Полинеуропатија - Симптоми

Клиничка слика полинеуропатије обично комбинује знаке оштећења моторних, сензорних и вегетативних влакана. У зависности од степена захваћености влакана различитих типова, у неуролошком статусу могу преовлађивати моторни, сензорни или вегетативни симптоми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми

Оштећење моторних влакана доводи до развоја флацидне парезе, већина неуропатија карактерише се оштећењем горњих и доњих екстремитета са дисталном дистрибуцијом мишићне слабости, код дуготрајног постојећег оштећења аксона развија се атрофија мишића. Аксоналне и наследне полинеуропатије карактеришу се дисталном дистрибуцијом мишићне слабости, чешће су захваћени доњи екстремитети, слабост је израженија у екстензорним него у флексорним мишићима. Код тешке слабости перонеалне мишићне групе развија се степпаге („петли ход“). Стечене демијелинизирајуће полинеуропатије могу се манифестовати као проксимална мишићна слабост. У тешким случајевима може се приметити оштећење кранијалних нерава и респираторних мишића, што се најчешће примећује код Гилен-Бареовог синдрома.

Полинеуропатије карактерише релативна симетрија симптома. Асиметрична мишићна слабост и атрофија се примећују код вишеструких мононеуропатија: мултифокална моторна неуропатија, мултифокална сензомоторна неуропатија Самнер-Луиса.

Тетивни и периостални рефлекси код полинеуропатије су обично смањени или нестају, првенствено се смањују рефлекси са Ахилове тетиве, са даљим развојем процеса - коленски и карпорадијални, тетивни рефлекси са бицепса и трицепса рамена могу бити очувани дуже време. Код вишеструких мононеуропатија, тетивни рефлекси могу остати очувани, па чак и брзи дуже време.

Сензорни поремећаји код полинеуропатије су такође најчешће релативно симетрични, у почетку се јављају у дисталним деловима (попут „чарапа“ и „рукавица“) и шире се проксимално. На почетку полинеуропатије често се откривају позитивни сензорни симптоми (парестезија, дисестезија, хиперестезија), али како се процес даље развија, симптоми иритације се замењују симптомима губитка (хипестезије). Оштећење дебелих мијелинизованих влакана доводи до поремећаја дубоке мишићне и вибрационе осетљивости, оштећење танких мијелинизованих влакана доводи до поремећаја болне и температурне осетљивости.

Карактеристичан симптом многих полинеуропатија је синдром бола, који је најтипичнији за дијабетичке, алкохолне, токсичне полинеуропатије, порфирну полинеуропатију итд.

Оштећење вегетативних функција се најјасније манифестује код аксоналних полинеуропатија, пошто вегетативна влакна нису мијелинизована. Симптоми губитка се најчешће примећују: оштећење симпатичких влакана која иду уз периферне живце манифестује се сувом кожом, поремећеном регулацијом васкуларног тонуса; оштећење висцералних вегетативних влакана доводи до дисаутономије (ортостатска хипотензија, тахикардија, смањена варијабилност срчане фреквенције, гастроинтестинална дисфункција, смањена еректилна функција). Знаци дисаутономије су најизраженији код наследних вегетативно-сензорних полинеуропатија, дијабетичке полинеуропатије. Оштећење вегетативне регулације срца може изазвати изненадну смрт. Вегетативне манифестације код полинеуропатија могу се манифестовати и као симптоми иритације (хиперхидроза, поремећај васкуларног тонуса), што се често примећује код вибрационе болести, порфирне полинеуропатије.

Клиничке манифестације неуропатије састоје се од три врсте симптома: сензорних, моторних и вегетативних. Вегетативни поремећаји код полинеуропатија су чешћи. Идентификовани су облици неуропатских синдрома код којих се формира синдром прогресивне вегетативне инсуфицијенције. У овом случају, симптоми вегетативне инсуфицијенције могу прикрити манифестације основне болести и узроковани су првенствено висцералном полинеуропатијом. Сличан пример је дијабетичка полинеуропатија, праћена тешком ортостатском хипотензијом, импотенцијом, оштећеним знојењем и променама у зеничном одговору. Слични поремећаји се налазе код пацијената са амилоидном неуропатијом.

Периферни аутономни поремећаји се манифестују као бол, васкуларне и перзистентне трофичке појаве. Најизраженији и најинтензивнији аутономни поремећаји у екстремитетима примећују се код наследне сензорне неуропатије. Ова категорија обухвата низ болести које карактерише изражен губитак осетљивости или аутономна дисфункција, или комбинација ових поремећаја. Суштинска карактеристика ових облика је присуство изражених трофичких поремећаја, посебно у доњим екстремитетима. Постоје индикације о присуству наследних перфорирајућих чирева стопала у неким случајевима. Болест, по правилу, почиње губитком болне и температурне осетљивости у дисталним деловима доњих екстремитета, затим се придружују сличне промене у горњим екстремитетима. Погођени су и други типови осетљивости, могу се појавити благи моторички поремећаји у дисталним деловима екстремитета. Карактеристика болести је мучан спонтани бол, углавном у ногама. Чести симптоми укључују неуропатску дегенерацију зглобова и перзистентне улцерације стопала. Болест се манифестује рано, а код рецесивно наслеђене варијанте, симптоми се примећују од рођења.

У реткој форми, примећује се конгенитална сензорна неуропатија са анхидрозом, заједно са одложеним моторичким развојем и епизодама необјашњиве грознице, губитком бола и осетљивости на температуру, преломима костију, кожним чиревима и повремено самолечењем.

Слика промена на кожи је јединствена и непоновљива, и оне су често први симптом прилично честих облика полинеуропатија које прате системске болести везивног ткива. Оштећење периферних нерава може бити једина клиничка манифестација системске болести током дужег времена. Најчешће се полинеуропатски синдроми развијају код системског еритематозног лупуса, реуматоидног артритиса, системске склеродерме, васкулитиса, мешовите болести везивног ткива, криоглобулинемије, Сјогреновог синдрома итд.

Код неких колагеноза (на пример, код нодуларног периартеритиса), вероватноћа оштећења периферног нервног система је већа. Периферни аутономни поремећаји су повезани са развојем неуропатије, која се манифестује као дистална парестезија са смањеном осетљивошћу. У тешким случајевима, клиничка слика је компликована манифестацијама кожног васкулитиса или пратећим деформацијама зглобова карактеристичним за реуматоидни артритис, развојем трофичних кожних лезија - отоком прстију и шака, понекад са истањивањем коже и нестанком кожних набора, хиперпигментацијом са подручјима депигментације и телангиектазије, као што се често примећује код системске склеродерме.

Обрасци

I. Класификација полинеуропатије (и неуропатије уопште) према преовлађујућим клиничким знацима:

1. моторна неуропатија;
2. сензорна неуропатија;
3. аутономна неуропатија;
4. мешовита неуропатија.

II. Класификација неуропатије према природи дистрибуције оштећења:

1. дистална (обично симетрична) захваћеност удова;
2. мултипла мононеуропатија (обично асиметрична проксимална лезија); разликују се и полинеуропатија са претежним захватањем горњих екстремитета и полинеуропатија са претежним захватањем доњих екстремитета (ова друга варијанта је знатно чешћа). Ретка варијанта је полинеуропатија са претежним захватањем кранијалних нерава.

III. Класификација полинеуропатије према природи тока:

1. акутни (симптоми се развијају током неколико дана);
2. субакутни (током неколико недеља);
3. хронични (током неколико месеци или година).

Хронични облик се дели на хронични прогресивни и хронични рецидивирајући облик. Акутни почетак је типичан за инфламаторну, имунолошку, токсичну или васкуларну етиологију. Полинеуропатија која се развија споро (годинама) указује на наследно или, ређе, метаболичко порекло. Постоје облици који перзистирају током целог живота.

Већина токсичних, нутритивних и системских болести развија се субакутно током недеља или месеци.

Наследне полинеуропатије

НМСН типови I (демијелинизирајући) и II (аксонални), познати као Шарко-Мари-Тут болест, имају генерално сличну клиничку слику. Болест најчешће дебитује у првој или другој деценији живота. На почетку болести развија се симетрична слабост перонеалне мишићне групе, степпаге, затим се постепено јавља атрофија мишића стопала и потколеница („родине ноге“). Слабост и атрофија дисталних мишића доњих екстремитета доводе до карактеристичних промена на стопалима (формирање „шупљег“ или „коњског“ стопала, промена стопала по Фридрајховом типу). Гастрокнемијус мишићи остају дуго нетакнути. Слабост у мишићима руку придружује се 10-15 година након почетка болести. Сензорни поремећаји су најчешће представљени умереном хипоестезијом типа „високе чарапе“ и „рукавице“. Парестезија и аутономни поремећаји нису карактеристични за наследне полинеуропатије. Синдром бола је ретко изражен и најчешће је повезан са деформацијом стопала и ортопедским поремећајима. Проксимални мишићи остају практично нетакнути, због чега пацијенти задржавају способност самосталног кретања до краја живота. У 100% случајева, Ахилови рефлекси нестају, касније бледе коленски рефлекси, затим карпорадијални рефлекси.

Клиничка слика Руси-Левијевог синдрома, фенотипске варијанте НМС типа ИА, укључује арефлексију, атаксију и тремор. Руси-Левијев синдром карактерише изражена демијелинација (брзина нервне проводљивости у ногама не прелази 5-16 м/с) са релативно очуваном функцијом аксона (према игличном ЕМГ-у, процес денервације је слабо изражен, атрофија погађа само мишиће стопала, док мишићи потколеница остају релативно нетакнути, тако да степпаге није карактеристичан за овај облик). У 50% случајева откривају се деформитети стопала Фридрајховог типа (или високи сводови стопала), слабост дисталних мишића стопала, хипоестезија у дисталним деловима доњих екстремитета, оштећен зглобно-мишићни осећај и одсуство тетивних рефлекса. Генерално, ток Руси-Левијевог синдрома је повољнији од тока НМС типа ИА, који се јавља као неурална амиотрофија.

Наследна неуропатија са тенденцијом ка парализи услед компресије карактерише се аутозомно доминантним типом наслеђивања и манифестује се рекурентним мултиплим мононеуропатијама. Пацијенти се обично посматрају због честих тунелских неуропатија, док је важно напоменути да је локална демијелинација узрокована мањом компресијом. Са даљим развојем процеса јављају се мозаични симптоми, повезани са резидуалним ефектима након претрпљених тунелских синдрома.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Полинеуропатија са порфиријом

Акутна интермитентна порфирија је наследна аутозомно доминантна болест коју карактеришу периодични напади болова у стомаку, који су комбиновани са акутним развојем полинеуропатије и различитих поремећаја централног нервног система. Напад обично изазива узимање алкохола или дрога, анестезија, стрес. Карактеристични су акутни појава болова у стомаку, дијареја са развојем тетрапарезе након 2-4 дана. У тешким случајевима долази до оштећења булбарних и респираторних мишића. У већини случајева, напад пролази без трага након 1-2 месеца. Порфирна полинеуропатија карактерише се некласичном дистрибуцијом сензорних и моторних поремећаја (могуће је смањење осетљивости у проксималним деловима; тетивни рефлекси могу остати нетакнути).

Аутоимуне неуропатије

Најчешће аутоимуне полинеуропатије су акутна и хронична инфламаторна демијелинизирајућа полирадикулонеуропатија.

[ 12 ]

Вишеструке мононеуропатије

Мултипле мононеуропатије, или мултифокалне неуропатије, заснивају се на фокалној демијелинизацији појединачних живаца. ЕМГ открива блокаде проводљивости побуђења дуж појединачних живаца, док суседни живци могу бити нетакнути. Сходно томе, карактеристичан клинички знак мултиплих мононеуропатија је асиметрија лезије.

Међу мултиплим мононеуропатијама, два облика су од посебног интереса: моторна мултифокална неуропатија и Самнер-Луисов синдром.

Мултифокална моторна неуропатија са блокадама проводљивости

Мултифокална моторна неуропатија са блокадама проводљивости је стечена аутоимуна демијелинизирајућа неуропатија коју карактерише развој асиметричне споро прогресивне слабости мишића удова (обично руку), фасцикулација, грчева и одсуства сензорних поремећаја. Клиничка слика мултифокалне моторне неуропатије је у много чему слична амиотрофичној латералној склерози (изоловани моторни поремећаји без сензорних поремећаја, тетивни рефлекси су често очувани), у вези са чиме је дијагноза ове болести посебно важна, будући да је, за разлику од амиотрофичне латералне склерозе, подложна терапији и има повољну прогнозу за живот.

Болест је праћена формирањем перзистентних блокова проводљивости дуж моторних нерава на местима различитим од места типичних тунелских синдрома. Карактеристичан знак је очување функције проводљивости сензорних влакана на месту блока проводљивости дуж моторних влакана.

Мултифокална стечена демијелинизирајућа сензомоторна неуропатија са Сумнер-Луисовим блоковима проводљивости

Болест је у много чему слична мултифокалној моторној неуропатији, али је праћена оштећењем не само моторних већ и сензорних влакана. Приликом испитивања сензорних влакана може се открити смањење амплитуде сензорног одговора. Раније се Самнер-Луисов синдром сматрао варијантом хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије, али се тренутно сматра независном болешћу. Верује се да болест има бржи ток од мултифокалне моторне неуропатије.

Вишеструка мононеуропатија услед васкулитиса

Васкулитис често клинички изазива мултиплу мононеуропатију исхемијске природе са асиметричним оштећењем нерава екстремитета. Карактеристичан је синдром бола дуж живца. ЕМГ открива аксонске промене у клинички захваћеним живцима са очуваном проводном функцијом оближњих клинички нетакнутих нерава. Дијагноза се разјашњава биопсијом живца. Мултипла мононеуропатија се често јавља на позадини утврђене дијагнозе системске болести. У случају неутврђене дијагнозе, пажњу привлаче необјашњив губитак тежине, грозница, артралгија, мијалгија, ноћно знојење, плућни и абдоминални симптоми.

Парапротеинемијске полинеуропатије

Клинички, парапротеинемијске полинеуропатије подсећају на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију са претежно сензорним поремећајима: парестезијом, хипостезијом. Моторни поремећаји су најчешће умерени. Ток парапротеинемијских полинеуропатија је прогресиван, за разлику од ремитентног тока хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије. ЕМГ открива знаке демијелинизирајуће полинеуропатије.

Полинеуропатије повезане са недостатком витамина Б

Најчешће, недостатак витамина Б групе јавља се код особа које пате од алкохолизма, наркоманије, ХИВ инфекције; код пацијената са гастроинтестиналном дисфункцијом, са недовољном исхраном (на пример, они који се придржавају строгих дијета). Код недостатка витамина Б1 _, Б6 _, Б12 _, јавља се сензомоторна аксонална полинеуропатија, почевши од доњих екстремитета. Типични су хипестезија у дисталним деловима екстремитета, слабост дисталних мишића ногу, бол и пецкање у стопалима. Полинеуропатија услед недостатка витамина Б12 _{карактерише} се оштећеном осетљивошћу дубоких мишића (последица фуникуларне мијелозе), могуће је когнитивно оштећење. По правилу, недостатак витамина Б12 _{повезан} је са ресекцијом желуца или атрофичним гастритисом, што доводи до поремећаја секреције Касловог интринзичног фактора, и стога је праћен гастроинтестиналним симптомима и пернициозном анемијом (општа слабост, умор, бледа кожа).

Дијабетичка полинеуропатија

Хронична аксонално-демијелинизирајућа дистална сензомоторна полинеуропатија се најчешће развија код дијабетес мелитуса. Ризик од развоја полинеуропатије зависи од нивоа гликемије и трајања болести. Код дијабетес мелитуса типа 2, полинеуропатија може бити један од првих знакова болести, стога је, приликом откривања полинеуропатије нејасне генезе, препоручљиво одредити ниво гликозилираног хемоглобина или спровести тест толеранције на глукозу. Мање честе су проксимална дијабетичка полинеуропатија, акутна дијабетичка полинеуропатија и аутономна полинеуропатија. Дијабетес мелитус такође доприноси развоју неуритиса и тунелских синдрома. Поред тога, хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија је чешћа код пацијената са дијабетес мелитусом него у општој популацији.

Хронична дистална дијабетичка полинеуропатија обично почиње осећајем утрнулости у првом или трећем-петом прсту једног стопала, затим се подручје поремећаја осетљивости прилично споро повећава, појављује се осећај утрнулости у прстима другог стопала, после неког времена покрива цело стопало и може се подићи уз потколеницу до нивоа колена, у овој фази се може придружити осећај утрнулости у врховима прстију. Оштећена је осетљивост на бол, температуру, вибрације, у узнапредовалом стадијуму болести може се развити потпуна анестезија. Поремећаји покрета су мање изражени. Ахилови рефлекси рано нестају. Неуропатски болови се, по правилу, придружују неколико година након појаве полинеуропатије, имају веома непријатну емоционалну обојеност за пацијента, често су праћени мучном алодинијом и тешко се лече. Истовремено са сензорним поремећајима развијају се трофички поремећаји коже потколеница, повезани са оштећењем вегетативних влакана и микроангиопатијом. Вегетативни поремећаји нису ограничени само на екстремитете - дијабетес мелитус карактерише развој дисаутономије, која се манифестује у недовољној вегетативној регулацији унутрашњих органа (смањена варијабилност срчане фреквенције, тахикардија, ортостатска хипотензија, импотенција, гастроинтестинална дисфункција).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Уремична полинеуропатија

Уремична полинеуропатија се јавља код хроничне бубрежне инсуфицијенције са клиренсом креатинина мањим од 20 мл/мин (обично мање од 10 мл/мин). Обично се развија дистална сензомоторна полинеуропатија. ЕМГ открива аксонски тип промена са секундарном демијелинацијом. Тежина полинеуропатије првенствено зависи од трајања и тежине хроничне бубрежне инсуфицијенције. Уремична полинеуропатија обично почиње парестезијом у доњим екстремитетима, затим слабошћу и атрофијом дисталних мишића ногу, па руку. Карактеристике укључују смањену осетљивост на вибрације (више од 90% пацијената), недостатак тетивних рефлекса (више од 90%), дисталну хипоестезију (16%), грчеве (67%). Мишићна слабост се примећује код 14% пацијената, умерена је. У 45-59% случајева могућа је аутономна дисфункција (постурална хипотензија, вртоглавица).

Дифтеријска полинеуропатија

Дифтерија обично изазива демијелинизирајућу сензомоторну полинеуропатију са оштећењем кранијалних нерава. По правилу, полинеуропатија се развија 2-4 недеље након почетка болести и дебитује оштећењем кранијалних нерава, првенствено булбарне групе, а у процес могу бити укључени и окуломоторни, фацијални и оптички нерви. Касније се сензомоторна неуропатија развија у екстремитетима са оштећењем дисталних и проксималних мишића. У тешким случајевима губи се способност самосталног кретања, а јавља се и слабост респираторних мишића, што може захтевати вештачку вентилацију.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Неуропатије повезане са ХИВ-ом

ХИВ инфекција може изазвати различите врсте оштећења периферних нерава. Болест се може одвијати као дистална симетрична полинеуропатија коју карактеришу парестезија, дисестезија и осећај утрнулости у стопалима, постепено се ширећи на руке. Особе заражене ХИВ-ом имају већу вероватноћу да развију Гилен-Бареов синдром и хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију него општа популација. У неким случајевима се развијају вишеструке мононеуропатије.