Јувенилна системска склеродерма

Јувенилна системска склеродерма (синоним - прогресивна системска склероза) је хронична полисистемска болест из групе системских болести везивног ткива која се развија пре 16. године и карактерише се прогресивним фиброзно-склеротским променама на кожи, мишићно-скелетном систему, унутрашњим органима и вазоспастичним реакцијама сличним Рејноовом синдрому.

МКБ-10 кодови

• М32.2. Системска склероза изазвана лековима и хемикалијама.
• М34. Системска склероза.
• М34.0. Прогресивна системска склероза.
• М34.1. CREST синдром.
• М34.8. Други облици системске склерозе.
• М34.9. Системска склероза, неспецификована.

Епидемиологија јувенилне системске склерозе

Јувенилна системска склеродерма је ретка болест. Примарна инциденца јувенилне системске склеродерме је 0,05 на 100.000 становника. Преваленција системске склеродерме код одраслих креће се од 19-75 случајева на 100.000 становника, инциденца је 0,45-1,4 на 100.000 становника годишње, док је удео деце млађе од 16 година међу пацијентима са системском склеродермом мањи од 3%, а деце млађе од 10 година - мањи од 2%.

Системска склеродерма код деце најчешће почиње у предшколском и основношколском узрасту. У узрасту до 8 година, системска склеродерма се подједнако често јавља код дечака и девојчица, а међу старијом децом преовлађују девојчице (3:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Етиологија и патогенеза јувенилне системске склеродерме

Етиологија склеродерме није довољно проучена. Претпоставља се да постоји сложена комбинација хипотетичких и већ познатих фактора: генетских, инфективних, хемијских, укључујући и лекове, који доводе до покретања комплекса аутоимуних и фиброзних процеса, микроциркулаторних поремећаја.

Узроци јувенилне системске склеродерме

[ 5 ], [ 6 ]

Симптоми јувенилне системске склеродерме

Јувенилна системска склеродерма има низ карактеристика:

• кожни синдром је често представљен атипичним варијантама (фокалне или линеарне лезије, хемиформи);
• оштећење унутрашњих органа и Рејноов синдром су ређи него код одраслих и клинички су мање изражени;
• Имунолошки маркери специфични за системску склеродерму (антитела против топоизомеразе - Scl-70, и антицентромерна антитела) се ређе детектују.

Симптоми јувенилне системске склеродерме

Класификација јувенилне системске склеродерме

Јувенилна системска склеродерма, код које су, уз распрострањене кожне лезије, у процес укључени и унутрашњи органи, треба да се разликује од јувенилне ограничене склеродерме, коју карактерише развој склерозе коже и подручних ткива без оштећења крвних судова и унутрашњих органа, иако се ове болести често комбинују под општим називом „јувенилна склеродерма“.

Не постоји класификација јувенилне системске склеродерме, па се користи класификација развијена за одрасле пацијенте.

[ 7 ]

Клинички облици системске склеродерме

• Пресклеродерма. Може се дијагностиковати код детета са Рејноовим синдромом у присуству специфичних антитела - AT Scl-70, антитела на центромеру (накнадно се у већини случајева развија јувенилна системска склеродерма).
• Системска склеродерма са дифузним лезијама коже (дифузни облик) је брзо прогресивна широко распрострањена лезија коже проксималних и дисталних делова екстремитета, лица, трупа и раних лезија (у првој години) унутрашњих органа, детекција антитела на топоизомеразу I (Scl-70).
• Системска склеродерма са ограниченим кожним лезијама (акросклеротични облик) - дуготрајно изоловани Рејноов синдром, који претходи ограниченим кожним лезијама дисталних подлактица и шака, потколеница и стопала, касне висцералне промене, детекција антитела на центромеру. Карактеристика јувенилне системске склеродерме је атипични кожни синдром у облику фокалних или линеарних (по хемитипу) кожних лезија, што није класична акросклеротична варијанта.
• Склеродерма без склеродерме - висцерални облици, код којих клиничку слику доминирају оштећења унутрашњих органа и Рејноов синдром, а промене на кожи су минималне или одсутне.
• Укрштени облици - комбинација знакова системске склеродерме и других системских болести везивног ткива или јувенилног реуматоидног артритиса.

Ток системске склеродерме је акутан, субакутан и хроничан.

Степени активности болести: I - минимални, II - умерени и III - максимални. Одређивање степена активности системске склеродерме је условно и заснива се на клиничким подацима - тежини клиничких симптома, преваленцији лезије и брзини прогресије болести.

Фазе системске склеродерме:

• I - почетно, идентификују се 1-3 локализације болести;
• II - генерализација, одражава системску, полисиндромску природу болести;
• III - касно (терминално), долази до неуспеха функције једног или више органа.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Дијагноза јувенилне системске склеродерме

За дијагнозу су предложени прелиминарни дијагностички критеријуми за јувенилну системску склеродерму које су развили европски реуматолози (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Да би се поставила дијагноза, потребна су два главна и најмање један споредни критеријум.

Дијагноза јувенилне системске склеродерме

Лечење јувенилне системске склеродерме

Пацијентима се прописује физиотерапија, масажа и терапија вежбања, који помажу у одржавању функционалних способности мишићно-скелетног система, јачању мишића, проширењу опсега покрета у зглобовима и спречавању развоја флексибилних контрактура.

Како се лечи јувенилна системска склеродерма?

Превенција јувенилне системске склеродерме

Примарна превенција јувенилне системске склеродерме није развијена. Секундарна превенција се састоји у спречавању рецидива болести и подразумева спречавање прекомерне инсолације и хипотермије, забрану контакта коже пацијента са различитим хемијским реагенсима и бојама, заштиту коже од могућих повреда и непотребних ињекција. Препоручује се ношење топле одеће, посебно рукавица и чарапа, избегавање стресних ситуација, излагања вибрацијама, пушења, пијења кафе и узимања лекова који изазивају вазоспазам или повећану вискозност крви. Превентивне вакцинације не треба примењивати током активног периода болести.

Прогноза

Прогноза за живот код деце са системском склеродермом је знатно повољнија него код одраслих. Стопа морталитета код деце са системском склеродермом млађе од 14 година је само 0,04 на 1.000.000 становника годишње. Петогодишња стопа преживљавања деце са системском склеродермом је 95%. Узроци смрти су прогресивна кардиопулмонална инсуфицијенција, склеродермска бубрежна криза. Могуће је формирање изражених козметичких дефеката, инвалидитет пацијената због дисфункције мишићно-скелетног система и развој висцералних лезија.

[ 12 ]