Полинеуропатија - симптоми

У клиничкој слици полинеуропатије, по правилу се комбинују знаци оштећења моторних, сензорних и вегетативних влакана. У зависности од степена укључености влакана различитих типова у неуролошки статус, преовлађују моторни, сензорски или вегетативни симптоми.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми

Пораз моторних влакана доводи до развоја опуштеном парезе, јер већина неуропатије карактеришу лезија горњих и доњих екстремитета са дисталног дистрибуције слабост мишића, атрофија мишића развија током продуженог постојећих лезија аксона. За аксоналном полинеуропатије и наследног карактеристичном дистрибуцијом дисталног слабост мишића, често доминирају од доњих екстремитета слабост је израженије у мишићима за ектензију него у флексију мишићима. Са израженом слабошћу перонеалне групе мишића, стапа се развија ("пенис'с валк"). Добијене демијелинизирајуће полинеуропатије могу се манифестовати као слабост проксималне мишића. У тешким случајевима, може доћи до лезије кранијалних живаца и респираторних мишића, што се најчешће посматра са Гуиллаин-Барреовим синдромом.

За полинеуропатије је карактеристична релативна симетрија симптома. Асиметрична мишићна слабост и атрофија се примећују код више моноенуропатија: мултифокална моторна неуропатија, мултифокална сензомоторна неуропатија Сумнер-Левис.

Тетиве и покоснична рефлекси са полинеуропатије генерално смање или напуштају, пре свега смањене рефлексе са Ахилове тетиве, са даљим развојем процеса - и карпорадиални колена, рефлексе тетива са двоглавим и три главе руку мишића може бити дуго нетакнута. Уз вишеструке мононеуропатије, рефлекси тетива могу остати сачувани и чак анимирани дуже време.

Сензорни поремећаји у полинеуропатији су такође често релативно симетрични, у почетку се појављују у дисталним подручјима (као што су "чарапе" и "рукавице") и проширују се проксимално. У деби полинеуропатије често показују позитивне сензорне симптоме (парестезија, дисестхесиа, хиперестезија), али даљи развој симптома иритације процеса замењени симптомима губитка (хипоестхесиа). Пораз дебелих мијелинираних влакана доводи до кршења дубоке и вибрационе осјетљивости, уништавања танких мијелинираних влакана - до повреде осјетљивости на бол и температуру.

Карактеристична карактеристика многих полинеуропатија је синдром бола, који је најзначајнији за дијабетичке, алкохолне, токсичне полинеуропатије, порфиринску полиневропатију и друге.

Кршење аутономних функција најочигледније се манифестује у аксонима полинеуропатија, пошто су вегетативна влакна немилична. Симптоми пролапса се чешће примећују: пораз симпатичних влакана у периферним нервима се манифестује сувом кожом, кршењем регулације васкуларног тона; пораст висцералних вегетативних влакана доводи до дисаутономије (ортостатска хипотензија, тахикардија, смањена варијабилност срчане фреквенције, абнормална гастроинтестинална функција, смањена еректилна функција). Знаци дисаутономије су најизраженији код наслеђених вегетативно-сензорних полинеуропатија, дијабетске полинеуропатије. Повреда аутономне регулације срца може изазвати изненадну смрт. Вегетативне манифестације полинеуропатија такође могу манифестовати симптоме иритације (хиперхидроза, поремећај васкуларног тона), често се примећује код вибрационих болести, полфиуропатика порфирије.

Клиничке манифестације неуропатије чине симптоми три врсте: осетљиви, моторни и вегетативни. Вегетативни поремећаји са полинеуропатијама су чешћи. Изоловани облици неуропатских синдрома, у којима се формира синдром прогресивне аутономне инсуфицијенције. У овом случају симптоми вегетативне инсуфицијенције могу замаглити манифестације основне болести и првенствено су последица висцералне полинеуропатије. Сличан пример је дијабетичка полинеуропатија праћена тешком ортостатичном хипотензијом, импотенцијом, оштећењем знојења и променом пупилног одговора. Слични поремећаји се јављају код пацијената са амилоидном неуропатијом.

Периферни аутономни поремећаји се манифестују болним, васкуларним и отпорним трофичним феноменима. Најизраженији и интензивни вегетативни поремећаји у удовима се посматрају са наследном сензорном неуропатијом. Ова категорија обухвата низ болести које карактерише значајан губитак осетљивости или аутономне дисфункције или комбинација ових поремећаја. Суштинска карактеристика ових облика је присуство тешких трофичких поремећаја, посебно у доњим екстремитетима. Постоје индикације присуства у неким случајевима хередитарних перфорирајућих улцерација стопала. Болест, по правилу, почиње са губитком осетљивости на бол и температуру у дисталним деловима доњих екстремитета, а сличне промене у горњим удовима су повезане. Погађају се друге врсте осетљивости и могу се појавити благи моторички поремећаји у дисталним деловима екстремитета. Посебност болести је мучење спонтаних болова, углавном у ногама. Чести симптоми укључују неуропатску дегенерацију зглоба и упорну улцерацију стопала. Болест се манифестује рано, а са варијантом наслеђеном са рецесивом, симптоми се примећују од порођаја.

Са таквим ретког облика као конгенитална сензорне неуропатије са анхидросис, заједно са одложеним моторног развоја, и епизода необјашњиве грознице приметио губитак бола и температуре осетљивости, костију, чирева коже и повремено самомутилиатсии.

Препознатљив и јединствен слика лезија коже, које су често први симптом сасвим уобичајени облици полинеуропатије, пратећи системске болести везивног ткива. Пораз периферних нерава може дуго бити једина клиничка манифестација системске болести. Полиневропатицхеские синдроми најчешће развија у системски еритемски лупус, реуматоидни артритис, системски склеродерма, васкулитис, мешане болести везивног ткива, криоглобулинемија, Сјогрен-ов синдром и други.

У неким коллагенозах (на пример, нодуларни периартеритис) вероватноћа обољења периферног нервног система више. Периферна аутономна дисфункција истовремено повезан са развојем неуропатије, што је приказано дистално парестезије са смањењем осетљивости. У тежим случајевима, клиничка слика се компликује манифестацијама коже васкулитиса и повезана зглобова деформације карактеристичне реуматоидног артритиса, развој трофичким лезија на кожи - отицање прстију и руку, понекад са проређивање коже и нестанка кожних набора, хиперпигментације са флекама од депигментације и телеангиектатика, као што се често уочене са системским склеродерма.

Обрасци

И. Класификација полинеуропатије (и опште неуропатије) према превладавајућим клиничким карактеристикама:

1. моторна (моторна) неуропатија;
2. осјетљива (сензорска) неуропатија;
3. аутономна неуропатија;
4. мешовита неуропатија.

ИИ. Класификација неуропатије по природи расподеле лезија:

1. дистална (чешће симетрична) укљученост удова;
2. вишеструка мононеуропатија (често асиметрична проксимална лезија); такође издвајају полинеуропатију са доминантним ангажовањем горњег екстремитета и полинеуропатије са доминантним ангажовањем доњих екстремитета (друга варијанта је много преовлађујућа по учесталости појаве). Ретка опција је полинеуропатија са доминантном ангажованошћу кранијалних живаца.

ИИИ. Класификација полинеуропатије по природи струје:

1. акутни (развој симптома се јавља у року од неколико дана);
2. субакутно (у року од неколико недеља);
3. хронично (у року од неколико мјесеци или година).

Хронични облик је подељен на хроничне прогресивне и хроничне рекурентне форме. Акутни почетак је карактеристичан за инфламаторну, имуно, токсичну или васкуларну етиологију. Полинеуропатија, која се развија полако (године), указује на наследно или, ретко, метаболичко порекло. Постоје облици који тече током живота.

Већина токсичних, нутритивних и системских болести развија се субакутно у року од неколико недеља или месеци.

Наследне полинеуропатије

НМСХ И (демиелинизирајуће) и ИИ (аксоналне) врсте, познате као Цхарцот-Марие-Тоус болест, обично имају сличну клиничку слику. Болест најчешће дебија у првим другим деценијама живота. На почетку болести се развија симетрична слабост перонеалне групе мишића, степе, а затим постепено појављују атрофије мишића ногу и љуштура ("шторкове стопалице"). Слабост и атрофија дисталних мишића доњих екстремитета доводе до карактеристичне промене стопала (формирање "шупље" или "коњске стопе", промена у стопалима типа Фриедреицх). Мршаве теле остаје неоштећене дуго времена. Слабост у мишићима руку придружује се 10-15 година након појаве болести. Сензорне поремећаје најчешће представљају умерена хипоестезија, као што су "високе чарапе" и "рукавице". Парестезија и вегетативни поремећаји нису карактеристични за наследне полинеуропатије. Синдром бола се ријетко изражава и најчешће је повезан са деформацијама стопала и ортопедским поремећајима. Проксимални мишићи остају практично неоштећени, тако да пацијенти задржавају способност самосталног кретања до краја живота. У 100% случајева, Ахилов рефлекси пада, касније излазе колена, затим царпорадијални рефлекси.

Клиничка слика синдрома Роусси-Леви - фенотипска варијанте ХМСН типа Иа - подразумева арефлекиа, атаксија и тремор. За Роусси-Леви синдром карактерише израженом демијелинизације (брзине нерава ногу не прелази 5-16 м / с) на релативно нетакнутом функција аксона (према иглама ЕМГ процесу денервација је слабо дефинисана, атрофија утичу само мишићи престану, а мишића глежови остају релативно безбедни, па за овај облик није типична степа). У 50% случајева откривених деформације фридреиховских тип стоп (или високу Арцх), слабост дисталних мишића стопала, хипоестхесиа у дисталних доњих екстремитета, оштећеним зглобовима и мишића смислу, недостатку тетивних рефлекса. Уопштено, за Роусси-Леви синдром повољнији него тип ИА ХМСН протиче кроз врсту неуронске амиотрофије.

Наследна неуропатија са тенденцијом парализе од компресије карактерише аутосомни доминантни тип наслеђивања и манифестује се као рецидивна вишеструка мононеуропатија. Пацијенти се обично посматрају о честим неуропатијама тунела, док је уочљиво да је локална демијелинација узрокована благом компресијом. Са даљим развојем процеса, присутна је мозаична симптоматологија повезана са преосталим појавама након пренетих тунелских синдрома.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Полинеуропатија у порфирији

Акутна интермитентна порфирија - наследна аутосомно доминантна болест карактерише периодичним напада абдоминални бол, која у комбинацији са развојем акутног полинеуропатије и различитих поремећаја централног нервног система. Напад, по правилу, изазива узимање алкохола или дрога, користећи анестезију, стрес. Карактерише се акутним појавом абдоминалног бола, дијареје са развојем у тетрапареси од 2-4 дана. У тешким случајевима постоји лезија булбарних и респираторних мишића. У већини случајева, напад траје без трага након 1-2 месеца. За некласични порфириинои полинеуропатије карактеристичном дистрибуцијом сензорних и моторних поремећаја (евентуално смањење осетљивости на проксималних, може остати нетакнуте рефлексе тетива).

Аутоимунска неуропатија

Најчешће аутоимуне полинеуропатије су акутне и хроничне инфламаторне демиелинизујуће полирадикулонеуропатије.

[12]

Вишеструке мононеуропатије

Основа вишеструке мононеуропатије или мултифокалне неуропатије је фокална демијелинација појединих нерва. Код ЕМГ блокови узбуђења се детектују на појединачним живцима, док суседни нерви могу бити нетакнути. Стога, карактеристични клинички знак вишеструких мононеуропатија је асиметрија лезије.

Међу вишеструким мононеуропатијама од посебног интереса су два облика - моторна мултифокална неуропатија и Сумнер-Левисов синдром.

Мултифокална моторна неуропатија са блоковима проводљивости

Мултифокална моторна неуропатија са проводљивости блоком - стечена аутоимуног демијелинизирајуће неуропатије, одликује развојем асиметричне полако прогресивне слабости удова (обично рукама), фасцикулацијама, грчеви и недостатком сензорним оштећењима. Клиничка слика у мултифокалне моторне неуропатије подсећа амиотрофичне латералне склерозе (изоловани поремећаји кретања без чулних поремећаја тетива рефлекси често очуване), а самим тим и дијагноза ове болести је посебно важно, јер, за разлику амиотрофичне латералне склерозе је погодан за третман и има повољан прогноза за живот.

Болест је праћена формирањем упорних блокова проводљивости дуж моторних нерава на местима различитим од оних код типичних синдрома тунела. Карактеристична карактеристика је сигурност проводне функције сензорних влакана на мјесту блока за провођење на моторним влакнима.

Мултифокална стечена демијелинизирајућа сензомоторна неуропатија са блоковима Сумнер-Левис

Болест је на много начина слична мултифокалној моторној неуропатији, али је праћена поразом не само моторних, већ и сензорних влакана. У проучавању сензорних влакана може се открити смањење амплитуде сензорног одговора. Раније синдром Сумнер-Левис-а сматран је као варијанта хроничне инфламаторне демиелинизирајуће полинеуропатије, али је тренутно изолован као независна болест. Верује се да болест има бржи пут од мултифокалне моторне неуропатије.

Вишеструка мононеуропатија са васкулитисом

У васцулитису, клинички се развија вишеструка моноенуропатија исхемијске природе са асиметричном лезијом нервних удова. Карактеристични синдром бола дуж нерва. Код ЕМГ, аксоналне промене у клинички повређеним нервима откривене су са очувањем проводне функције околних клинички нетакнутих живаца. Дијагноза је пречишћена нервном биопсијом. Често се појављује вишеструка мононууропатија већ на позадини утврђене дијагнозе системске болести. У случају неидентификоване дијагнозе, пажња се привлачи на необјашњиве губитке тежине, грознице, артралгије, мијалгије, ноћних знојења, пулмоналних и абдоминалних симптома.

Парапротеинемиц полинеуропатхиес

Клинички, парапротеинемичне полинеуропатије подсећају на хроничну инфламаторну демијелинизирајућу полинеуропатију са углавном сензорним поремећајима: парестезије, хипоестезија. Моторни поремећаји су најчешће изражени умерено. Ток парапротеинемичних полинеуропатија је прогресиван, за разлику од ремитирања хроничне инфламаторне демијелинизирајуће полинеуропатије. Са ЕМГ-ом се откривају знаци демијелинизирајуће полинеуропатије.

Полинеуропатие повезане са недостатком витамина Б

Најчешћи недостатак витамина Б долази код људи који пате од алкохолизма, наркоманије, ХИВ инфекције; код пацијената са гастроинтестиналним поремећајима, са неухрањеношћу (на примјер, они који прате строге дијете). Са недостатком витамина Б ₁, Б ₆, Б _12, постоји сензимоторна аксонална полинеуропатија која почиње са доњим екстремитетима. Типичан хипоестхесиа У дебелом екстремитетима, нога слабост дисталних мишића, бол, пецкање у ногама. Витамина Б ₁₂ -сцарце полинеуропатије карактерише повреду глубокомисхецхнои осјетљивости (ефекат фуницулар миелосис), могући когнитивно оштећење. Типично, недостатак витамина Б ₁₂ је повезана са ресекцијом атрофичног гастритиса или стомаку, чиме ремети секрецију Цастлеова својствене фактор, и стога је праћено симптомима гастроинтестиналне и пернициозном анемијом (слабост, умор, бледило коже).

Дијабетска полиневропатија

Најчешћи дијабетес мелитус развија хроничну аксонално-демијелинизујућу дисталну сензимоторну полинеуропатију. Ризик од развоја полинеуропатије зависи од нивоа гликемије и трајања болести. У дијабетеса типа 2 полинеуропатије може бити један од првих знакова болести, тако да детекција полинеуропатије нејасно генесис је корисно да се дефинише ниво гликозилованом хемоглобина или за тестирање толеранције на глукозу. Мање обично посматрано проксимална дијабетичка полинеуропатија, акутна дијабетичка полинеуропатија, аутономна полинеуропатија. Дијабетес мелитус такође доприноси развоју синдрома неурита и тунела. Осим тога, код пацијената са дијабетесом мелитусом, хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија је чешћа него у општој популацији.

Хронична дистал дијабетична полинеуропатије је типично почиње прстима укоченост И или ИИИ-В једног стопала, него довољно полако осетљивост регион повећава поремећаја, постоји осећај трњења прстију другог стопала, након неког времена покрива стопало потпуно и може да се попне потколенице до колена , у овој фази може се додати осећај отргнутости прстију. Погоршани бол, температура, осјетљивост на вибрације, у проширеном стадијуму болести, може се развити потпуна анестезија. Поремећаји покрета су мање изражени. Ахилов рефлекси падају рано. Неуропатски бол се обично придружио неколико година након почетка полинеуропатије, имају веома непријатно за пацијента емоционални, често праћене болним алодинију и тешко лечити. Истовремено, осетљива поремећаји развијају трофичком поремећаје коже потколенице, који се односи како на победи аутономне влакна и са микроангиопатија. Аутономни поремећаји нису ограничени на удовима - за дијабетес карактерише развојем дисаутономију, која се манифестује у одсуству аутономног регулисања унутрашњих органа (варијабилности смањен број откуцаја срца, тахикардија, ортостатска хипотензија, импотенција, повреда дигестивног радова тракта).

[13], [14], [15]

Уремиц полинеуропатхи

Уреемска полинеуропатија се јавља код хроничне бубрежне инсуфицијенције са клиренсом креатинина мањи од 20 мл / мин (често мање од 10 мл / мин). Обично се развија дистална сензимоторна полинеуропатија. Код ЕМГ идентификована је аксонска врста промена са секундарном демијелинацијом. Озбиљност полинеуропатије првенствено зависи од трајања и тежине хроничне бубрежне инсуфицијенције. Уремска полинеуропатија обично почиње са парестезијом у доњим екстремитетима, додаје се слабост и атрофија дисталних мишића ногу, а затим и руку. Карактеристично је смањење осјетљивости на вибрације (више од 90% пацијената), одсуство рефлекса тетива (више од 90%), дистална хипоестезија (16%) и крампи (67%). Мишићна слабост је забележена код 14% пацијената, умерено је изражена. У 45-59% случајева, вегетативна дисфункција (постурална хипотензија, вртоглавица) је могућа.

Дифтеријска полиневропатија

Дипхтерија обично развија демијелинизирајућу сензомоторну полинеуропатију са порастом черпени нерва. Типично, полинеуропатија развија у року од 2-4 недеље након почетка дебију болести и кранијалних нерава првенствено Булбарна групе могу такође укључивати процес Оцуломотор, лица и оптичке нерве. Касније сензимоторна неуропатија се развија у екстремитетима оштећењем дисталног и проксималног мишића. У тешким случајевима, способност самосталног кретања је изгубљена, постоји слабост у респираторним мишићима, што може довести до потребе за вентилацијом.

[16], [17], [18], [19], [20],

Неуропатије повезане са ХИВ-ом

Са ХИВ инфекцијом могуће су разне варијанте оштећења периферних нерва. Болест се може наставити као дистална симетрична полинеуропатија, коју карактерише парестезија, дисестезија, осећај ненормалности у стопалима, постепено ширење на руке. Код ХИВ-инфицираних људи чешће него у општој популацији, развијају се Гуиллаин-Барреов синдром и хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија. У великом броју случајева развија се вишеструка моноенуропатија.