Хиперкортицизам код деце

Хиперкортицизам код деце је синдром узрокован константно високим нивоом глукокортикоида у крви као резултат хиперфункције надбубрежне коре.

МКБ-10 код

• Е24 Иценко-Кушингов синдром.
• Е24.0 Иценко-Кушингова болест хипофизног порекла.
• Е24.1 Нелсонов синдром.
• Е24.2 Иценко-Кушингов синдром изазван лековима.
• Е24.3 Ектопични АЦТХ синдром.
• Е24.8 Друга стања карактерисана Кушингоидним синдромом.
• Е24.9 Иценко-Кушингов синдром, неспецифициран.

Узроци хиперкортицизма код детета

Узроци хиперкортицизма су веома разноврсни.

• Ендогени хиперкортицизам може бити узрокован:
  • Иценко-Кушингова болест је неуроендокрина болест хипоталамуса и/или хипофизе;
  • Иценко-Кушингов синдром - болест надбубрежне коре (бенигни или малигни кортикостером, нодуларна хиперплазија надбубрежне коре);
  • АЦТХ-ектопични синдром (тумори бронхија, панкреаса, тимуса, јетре, јајника, који луче АЦТХ или кортикотропин-ослобађајући хормон);
  • хипералдостеронизам (Конов синдром).
• Егзогени хиперкортицизам је узрокован дуготрајном применом синтетичких глукокортикостероида (Иценко-Кушингов синдром изазван лековима).
• Функционални хиперкортицизам се такође разликује код пубертетско-јувенилног диспитуитаризма, хипоталамичног синдрома, гојазности, дијабетес мелитуса и болести јетре.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми хиперкортицизма код детета

Типична је диспластична гојазност: лице у облику „месеца“, вишак масног ткива на грудима и стомаку са релативно танким удовима. Развијају се трофичке промене на кожи (ружичасте и љубичасте стрије на бутинама, стомаку, грудима, сувоћа, проређивање). Миопатија, хипертензија, системска остеопороза, енцефалопатија, стероидни дијабетес, секундарна имунодефицијенција, одложени сексуални развој. Код девојчица се аменореја понекад јавља након почетка менструације. Пацијенткиње се жале на слабост и главобоље.

Поред гојазности, успоравање раста је често прва манифестација болести. Постепено развијање гојазности и успоравање или заустављање раста у почетку не морају бити праћени никаквим другим симптомима.

Приликом прегледа, пажња се привлачи на велико лице, љубичасте образе, подбрадак, масне наслаге изнад 7. вратног пршљена. Због прекомерне производње андрогена од стране тумора, често се јављају знаци патолошке маскулинизације у облику хипертрихозе, акни и огрубљавања гласа. Карактеристична је артеријска хипертензија. Повећана подложност инфекцијама у неким случајевима доводи до сепсе.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Дијагностика хиперкортицизма код детета

Ниво кортизола у крви је обично повишен, али је подложан великим флуктуацијама из дана у дан. Поновљени тестови кортизола у крви су неопходни да би се потврдила дијагноза. Већина пацијената има поремећен циркадијални ритам производње кортизола; крв треба узимати у 8 ујутру и 20 часова, док нивои хормона могу бити исти (код здраве деце старије од 3 године, јутарње концентрације кортизола су неколико пута веће од вечерњих). Често се примећују полицитемија (повећана концентрација хемоглобина и број црвених крвних зрнаца), лимфопенија и еозинопенија. Толеранција глукозе може бити нарушена код дијабетичког типа. Понекад се јавља хипокалемија. Остеопороза је изражена у телима пршљенова (на рендгенским снимцима кичме).

За успостављање нозолошке дијагнозе користе се методе визуелизације (КТ, МРИ, ултразвук). Локална дијагностика (микро- или макроаденом хипофизе, тумор надбубрежне жлезде и других органа) се спроводи код пацијената са претходно клинички и лабораторијски доказаним синдромом хиперкортицизма.

[ 8 ], [ 9 ]

Третман хиперкортицизма код детета

Укључује хируршке, зрачне и медикаментозне (блокатори стероидогенезе - митотан, агонисти допамина) методе, одређене тежином болести и величином лезије.