Хиперкортизизам код деце

Хиперкортизам код деце је синдром изазван константно високим нивоом глукокортикоида у крви као резултат хиперфункције надбубрежног кортекса.

ИЦД-10 код

• Е24 синдром Итенко-Цусхинг.
• Е24.0 Болест Итенко-Цусхинговог хипофизног порекла.
• Е24.1 Нелсонов синдром.
• Е24.2 Синдром лијекове Итенко-Цусхинга.
• Е24.3 Ектопијски АЦТХ синдром.
• Е24.8 Остали услови карактерисани Цусхинговим синдромом.
• Е24.9 Итенко-Цусхингов синдром, неспецифициран.

Узроци хиперкортицизам код детета

Узроци хиперкортицизма су веома различити.

• Ендогена хиперкортикоза може изазвати:
  • Итзенко-Цусхингова болест је неуроендокрине болести хипоталамуса и (или) хипофизе;
  • Исенко-Цусхингов синдром - болест надбубрежне кортекса (бенигна или малигна кортикостероида, нодуларна хиперплазија надбубрежног кортекса);
  • АЦТХ-ектопијски синдром (тумори бронхија, панкреаса, тимуса, јетре, јајника, секретирања АЦТХ или хортона који издаје кортикотропин);
  • хипералдостеронизам (Цоннесов синдром).
• Ексогена хиперкортизија је последица дугорочне примене синтетичких глукокортикостероида (Исенко-Цусхингов лијекови синдром).
• Постоји такође функционална хиперкортика у пуберталном јувенилном диспитуитаризму, хипоталамском синдрому, гојазности, дијабетесу, болести јетре.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми хиперкортицизам код детета

Карактерише диспластична гојазност: "лунарно" лице, вишак масти на грудима и стомаку са релативно танким удовима. Развијају трофичне промене коже (ружичасте и љубичасте стријеве на боковима, стомаку, грудима, суху, разређивању). Напредовање миопатије, хипертензије, системске остеопорозе, енцефалопатије, стероидног дијабетеса, секундарне имунодефицијенције, одложеног сексуалног развоја. Након почетка менструације, аменореја се понекад дешава код дјевојчица. Пацијенти се жале на слабост, главобоље.

Поред гојазности, често прва манифестација болести може бити ретардација раста. Постепено развијање гојазности и успоравање или заустављање раста на почетку можда неће бити праћени било којим другим симптомима.

На прегледу се скреће пажња на велико лице, пурпурне образе, двоструки брада, депозицију масти над ВИИ вратним пршљеном. Због прекомерне производње андрогена тумором, често се јављају патолошке маскулизације у облику хипертрихозе, акни, грудвичења гласа. Типична је артеријска хипертензија. Повећана осетљивост на инфекције у неким случајевима доводи до сепсе.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Дијагностика хиперкортицизам код детета

Нивои кортизола у крви су обично подигнути, али су подложни широким флуктуацијама у различитим данима. Да би потврдили дијагнозу, неопходне су поновљене студије кортизола у крви. Већина пацијената са поремећеном циркадијске ритам кортизола, крв треба да у 8 и 20 часова, док су нивои хормона могу бити исти (код здраве деце старије од 3 године, ниво кортизола ујутро неколико пута већа него увече). Често се примећује поликотемија (повећана концентрација садржаја хемоглобина и еритроцита), лимфопенија, еозинопенија. Толеранција глукозе типа дијабетеса може бити оштећена. Понекад постоји хипокалемија. Остеопороза се изражава у телима пршљенова (на реентгенограмима кичме).

Да би се успоставила нососна дијагноза, користе се методе визуелизације (ЦТ, МРИ, ултразвук). Топична дијагноза (микро- или макроаденома хипофизе, надбубрежне жлезде и других органа) се изводи код пацијената са претходно доказаним клиничким и лабораторијским синдромом хиперкортикизма.

[12], [13]

Третман хиперкортицизам код детета

Укључује хируршке, зрачење и лекове (блокатори стероидогенезе - митотане, агонисти допамина), одређени су тежином болести и величином лезије.