазивају вируси, бактерије, гљивице, паразити и неинфективни инфламаторни процеси (постинфективни и поствакцинални, субакутни некротизирајући, идиопатски). Почетак ових болести је обично акутан са грозницом и знацима менингомијелитиса. Карактеристични су парестезија или бол у леђима у нивоу мијелитичког наставка, слабост у ногама и поремећаји сфинктера. У почетку је пареза често млитава, спастичност се развија касније. Након достизања врхунца болести, типичан је накнадни опоравак. Побољшање је најизраженије у првих 3-6 месеци.

Диференцијална дијагноза трансверзалног мијелитиса спроводи се са апсцесом кичмене мождине, акутним полиомијелитисом, акутним дисеминованим енцефаломијелитисом, акутним некротизирајућим хеморагичним леукоенцефалитисом, адренолеукодистрофијом, Бехчетовом болешћу, цервикалном спондилозом, хероинском мијелопатијом, Лајмском болешћу, мултиплом склерозом, радијационом мијелопатијом и другим болестима.

Д. Васкуларне болести.

Оклузија предње спиналне артерије је ретка и манифестује се различито у зависности од величине инфаркта. Типични симптоми су бол у врату и леђима, слабост у ногама, сензорни и карлични поремећаји. Симптоми се развијају одмах или у року од 1-2 сата. Понекад се радикуларни бол јавља на горњем нивоу лезије. Парализа је обично билатерална, понекад једнострана и ретко је потпуна.

Епидурално или субдурално крварење на нивоу кичмене мождине примећује се много ређе од исхемијских инфаркта и манифестује се изненада развијеном компресивном мијелопатијом.

Лакунарно стање, развијено као резултат вишеструких лакунарних инфаркта церебралних ћелија код хипертензије, може се манифестовати као псеудобулбарни синдром, пирамидални симптоми на обе стране тела, општа слабост (углавном у ногама), дисбазија, а понекад и деменција. Оштећено ходање због доње спастичне парапарезе и падови понекад постају главни маладаптивни фактор овог облика дисциркулаторне енцефалопатије.

Цервикална мијелопатија је озбиљна компликација цервикалне спондилозе или, ређе, калцификације задњег уздужног лигамента на цервикалном нивоу, посебно ако су комбиноване са конгениталним сужењем кичменог канала. Мијелопатија се развија код приближно 5-10% пацијената са цервикалном спондилозом. Пошто углавном погађа латералне и задње стубове кичмене мождине, типичне тегобе ових пацијената су утрнулост и неспретност руку, погоршање финих моторичких функција и постепено погоршање хода.

У будућности се може развити неколико варијанти клиничких манифестација:

1. синдром трансверзалне лезије који захвата кортикоспиналне, спиноталамички трактове и проводнике задњих стубова кичмене мождине са тешком спастичношћу, поремећајима сфинктера и Лермитовим симптомом;
2. синдром захваћености предњих рогова и пирамидалних путева са парезом, тешком спастичношћу, али без сензорних поремећаја (синдром амиотрофичне латералне склерозе);
3. синдром повреде кичмене мождине са тешким моторичким и сензорним оштећењима, који се првенствено карактерише слабошћу у рукама и спастичношћу у ногама;
4. Браун-Секардов синдром са типичним контралатералним сензорним дефицитом и ипсилатералним моторичким дефицитом;
5. Брахиалгија са симптомима захваћености доњих моторних неурона (предњих рогова) у рукама.

Многи пацијенти такође пријављују бол у пределу врата. Карлични поремећаји су генерално ретки. Први, а затим и постепено напредујући симптом је често дисбазија.

Диференцијална дијагноза обухвата мултиплу склерозу, вакуоларну мијелопатију код АИДС-а, лупус мијелопатију, абеталипопротеинемију, субакутну комбиновану дегенерацију кичмене мождине, тумор, сирингомијелију, Арнолд-Кијаријеву малформацију, примарну латералну склерозу, хроничну вертебробазиларну инсуфицијенцију, а понекад и Гилен-Бареов синдром, полиомијелитис и периферну неуропатију. За разјашњење дијагнозе користе се функционални рендгенски снимци вратне кичме, као и компјутеризована томографија и магнетна резонанца.

Е. Други разлози.

Парасагитални тумор или (ретко) кортикални атрофични процес могу бити узрок доње спастичне парапарезе. Кортикални атрофични процес, углавном ограничен на прецентрални гирус, може се манифестовати као једнострани (у раним фазама) или билатерални моторички поремећаји различитог степена тежине од (пара)парезе до тетрапарезе, који полако напредују током година. Атрофија мозга може се открити компјутеризованом томографијом (Милсова парализа).

Мултипла склероза.

Спинални облик мултипле склерозе, који се манифестује доњом спастичном парапарезом, у одсуству јасних атаксичних и визуелних поремећаја може бити тешко дијагностиковати. Важно је тражити бар још једну лезију, укључити МРИ, евоциране потенцијале различитих модалитета и одредити олигоклоналне IgG групе у цереброспиналној течности. Међутим, не смемо заборавити да је мултипла склероза првенствено клиничка дијагноза. Трансверзни мијелитис у акутној фази се генерално манифестује тежим клиничким симптомима него спинални облик мултипле склерозе.

Сирингомијелија је хронична дегенеративна болест кичмене мождине, коју карактерише формирање шупљина углавном у централном делу кичмене мождине, чешће у њеном цервикалном региону, а манифестује се амиотрофијом (кракова) и дисоцираним сегментним поремећајима осетљивости. Тетивни рефлекси у зони амиотрофије се губе. Доста често се развија доња спастична парапареза (не баш тешка) са хиперрефлексијом. Могуће је захваћеност задњих стубова са атаксијом. Око 90% сирингомијелије прате симптоми Арнолд-Кијаријеве малформације. Често се откривају и други дисрафични знаци. Синдром бола се јавља код око половине пацијената. Сирингомијелија може бити идиопатска или комбинована са другим болестима кичмене мождине (најчешће туморима и траумама). ЦТ или МРИ могу потврдити дијагнозу.

Примарна латерална склероза је ретка варијанта болести моторних неурона коју карактерише претежно захваћеност горњих моторних неурона у одсуству клиничких знакова захваћености доњих моторних неурона, а манифестује се у почетку као доња спастична парапареза, затим тетрапареза са хиперрефлексијом, а потом и захваћеношћу орофарингеалних мишића. Сензорно оштећење је одсутно. Многи истраживачи сматрају је обликом амиотрофичне латералне склерозе.

Радиоактивна мијелопатија је позната у два облика: пролазна и одложена прогресивна зрачна мијелопатија. Доња спастична парапареза се развија само у другом облику. Болест се јавља 6 месеци (обично 12-15 месеци) након радиотерапије у облику парестезије у стопалима и рукама. Касније се развија једнострана или обострана слабост у ногама. Често се на почетку јавља слика Браун-Секаровог синдрома, али се касније формира симптомски комплекс попречног оштећења кичмене мождине са спастичном параплегијом, проводним сензорним и карличним поремећајима. Примећује се благо повећање садржаја протеина у цереброспиналној течности. МРИ преглед помаже у дијагнози.

Шај-Дрегеров синдром. Пирамидални знаци код ове болести понекад се јављају у облику прилично изражене претежно доње спастичне парапарезе. Истовремени симптоми паркинсонизма, церебеларне атаксије и прогресивног вегетативног затајења чине дијагнозу Шај-Дрегеровог синдрома веома тешком.

Недостатак витамина Б12 манифестује се не само хематолошким (пернициозна анемија), већ и неуролошким симптомима у облику субакутне комбиноване дегенерације кичмене мождине (оштећење задњих и бочних стубова кичмене мождине). Клиничка слика се састоји од парестезије у стопалима и рукама, постепено праћене слабошћу и укоченошћу у ногама, нестабилношћу при стајању и ходању. У одсуству лечења, развија се атаксична параплегија са променљивим степеном спастичности и контрактуре. Тетивни рефлекси у ногама могу се мењати и надоле и нагоре. Могући су клонус и патолошки плантарни рефлекси. Понекад се јавља неуропатија оптичког нерва са смањеном оштрином вида и променама менталног стања (афективни и интелектуални поремећаји до реверзибилне деменције). Само благовремено лечење доводи до обрнутог развоја симптома.

Латиризам се развија тровањем посебном врстом сочива (грашком) и карактерише се претежним оштећењем пирамидалних путева у латералним стубовима кичмене мождине. Клиничка слика се састоји од субакутно развијајуће спастичне параплегије са дисфункцијом карличних органа. Када се грашак искључи из исхране, примећује се спор опоравак, често са резидуалном параперезом без атрофије и карличних поремећаја. Дијагноза није тешка ако су анамнестички подаци познати. Епидемије латиризма су описане у прошлости.

Адренолеукодистрофија. Одрасли („спино-неуропатски“) облик адренолеукодистрофије манифестује се између 20. и 30. године живота и назива се адреномијелонеуропатија. Код ових пацијената, адренална инсуфицијенција је присутна од раног детињства (може бити субклиничка), али тек у трећој деценији се развија прогресивна спастична парапареза и релативно блага полинеуропатија (понекад у комбинацији са хипогонадизмом код мушкараца).

Диференцијална дијагноза одраслог облика се спроводи са хронично прогресивном мултиплом склерозом, фамилијарном спастичном параплегијом, цервикалном мијелопатијом и тумором кичмене мождине.

Паранеопластична субакутна некротизирајућа мијелопатија се јавља у вези са бронхогеним карциномом или висцералним лимфомом и манифестује се брзо прогресивном парапарезом са проводним сензорним и карличним оштећењем.

Брзо напредујућа „необјашњива“ доња спастична парапареза у „одсуству“ очигледних узрока требало би да послужи као разлог за темељан онколошки преглед пацијента.

Аутоимуне болести (Сјогренова болест и, посебно, системски еритематозни лупус) понекад доводе до развоја инфламаторне мијелопатије са сликом доње спастичне парапарезе.

Хероинску мијелопатију карактерише изненадни развој параплегије са проводним сензорним и карличним поремећајима. Проширена некротизирајућа мијелопатија се развија на торакалном, а понекад и на цервикалном нивоу.

Мијелопатија непознате етиологије се дијагностикује прилично често (више од 25% свих случајева мијелопатије), упркос коришћењу свих савремених дијагностичких метода, укључујући мијелографију, МРИ, преглед цереброспиналне течности, евоциране потенцијале различитих модалитета и ЕМГ.

Такође је корисно запамтити неке ретке облике мијелопатије. Конкретно, мијелопатија са доњом парапарезом у комбинацији са перифлебитисом и крварењем мрежњаче може се приметити код Илсове болести (неинфламаторна оклузивна болест углавном ретиналних артерија; захваћеност церебралних судова је ретка) и Фогт-Којанаги-Герадиног синдрома (увеитис и менингитис). Парапареза је такође описана код ектодермалне дисплазије Блох-Сулцбергеровог типа (комбинација пигментне дерматозе са конгениталним аномалијама), хипергликемије, Сјогрен-Ларсоновог синдрома (наследне аномалије), хипертиреозе (ретко).

Дијагностичке студије за доњу спастичну парапарезу

• МРИ мозга, кичме и краниовертебралног споја;
• Мијелографија;
• Анализа цереброспиналне течности;
• ЕМГ;
• Евоцирани потенцијали различитих модалитета;
• Комплетна крвна слика;
• Биохемија крви;
• Серолошка дијагностика ХИВ инфекције и сифилиса;
• Одређивање нивоа Б12 и фолне киселине у крви;
• Генетско консултовање;
• Онкосерч.

[ 3 ], [ 4 ]