Полинеуропатија: преглед информација

Полинеуропатија је дифузна лезија периферних нерва, а не ограничава се на укључивање било ког нерва или једног удова. Електродијагностички тестови су потребни да би се идентификовали погођени нерви, расподела и тежина лезије. Лечење полинеуропатије има за циљ слабљење или елиминацију узрока неуропатије.

Полинеуропатија - хетерогена група болести које карактерише лезија периферних нерава система (Гк. Поли - много ПЕИРО - нерв, патхос - болест).

Полинеуропатија је феномен вишеструког оштећења периферних живаца, у којем су аутономни поремећаји у удовима један од трајних симптома болести. Тренутно је познато око 100 узрока ове врсте патологије. Међутим, прилично јасна идеја о механизмима помоћу којих било који од егзогених или ендогених патолошких стања утиче на нервни систем, узрокујући симптоме неуропатије, не постоји.

ИЦД-10:

• Г60. Наследна и идиопатска неуропатија;
• Г61. Инфламаторна полиневропатија;
• Г62. Друге полинеуропатије;
• Г63. Полинеуропатија код болести класификованих на другим местима,

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Епидемиологија полинеуропатије

Полинеуропатија је врло честа група болести. Откривају се у око 2,4%, ау старијим групама - у скоро 8% популације. Најчешће полинеуропатије укључују дијабетичке и друге метаболичке, токсичне, али и неке наследне полинеуропатије. У клиничкој пракси, израз "полинеуропатија непознатог порекла" је веома чест, што у стварности у већини случајева има аутоимунску или наследну генезу. 10% свих полинеуропатија непознатог порекла су парапротеинемичне, око 25% - токсичне полинеуропатије.

Инциденца наслеђених полинеуропатија је 10-30 на 100 000 становника. Најчешћи типови НМСХ ИА типа (60-80% насљедних неуропатија) и НМСМ типа ИИ (аксонални тип) (22%). Кс-везани ХМСН и ИБМС тип ИБ ретко се детектују. ИА типа ИАХ се идентификују једнако међу мушкарцима и женама; у 75% случајева, болест почиње прије 10 година, у 10% - до 20 година. НМСХ тип ИИ почиње најчешће у другој деценији живота, али може постојати и каснији деби (до 70 година).

Преваленца хроничног инфламаторног показатељем полинеуропатије је 1,0-7,7 на 100 000 становника, болест најчешће почиње у 5-6 деценији живота, мада може дебуту у било ком добу, укључујући и у детињству. Мушкарци су болесни двоструко чешће него жене. Инциденција Гуиллаин-Барреовог синдрома је 1-3 случаја на 100 000 становника годишње, мушкарци пате од жена. Болест се може десити у било којој старости (од 2 до 95 година), врх се пада на 15-35 и 50-75 година.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Узроци полинеуропатије

Неке полинеуропатије (на примјер, у случају тровања с оловом, примјене дапсона, кикирики, порфирије или Гуиллаин-Барре синдрома) углавном утјечу на моторна влакна; остали (на пример, са ганглионитисом дорзалног корена, рака, гљивама, АИДС-ом, дијабетес мелитусом или хроничном интоксикацијом са пиридоксином) су осетљиви. У бројним болестима (на примјер, Гуиллаин-Барреов синдром, Лимска болест, дијабетес, дифтерија) могу бити укључени и кранијални нерви. Неки лекови и токсини могу утјецати на осјетљива и / или моторна влакна.

Токсични узроци неуропатије

Тип	Узроци
Аконални мотор	Ганглиосидес; продужено излагање олову, живу, мисопростол, тетанус, парализу ћелија
Акониц сензорски мотор	Акриламид, етанол, алил-хлорид, арсен, кадмијум, дисулфид угљен хлорфеноксиловие једињење тсигуатоксин, дапсон, цолцхицине, цијанид, ДМАПН, дисулфирам, етилен оксид, литијум, метил бромо, нитрофурантоин, органофосфате, подофилин, полицхлоровани бифенил, сакситоксин, Спанисх токиц оил , таксол, тетродотоксин, талијум, трихлороетилен, три-толилфосфат, отров за пацове вакор (ПНУ), винка алкалоиди
Аконал тоуцх	Алмитрин, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, етамбутол, етионамид, етопозид, гемцитабин, глутетимид, хидралазин, ифосфамид, интерферон алфа, изониазид, олово, метронидазол, мизонидазол, азот моноксид, нуклеозида (диданозин, ставудин, залцитабин), фенитоин, деривати платине, пропафенон, пиридоксин, статини, талидомид
Демиелинатинг	Буццоунтри, хлороцин, дифтерија, хексахлорофен, муколин, перхексилин, проканамид, такролимус, телуриј, зиммедин
Мијешано	Амиодарон, етилен гликол, злато, хексакарбон, н-хексан, натријум цијанат, сурамин

ДМАПН-диметиламинопропионитрил; ТОЦР - триортхоцресил фосфат; ПНУ = Н-3-пиридилметил-Н-нитрофенил уреа.

Полиневропатија - узроци и патогенеза

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Симптоми полинеуропатије

Жалбе одређује патофизиологију, па полинеуропатије класификовани по супстрата поразом: демиелининизируиусцхие (мијелина болест), васкуларним (губитка васа нерворум) и аксона (аксона оштећења).

Дисфункција миелина. Полинеуропатија демијенијација бази често развијају као резултат параинфецтиоус имуног одговора изазван које заштићеној бактерија (нпр, Цампилобацтер спп. ), Вируси (нпр, ентеровируси или инфлуенца вирус, ХИВ) или вакцинације (нпр, грип). Очекује се да ће антигени ових агенаса прелазе реагује са антигене периферног нервног система, покретања имунског одговора донекле уништава мијелин. У акутним случајевима (на пример, са Гуиллаин-Барреовим синдромом), рапидно прогресивна слабост може се развити до респираторног хапшења.

Мијелина дисфункција ометати функцију дебелих сензорне влакана (парестезија), степен мишићне слабости пред атрофије, рефлекси знатно смањена, евентуално укључивање дебла мишиће и кранијалних нерава. Нерви су погођени дуж целе дужине, која се манифестује у проксималним и дисталним деловима екстремитета. Асиметрија лезија је могућа, а горњи делови тела могу бити укључени раније од дисталних делова удова. Мишићна маса и мишићни тонови су обично прилично сигурни.

Лезије васа нерворума. Снабдевање крви нервом може пореметити хроничну артериосклеротичку исхемију, васкулитис и хиперкоагулабилне услове.

Прво се развија дисфункција деликатних сензорних и моторних нерава, што се манифестује болом и сагоријевањем. У почетку, поремећаји су асиметрични и ријетко утичу на мишиће проксималне 1/3 удова или пртљажника. Кранијални нерви су ретко укључени, осим у случајевима дијабетеса, када је погођен трећи пар лобањских живаца. Касније кршења могу постати симетричне. Понекад се развија вегетативна дисфункција и промене на кожи (на примјер, атрофична, сјајна кожа). Слабост мишића одговара атрофији, а потпуни губитак рефлекса је реткост.

Аксонопатија. Аксонопатија је обично дистална, симетрична и асиметрична.

Уобичајени узроци: дијабетес, хронична бубрежна инсуфицијенција и нежељени ефекти хемотерапије (на примјер, алкалоиди винца). Аксонопатија може бити резултат неухрањености (најчешће витаминима групе Б), као и вишак уноса витамина Б ₆ или алкохола. Ређи метаболички узроци: хипотиреоза, порфирија, саркоидоза и амилоидоза, најзад, неке инфекције (нпр Лиме болест), лекови (оксида азота) и утицај бројних хемикалија (нпр н-хексан) и тешки метали (олово, арсен, жива). Када Паранеопластични синдром на позадини малих ћелија плућа карцинома смрти дорзалног корена ганглије и сензорних аксона доводи до Субакутна сензорне неуропатије.

Примарна аксонска дисфункција може почети са симптомима оштећења дебљих или танких влакана или комбинације ових. Обично, неуропатија има дисталну симетричну дистрибуцију као штапић - рукавица; она утиче прво на доње удове, затим на горње удове и симетрично се простире на проксималне делове.

Асиметрична аксонопатија може бити резултат паренхенерације или васкуларних поремећаја.

Полинеуропатија - Симптоми

Класификација полинеуропатије

Тренутно не постоји општа прихваћена класификација полинеуропатија. Према патогенетском знаку, полинеуропатије су подијељене на аксоналне, у којима је аксијални цилиндар првенствено погођен и демиелинизирајући, који се заснива на мијелинској патологији.

По природи клиничке слике изоловане су моторне, сензорне и вегетативне полинеуропатије. У чистој форми, ови облици ретко се примећују, често се откривају комбиновано оштећење две или све три врсте нервних влакана, на пример, сензорно-вегетативне облике мотора.

Према етиолошком фактору полинеуропатије може се поделити на наследни, аутоимунски, метаболички, прехрамбени, токсични и инфективно-токсични.

[33], [34], [35], [36], [37]

Дијагноза полинеуропатије

Клинички подаци, посебно стопа развоја, помажу у дијагнози и идентификацији узрока. Асиметричне неуропатије указују на пораз мијелинског плашта или васа нерворума и симетричне, дисталне неуропатије - токсичне или метаболичке поремећаје. Споро напредујуће хроничне неуропатије могу бити наследне, повезане са продуженим излагањем токсичним супстанцама или поремећајима метаболизма. Акутне неуропатије указују на аутоимунски поремећај, васкулитис или постинфузијски узрок. Расх, улкуси коже и Раинаудов синдром у комбинацији са асиметричном аксонском неуропатијом указују на стање хиперкоагулабилног стања, паренхенерацију или аутоимунски васкулитис. Смањена телесна тежина, грозница, лимфаденопатија и масивне повреде указују на тумор или паранеопластични синдром.

Електродијагностичке студије. Да би се одредила врста неуропатије, потребно је направити ЕМГ и одредити брзину неуронске проводљивости. Да би се процијенила асиметрија и степен аксонске лезије, ЕМГ се изводи најмање у обе ноге. Од одређивања ЕМГ и нервних проводљивости све повезане са дебелим мијелинизованих влакана у дисталном сегментима удова, са проксималног мијелина дисфункције (нпр, на почетку Гуиллаин-Барре синдрома) и позадини примарне лезије ЕМГ фина влакна може бити нормално. У таквим случајевима, сензитивност и функција аутономног нервног система треба квантификовати.

Лабораторијски тестови. Међу основних лабораторијских тестова: крвна слика, електролити, бубрежна студије функције, изрази Реагин тест за мерење нивоа шећера у крви посте, хемоглобин А _{1 до}, витамин Б ₁₂, фолата и тироиде хормона за стимулацију. Потреба за другим тестовима одређена је специфичним типом полинеуропатије.

Приступ пацијентима са неуропатијом услед акутне демијелинације је исти као код Гуиллаин-Барре синдрома; Да би се утврдио почетак респираторне инсуфицијенције мерите присилни витални капацитет плућа. Код акутне или хроничне демијелинације врши се испитивање заразних болести и имунолошке дисфункције, укључујући тестове за хепатитис и ХИВ и електрофорезу у серуму-протеину. Поред тога, одређују се антитела на гликопротеин повезан са мијелином. Уколико преовладава моторна дисфункција, утврђују се антисулфатидна антитела, са примарном сензорном дисфункцијом, треба се обавити лумбална пункција. Демијелинација због аутоимунског одговора често узрокује дисоцијацију протеинских ћелија: повишени ниво протеина у ЦСФ (> 45 мг / дл) са нормалним бројем леукоцита (<5 / μл).

Када асиметрични аксонски неуропатија треба обавити тестове да идентификују хиперцоагулабле државе и параинфецтиоус или аутоимуног васкулитис (нарочито уколико постоји клиничка сумња). Као минимум, одредите ЕСР, реуматоидни фактор, антинуклеарна антитела, креатин фосфокиназу (ЦКФ) у серуму. ЦК може да се повећа када брзи развој болести доведе до срчаног удара. Када анамнестички инструкције одговарајућим поремећаја одређивање фактора згрушавања (нпр протеина Ц и С, антитхромбин ИИИ, антикардиолипинских антитела, нивои хомоцистеина), а затим тестове саркоидозе, хепатитис Ц или Вегенерове грануломатосис. Уколико узрок није одређен, треба извршити биопсију мишића и живаца. Обично узимајте погођеног тела. Можемо узети комад у суседству нервних мишићно ткиво од телади мишића, или квадрицепса, ди- или трицепс мишића, делтоидни мишић. Мишић треба да има умерену слабост, а место биопсије не би требало да садржи трагове претходних увода игала (укључујући ЕМГ). Биопсија живаца са асиметричним аксонопатијама је информативнија него код других типова полинеуропатија.

Ако преглед није открио узрок дисталне симетричне аксонопатије, утврђени су тешки метали у дневном урину, а протеински урин је електрофорезиран. Ако се спроведе сумња на хронично тровање са тешким металима, анализу косе из јавног региона или аксиларног региона. Анамнеза и физички преглед диктирају потребу за додатним тестовима ради идентификације других узрока.

Полиневропатија - дијагноза

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Лечење полинеуропатије

Третман полинеуропатије, ако је могуће, има за циљ уклањање узрока болести. Неопходно је отказати лек и елиминирати токсичан ефекат који је довела до развоја болести, како би се исправили недостаци исхране. Ове акције елиминишу или смањују жалбе, али опоравак је спор и може бити непотпун. Ако се узрок не може елиминисати, лечење се смањује на најмању могућу мјеру неспособност и бол, у којем могу помоћи ортопедске адаптације. Амитриптилин габапентин, лидокаин и мексилетина апликација може да ублажи неуропатског бола (на пример, пецкање у ногама у дијабетес).

У демијелинизациона полинеуропатије обично користе имуномодулаторно лечење: интравенозни имуноглобулин или плазмом у акутном демијелинизације и глукокортикоида или антиметаболита дроге - хроничан.

Полиневропатија - лечење и прогноза