Кожне промене код склеродерме

Склеродерма (дерматосклероза) је болест из групе колагеноза са претежно фиброзно-склеротским и васкуларним поремећајима попут облитерирајућег ендартеритиса са распрострањеним вазоспастичним променама које се развијају углавном у кожи и поткожном ткиву.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци и патогенеза кожних промена код склеродерме

Узроци и патогенеза склеродерме нису у потпуности схваћени. Фактори који изазивају појаву укључују вирусне и бактеријске инфекције, стрес, трауму итд. Тренутно, многи научници сматрају склеродерму аутоимуном болешћу. Детекција аутоантитела на компоненте везивног ткива, смањење садржаја Т-лимфоцита са повећањем нивоа Б-лимфоцита и повећање концентрације имуноглобулина свих класа указују на аутоимуну генезу болести.

Као резултат аутоимуних процеса, развија се прогресивна дезорганизација колагена везивног ткива: мукоидно и фибриноидно отицање, фибриноидна некроза, хијалиноза и склероза. Примећено је убрзање биосинтезе и сазревања колагена у кожи пацијената са ограниченом и системском склеродермом. Поред тога, поремећаји микроциркулације и промене у својствима крви нису од малог значаја. Присуство породичних случајева склеродерме, повезаност фокалне склеродерме са антигенима HLA-B18, B27, A1 и BW40 потврђују улогу наслеђа у патогенези склеродерме. Стање нервног, ендокриног система и других органа тела игра важну улогу у развоју склеродерме.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Хистопатологија

Морфолошке промене на кожи код ограничене и системске склеродерме су сличне. У фази едема примећују се едем и хомогенизација колагена дермиса и зидова крвних судова са лимфоцитном инфилтрацијом.

У фази збијања видљива је атрофија епидермиса и папиларног слоја коже. Карактеристично је срастање колагенских снопова у дермису са знацима хијалинозе. Лојне и знојне жлезде су одсутне или су атрофичне. Карактеристично је задебљање и мукоидно отицање васкуларног зида, оштро сужавање лумена крвних судова услед хипертрофираних ендотелних ћелија, склероза њихових зидова. Ћелијска инфилтрација је слабо изражена и представљена је лимфоцитно-хистиоцитним елементима.

У фази атрофије долази до изражене атрофије свих слојева коже и додатака.

Симптоми промена на кожи код склеродерме

У клиничком току склеродерме постоје 3 фазе: едем, збијеност, атрофија. Плак склеродерма се јавља у свим регионима света. Углавном погађа жене, ређе - мушкарце и децу. Лезије се налазе на трупу, горњим и доњим екстремитетима, врату. Склеродерма почиње формирањем појединачних или вишеструких, благо едематозних округлих или овалних мрља љубичасте боје пречника 5-15 цм или више. Ове промене одговарају стадијуму едема. Временом, центар мрља се згушњава, еритем постаје слабо изражен или нестаје, а лезија добија белу са жућкастим нијансом боју. Истовремено, периферна зона остаје цијанотична у облику јоргованог прстена. Понекад збијеност захвата поткожно ткиво и мишиће и достиже хрскавичасту конзистенцију. Површина лезије постаје глатка, кожа добија боју слоноваче, има воштани сјај, коса, зној и себум су одсутни. Током неколико месеци или година, лезија се може повећати у величини због периферног раста. Субјективни осећаји су одсутни. Затим долази трећа фаза болести - фаза атрофије, у којој се збијање постепено раствара, кожа постаје тања попут папирних марамица, лако се скупља у набор и тоне због атрофије основних ткива.

Ретки и атипични облици плак склеродерме укључују нодуларну (са израженим збијањем, лезије се испупчују), булозно-хеморагичну (појављују се пликови са хеморагичним садржајем) и некротичну (улцерација ткива остаје након пликова).

Линеарна склеродерма пролази кроз исте фазе у свом развоју као и плак склеродерма, разликујући се само у конфигурацији лезија. Лезије се налазе уздужно дуж сагиталне линије, на челу, прелазећи до моста носа и подсећајући на дубок ожиљак након ударца сабљом. Али лезије се могу наћи и на другим деловима коже. У овом случају, атрофија није ограничена на кожу, већ се шири на основне мишиће и кости, деформишући лице. Линеарна склеродерма се често комбинује са Ромберговом хемиатрофијом лица. Овај облик је чешћи код деце.

Површинска ограничена склеродерма - болест белих мрља (лихен склеросус) се обично јавља код жена на кожи врата, горњег дела груди или гениталија. Болест почиње појавом малих (до 5 мм у пречнику) снежнобелих мрља, често окружених ружичасто-лила ореолом, које касније постају смеђе. Средиште мрља се увлачи, често су видљиви комедони, а касније се развија атрофија.

Код ограничене склеродерме, код истог пацијента може се приметити комбинација различитих облика. Удружене болести могу укључивати оштећење кардиоваскуларног, нервног, ендокриног система и мишићно-скелетног система.

Системска склеродерма погађа углавном жене, много ређе - мушкарце и децу. Карактерише је системска дезорганизација везивног ткива коже и унутрашњих органа. Болест обично почиње продромалним периодом (малакшалост, слабост, бол у зглобовима и мишићима, главобоља, субфебрилна температура). Фактори окидача су често стрес, хипотермија или траума. Прави се разлика између акросклеротичних и дифузних облика системске склеродерме. Издвајање CREST синдрома, према многим дерматологима, очигледно се сматра оправданим.

У акросклеротичном облику, типично је захваћена кожа дисталних делова лица, шака и/или стопала. Код већине пацијената, први кожни симптом је бледило или црвенило дисталних фаланги прстију услед васкуларног спазма. Кожа постаје затегнута, сјајна и добија беличасту или плавичасто-ружичасту нијансу. Примећује се цијанотична обојеност коже и утрнулост. Притиском, јамица остаје дуго времена (стадијум густог едема). Временом, у просеку после 1-2 месеца, развија се други стадијум болести - стадијум збијања. Кожа постаје хладна, сува због зноја и лучења себума, њена боја добија нијансу старе слоноваче, на површини се јављају жаришта телеангиоктазије и хипо- и хиперпигментације. Покретљивост прстију је ограничена, може доћи до контрактуре прстију.

У трећој фази (фаза атрофије) примећује се истањивање коже и атрофија мишића шаке, услед чега прсти подсећају на „Мадонине прсте“.) Код неких пацијената се развијају дуготрајни незарастајући трофични чиреви. Када је захваћено лице, примећује се лице налик маски, сужавање усног отвора, шиљат нос и набори око уста попут кесице. Често су захваћене и слузокоже, често уста. Након фазе едема следи фаза збијања. Језик постаје фиброзан и наборан, постаје крут, што отежава говор и гутање.

Код дифузног облика системске склеродерме примећује се генерализација кожних лезија и укључивање унутрашњих органа у патолошки процес. У овом случају, болест почиње са телом, затим се шири на кожу лица и екстремитета.

Системска склеродерма често узрокује CREST синдром (калциноза, Рејноов синдром, езофагопатија, склеродактилија, телангиектазија, лезије мишићно-скелетног система (артралгија, полиартритис, деформација зглобова, контрактуре, остеопороза, остеолиза), гастроинтестиналног тракта (надимање, повраћање, затвор или дијареја, смањена секреторна и моторна функција), неурастенични и психолошки поремећаји (неуроциркулаторна дистонија, хиперхидроза дланова и табана), трофички поремећаји (губитак косе, ноктију).

Класификације склеродерме

Постоје два облика склеродерме - ограничена и системска, од којих сваки има клиничке варијетете. Већина дерматолога сматра ове промене у дермису манифестацијом једног процеса. Ови облици болести заснивају се на једном или веома сличном патолошком процесу, ограниченом на појединачне делове коже код фокалне склеродерме, и генерализованом у односу и на кожу и на друге органе - код системске. Поред тога, постоји уједначеност у хистолошкој слици коже код ограничене и системске склеродерме.

Ограничена склеродерма се дели на плакасту, линеарну и пегаву (болест белих мрља или лишајна склеродерма).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференцијална дијагноза

Ограничену склеродерму треба разликовати од витилига, лепре, атрофичног лихен плануса и вулварне краурозе.

Системску склеродерму треба разликовати од дерматомиозитиса, Рејноове болести, Бушкеовог склередема одраслих, склеродерме и склередема новорођенчади.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечење промена на кожи код склеродерме

Прво, потребно је елиминисати провоцирајуће факторе и пратеће болести. У лечењу ограничене склеродерме често се користе антибиотици (пеницилин), антифибротичка средства (лидаза, ронидаза), вазоактивна средства (ксантинол никотинат, нифедипин, актовегин), витамини (групе Б, А, Е, ПП), антималаријски лекови (делагил, резоквин). Физиотерапеутске процедуре укључују ласерско зрачење ниског интензитета, хипербаричну оксигенацију, парафинске апликације, фонофорезију са лидазом. За спољашњу употребу препоручују се кортикостероиди и лекови који побољшавају трофику (актовегин, троксевазин). Код системског облика, пацијенти се хоспитализују. Поред горе наведених лекова, прописују се системски глукокортикостероиди, а-пенициламин, купренил. Забележен је добар ефекат од употребе неотигазона.