Липоматоза панкреаса

Масна инфилтрација, стеатоза или липоматоза панкреаса је накупљање масти (липида) у његовом паренхиму.

Дифузне промене панкреаса липоматозног типа -- са постепеном заменом паренхиматозног ткива масним ткивом -- називају се и масна дистрофија или неалкохолна масна болест панкреаса. Већина случајева остаје асимптоматска, а само неки ретки екстремни степени липоматозе или замене масти могу довести до егзокрине панкреасне инсуфицијенције.

Панкреас је и ендокрина и егзокрина жлезда. Егзокрина компонента чини око 80 процената укупне жлезде и углавном се састоји од два различита типа ћелија: ацинарних ћелија (углавном луче дигестивне ензиме) и дукталних ћелија (углавном луче течности и електролите). Ендокрина компонента обухвата типична Лангерхансова острвца, која садрже неколико типова ћелија расутих по егзокрином ткиву. [ 1 ]

Липоматоза и масна замена панкреаса су најчешћа бенигна патолошка стања одраслог панкреаса. [ 2 ], [ 3 ] Класично, овај феномен узрокује повећање хиподензитета панкреаса на ЦТ-у и типичну хиперехогеност на ултразвучном (УСГ) прегледу.

Акумулација масти у панкреасу (липоматоза) и замена различитих делова панкреаса масноћом (замена масти) добили су различите синониме: панкреатична липоматоза, замена масти, масна инфилтрација, масни панкреас, липоматозна псеудохипертрофија, безалкохолна масна влакна. Болест панкреаса и стеатоза панкреаса. Ови синоними су извор забуне.

На основу различитих налаза снимања, могло би се користити термин „липоматозна инфилтрација“ када жлездана острвца панкреаса изгледају дисоцирана масним ткивом или када је густина (КТ), ехогеност (ултразвук) или сигнал (МРИ) дифузно модификована. Када изгледа да су панкреасна острвца нестала или су у великој мери замењена масноћом, вероватније је да ће бити фаворизована такозвана „замена масноћом“.

Слично томе, неко би могао бити склонији употреби термина „липоматозна инфилтрација“ када се процес чини реверзибилним, а термин „замена масти“ резервисати за случајеве који показују вероватни иреверзибилни нестанак жлезданих острваца. [ 4 ]

Епидемиологија

Због недостатка стандардизованих дијагностичких параметара, епидемиологија панкреасне липоматозе није јасно дефинисана. Према резултатима неких студија, ово стање се често открива случајно са преваленцијом до 35%.

У присуству опште гојазности, масна панкреасна болест се дијагностикује у скоро 70% случајева. А код гојазне деце, липоматоза панкреаса се примећује у 20% случајева упућивања лекару.

Узроци панкреасне липоматозе.

Панкреатична липоматоза је бенигна болест без јединствене етиологије. [ 5 ], [ 6 ] Стање је повезано са многим болестима и стањима. Старост и гојазност значајно корелирају са степеном масне инфилтрације панкреаса. (GIPJ) [ 7 ] Као последица тога, масна инфилтрација обично директно корелира са индексом телесне масе (ИТМ) пацијента. Прецизније, постоји боља корелација између GIIPF-а и индекса висцералне масти, који је, међутим, теже проценити него ИТМ или тежину пацијента. Другим речима, количина висцералног масног ткива је бољи индикатор и предиктор панкреасног GIJI-а него сам ИТМ.

Главни узроци липоматозе панкреаса укључују:

• Поремећај метаболизма масти;
• Абдоминални тип гојазности са акумулацијом висцералне масти;
• Метаболички синдром (који утиче на разградњу панкреасних адипоцита - масних ћелија); [ 8 ]
• Прекомерни нивои липида (липопротеина) у крви - дислипидемија или хиперлипидемија;
• Хиперхолестеролемија;
• Дијабетес; [ 9 ]
• Хронични панкреатитис са атрофијом ацинарних ћелија;
• Изолована амилоидоза панкреасних острваца;
• Стеноза панкреасног канала (урођена, као и због присуства интрадукталних конкреција или тумора); [ 10 ]
• Конгенитални синдроми, као што су они повезани са мутацијом у гену mODY ензима карбоксиестер липазе - дијабетес типа 8.
• Велика масна инфилтрација панкреаса је такође најчешћа ЦТ слика код адолесцената и одраслих са цистичном фиброзом. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

А липоматоза панкреаса код детета може бити повезана са неухрањеношћу и тешком дистрофијом (квашиоркор), са генетски одређеним поремећајем метаболизма масти (Волманова болест), Швахман-Дајмондовим синдромом, Јохансон-Близардовим синдромом, хиперкортицизмом код деце (Кушингов синдром), хипоталамичким синдромом код адолесцената током пубертета.

Фактори ризика

Фактори ризика за накупљање масти у панкреасу укључују:

• Старије године (старење + хормонске промене);
• Исхрана са високим садржајем масти;
• Гојазност са БМИ (индекс телесне масе) ≥ 30;
• Инсулинска резистенција;
• Хронична злоупотреба алкохола;
• Хипертензија или хиперлипидемија;
• Хронични хепатитис Б;
• Реовирусна инфекција и ХИВ;
• Изложеност токсинима.

Патогенеза

Механизам развоја масне инфилтрације панкреаса није у потпуности истражен. Према речима стручњака, главне карике у патогенези овог стања су дисфункција масног ткива код гојазности и прерасподела масти са инфилтрацијом паренхима триглицеридима, што у почетку изазива хипертрофију и хиперплазију ћелија жлезде.

Главна манифестација дисфункције масног ткива је повећана диференцијација прекурсора масних ћелија (преадипоцита) у зреле адипоците, а у панкреасу се липиди углавном складиште у адипоцитима. Али ектопичне масне наслаге могу се формирати и као капљице масти у ацинарним ћелијама (које луче дигестивне ензиме) панкреаса, узрокујући њихово умирање уз замену масним ћелијама, а то је у суштини делимична атрофија и липоматоза панкреаса.

Поред тога, маст може потенцијално ући у жлезду (укључујући β-ћелије које производе инсулин, острваца Лангерхансових) из слободних масних киселина које циркулишу у крви, уноса масти храном и у процесу липогенезе - конверзије глицерола и масних киселина у масти.

Како су студије показале, важну улогу у стеатози панкреаса игра не само прекомерна конзумација масти, већ и повишен ниво глукозе у крви (хипергликемија). Хипергликемија успорава разградњу масних киселина - њихову митохондријалну оксидацију, што узрокује акумулацију триглицерида у ћелијама.

Такође прочитајте - дифузне промене у панкреасу

Симптоми панкреасне липоматозе.

У већини случајева, почетна липоматоза панкреаса - липоматоза 1. степена (са лезијама до 25-30% жлезде) - је асимптоматска, а први знаци патологије се јављају када дифузна липоматоза панкреасног паренхима покрива значајније области органа.

Дакле, липоматоза панкреаса 2. степена се утврђује када је захваћено до 60% његовог паренхима, а затим се могу појавити симптоми панкреатогене диспепсије - са нелагодношћу и тежином у епигастичном региону након јела, хроничном дијарејом, присуством масти у столици (стеатореја) и губитком тежине.

Када је захваћено више од 60% паренхима - панкреасна липоматоза 3. степена - долази до изражене панкреасне липоматозе, код које пацијенти осећају смањен апетит, повећану производњу цревних гасова и надимање стомака, мучнину и повраћање, могу имати бол у горњем делу стомака, грозницу и убрзан рад срца. [ 14 ]

Липоматоза јетре и панкреаса се често комбинују: код приближно 50-80% пацијената, липоматоза панкреаса и масна хепатоза јетре, односно стеатоза јетре (или масна дистрофија јетре) развијају се готово истовремено.

Може доћи и до увећања јетре - хепатомегалије и панкреасне липоматозе. [ 15 ]

Само неколико извештаја о случајевима указује на директну везу између масне инфилтрације панкреаса и егзокринe панкреасне инсуфицијенције, а адекватан доказ ове везе тек треба да се утврди. Потребна су даља функционална истраживања како би се утврдио тачан степен ФИ који може да изазове симптоматску екстринзичну секреторну инсуфицијенцију.

Компликације и посљедице

Масна панкреасна болест може изазвати компликације и имати негативне последице по здравље.

Одговарајући на питање, која је опасност од липоматозе панкреаса, гастроентеролози и ендокринолози напомињу: стеатоза панкреаса не само да изазива развој синдрома дигестивне инсуфицијенције, већ утиче и на лучење инсулина. Присуство масне инфилтрације панкреаса >25% повећава вероватноћу развоја дијабетеса типа 2 и генерализоване атеросклерозе.

Екстензивна масна инфилтрација панкреаса може довести до стеатозе јетре и развоја неалкохолног стеатохепатитиса. [ 16 ], [ 17 ]

Егзокрина дисфункција жлезде може изазвати развој хроничног панкреатитиса. Поред тога, према онколозима, пацијенти са панкреасном липоматозом имају повећан ризик од стварања малигног тумора - карцинома панкреаса. [ 18 ]

Дијагностика панкреасне липоматозе.

Основа за дијагностиковање овог стања је инструментална дијагностика: абдоминални ултразвук, трансабдоминални ултразвук панкреаса, компјутерска и/или магнетна резонанца. Липоматоза панкреаса на ултразвуку се препознаје по дифузној хиперехогености паренхима.

Сматра се да је разлог веће осетљивости ултразвука за откривање неправилне цефаличне масне инфилтрације повезан са генерално већом осетљивошћу ултразвука за откривање суптилних разлика у масти у различитим ткивима. Ово је такође уобичајено запажање у јетри, где ултразвук лакше открива хиперехогено подручје ограничене стеатозе и хипоехогено подручје ткива склоног стеатози него ЦТ. [ 19 ]

Током ултразвука, липоматоза панкреаса делује хиперехогено, а не хипоехогено, као што се обично види код липома. Разлог је тај што ехогеност није одређена самом масноћом, већ архитектонским променама изазваним развојем адипоцита унутар интердоликуларних септа. Смена жлезданих и масних граница је одговорна за хиперехогеност. [ 20 ]

Напротив, што је панкреас више инфилтриран или замењен масним наслагама, то је лакше за ЦТ да дијагностикује масу. Стога, ЦТ постаје метода избора за масивну масну инфилтрацију панкреаса. [ 21 ]

Пацијенти се такође подвргавају анализама крви (општим, за панкреасне ензиме, укупни холестерол и ниво глукозе), анализи урина за панкреасне ензиме и копрограму.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује неоплазме панкреаса, атрофични гастритис, хронични ентеритис и ентероколитис, синдром малапсорпције.

Липоматозна псеудохипертрофија панкреаса

Липоматозна псеудохипертрофија (ЛХП) панкреаса је посебно стање панкреасне липоматозе које је вероватно контроверзно сматрано ретким, специфичним и независним ентитетом. Ово стање несразмерне замене целог панкреаса повећањем количине масног ткива и накнадним увећањем целе жлезде први је описао Хантелман 1931. године; болест је касније названа липоматозна псеудохипертрофија.

Болест се сматра веома ретком, а специфична етиологија остаје непозната. [ 22 ] Пријављена је повезаност са ретким педијатријским синдромима као што су Швахман-Дајмон, Банајан или Јохансон-Близардов синдром. Постултирани су различити могући узроци, од конгениталне аномалије до стеченог стања изазваног оштећењем инфективним или токсичним агенсима или хроничном опструкцијом панкреасних канала која узрокује атрофију и накнадну замену масти. [ 23 ] Ова последња хипотеза пати од чињенице да је количина масти заиста несразмерна и од демонстрације нормалних панкреасних канала у неколико чланака. [ 24 ] Штавише, резидуална острвца панкреасног ткива изгледају прилично очувана или барем нетакнута. Такође је пријављена повезаност са хроничним хепатитисом Б и другим хроничним, занемареним лезијама јетре. Ова ситуација је дијагностикована код младих пацијената и код других пацијената без гојазности, дијабетес мелитуса или панкреатитиса. Ове карактеристике вероватно наглашавају бенигни ток ове посебне болести, која, међутим, може бити повезана са значајном егзокрином дисфункцијом панкреаса.

Третман панкреасне липоматозе.

Лечење липоматозе панкреаса зависи од њеног порекла, али до данас не постоји специфичан третман ове патологије. Истовремено, користе се препоруке за лечење стеатозе јетре: смањење телесне тежине, вежбање, ограничења у исхрани. [ 25 ] Дакле, за липоматозу панкреаса прописана је дијетална табела 5; о овој дијети и њеном менију детаљно у публикацијама:

• Исхрана код масне хепатозе јетре
• Дијета за болести панкреаса
• Рецепти за дијету број 5

Корекцијом екстерне секреторне инсуфицијенције панкреаса спроводи се лечење синдрома дигестивне инсуфицијенције, употребом лекова из групе ензимских лекова као што су панкреатин, панзинорм, креон, мезим, пензитал, дигестал и други.

Статини (симвастатин, итд.) се користе за лечење дислипидемије и хиперхолестеролемије. Хиполипидемијски лек Езетимиб (Езетроп, Липобон) показао је охрабрујуће резултате у смањењу укупног нивоа панкреасних масти и триглицерида.

До данас, хируршко лечење може се састојати од баријатријске хирургије - извођења лапароскопске рукавне гастректомије (гастропластике). Страно клиничко искуство показује да након такве операције већина пацијената доживљава смањење телесне тежине, побољшање липидног профила, смањење укупне запремине панкреаса и садржаја масти у њему.

Превенција

Здраве промене у начину живота и прехрамбеним навикама, као и редовна вежба, могу помоћи у спречавању масне инфилтрације панкреаса.

Прогноза

Што се тиче квалитета живота - ако се липоматоза панкреаса не лечи - прогноза је лоша: пацијент ће наставити да губи на тежини, имати проблеме са варењем и патити од напада малаксалости. Али на животни век, у одсуству компликација (на пример, хронични панкреатитис или карцином панкреаса), ова болест има мали утицај.

Списак ауторитативних књига и студија везаних за проучавање липоматозе панкреаса

1. „Липоматоза панкреаса: необичан узрок акутног панкреатитиса“ је чланак аутора К. Кана и сарадника, објављен у часопису „Case Reports in Gastrointestinal Medicine“ 2016. године.
2. „Липоматоза панкреаса: Свеобухватни преглед са илустративним примерима ЦТ и МР налаза“ - чланак аутора Р.Н. Оливеире и сарадника, објављен у Пољском часопису за радиологију 2017. године.
3. „Липоматоза панкреаса: необичан узрок акутног панкреатитиса“ је чланак аутора С. Патила и сарадника, објављен у часопису The Indian Journal of Radiology & Imaging 2014. године.
4. „Масна инфилтрација панкреаса: Евалуација помоћу мултидетекторске компјутеризоване томографије“ је чланак аутора Л. Бертина и сарадника, објављен у часопису „Diagnostic and Interventional Imaging“ 2015. године.
5. „Липоматоза панкреаса: индикатор атрофије панкреаса?“. - чланак аутора А. С. Мазоа и др., објављен у часопису Абдоминална радиологија 2018. године.

Књижевност

Савељев, В.С. Клиничка хирургија. У 3 тома. Том 1: национални приручник / Уредник В.С. Савељев. Ц. Савељев, А.И. Киријенко. - Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2008.